外阴血管外皮细胞瘤

1、良性外阴血管外皮瘤

与其他原发于外阴的良性肿瘤相似，是一种缓慢增长的占位病变，一般不影响患者的生存周期。

2、恶性外阴血管外皮瘤

可发生远处转移，甚至危及患者生命。

无传染性。

外阴血管外皮细胞瘤较少见。

多见于有放疗史，或长期接触放射线的女性。

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼（Zimmermann）外膜细胞。肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜。本病的病因尚不明确，可能因放疗或长期接触放射线，造成基因突变所致。还可能与外阴营养不良有关。

本病的主要表现为外阴不规则肿物，早期无痛，随着肿物的不断生长，患者可出现瘙痒、疼痛、外阴肿胀等表现。累及尿道者，还可引起尿频、尿急、排尿困难等表现。

1、外阴肿物或外阴肿胀

外阴不规则肿物，位置较浅表，质软、无痛。随着肿物的生长，患者可出现局部瘙痒、疼痛、肿胀等表现。

2、排尿异常

癌肿晚期侵犯尿道，造成尿道梗阻或炎症，从而影响正常的排尿功能，最终引起尿频、尿急或排尿困难。

本病若不及时治疗，可造成阴道内部外翻，还可因远处转移，并发肺部肿瘤等。

患者出现外阴肿物、尿频、尿急、排尿困难等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行妇科检查，以初步判断肿物的情况。之后可能建议患者做尿常规、肿瘤标志物、分泌物培养、B超、X线、组织病理学检查等，以明确诊断并判断是否发生转移。

妇科检查：检查外阴部观察有无肿物，并明确其颜色、大小、形态等。

1、尿常规

根据尿常规结果，可明确是否存在感染。

2、肿瘤标志物检查

观察肿瘤标志物是否均处于正常水平，如有异常应结合病理考虑是否为肿瘤。

3、分泌物培养

取阴道异常分泌物，进行细菌、真菌等培养，确认是否感染，并明确病原菌种类。

1、B超检查

可观察是否有淋巴结肿大，查看肿大淋巴结的部位、大小等。

2、X线检查

可观察肿瘤是否深入侵犯骨组织，明确有无骨质的破坏。

组织病理学检查：可用细针穿刺细胞学检查或做切除活检，以明确诊断。

医生根据病史（如放疗或长期接触放射线等）、典型表现，再结合妇科检查、肿瘤标志物、B超、X线等辅助检查结果，常可作出初步诊断，确诊有赖于组织病理学检查结果。

外阴血管外皮瘤以手术治疗为主，可辅以放化疗，以达到缩小或彻底切除病灶、防止复发或转移、延长患者生存时间的目的。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

放线菌素D、环磷酰胺、甲氨蝶呤

手术治疗是本病最有效的治疗方式，通常在发生转移前，行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。具体需根据患者的病情及自身条件进行个体化选择。

1、化学药物治疗

化学药物治疗简称化疗，即通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长，有助于提高患者的生存率。可选用放线菌素D（更生霉素）、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。也可以在手术后使用放疗，以维持治疗效果，防止复发。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与肿瘤大小、肿瘤良恶性、个人体质以及治疗是否及时有关。良性或经过早期及时治疗者，大多预后较好。晚期已经发生转移者，通常预后较差。

1、本病可造成外阴肿胀、不适，排尿困难等，从而影响患者的正常生活。

2、外阴肿胀严重者，还可造成阴道内部外翻，影响阴道外观及性生活。

3、恶性患者，还可发生转移，影响患者的生存时间。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

经过早期、正规治疗，大多患者可以治愈。晚期或已经发生转移者，很难一次性治愈。

暂无大样本数据统计。

本病可发生骨转移或肺转移，但转移大多出现较晚。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可造成外阴肿胀、不适，排尿困难等，从而影响患者的正常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）外阴肿胀严重者，还可造成阴道内部外翻，影响阴道外观及性生活，继而影响患者的家庭和谐，造成患者的心理压力。

（3）恶性患者，还可发生转移，影响患者的生存时间，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。并且在日常生活中注意患者情绪变化，避免发生不必要的争吵。

（2）患者应积极配合医生治疗，主动与家属交流，还可以与病友多交流经验，避免独自陷入对疾病的恐惧之中。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后半年进行复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应少吃辛辣刺激、肥甘厚腻的食物，如烤肉、麻辣火锅等。

3、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免长期暴露在放射线环境中。

2、养成健康的生活习惯，避免出现营养不良。

3、坚持每年体检。

1、外阴不规则肿物；

2、外阴局部瘙痒、疼痛、肿胀；

3、伴排尿异常，如排尿费力、尿不尽等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作？需要接触放射线吗？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？