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结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎

结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。当累及至葡萄膜发生葡萄膜炎,称为结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎,又称结节性多动脉炎伴发的色素膜炎、结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎、结节性多发动脉炎伴发的葡萄膜炎。患者可出现眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降等症状。

其它名称

结节性多动脉炎伴发的色素膜炎、结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎、结节性多发动脉炎伴发的葡萄膜炎

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、血液检查、尿液检查、组织病理学检查、荧光眼底血管造影、吲哚青绿血管造影

重要提醒

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎患者应及早诊治,避免造成更严重多系统损害。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎是一种较为少见的疾病。据国外调查,其年发病率为4.6/100万~77/100万。

好发人群

好发于40~60岁的成年人,男性患者多于女性,男女比例约为2∶1。

病因

总述

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的病因尚不十分清楚。目前认为一些病毒如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒属等在其发生中可能起着一定作用;另外,内皮细胞的自身免疫反应也可能在其发生中起着一定作用。

症状

总述

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎患者可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、 视网膜血管炎等,这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。患者可出现眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降、眼痛等症状。本病可累及任何组织或器官,最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统等。

伴随症状

1、皮肤病变

约1/3~1/2的患者出现皮肤病变。最常见的为可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布,这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背,可有血栓形成,引起组织的梗死,尤其易发生于手指和脚趾,表现为有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱,严重者可出现广泛的指或趾发绀。此外,患者尚可出现裂片形出血、 网状青斑和皮肤溃疡。

2、肾脏损害

约75%的患者出现肾脏损害,主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮质血症,肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛,严重者可危及患者的生命。

3、心血管改变

是常见的全身表现,表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。

4、神经系统改变

可出现运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。

5、胃肠道改变

肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。

6、其他

可出现非侵蚀性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。

并发症

脉络膜血管炎及视网膜血管炎是本病最为常见的并发症,患者可出现视力下降、眼前黑影飘动、视野缺损或暗点及看东西变形等症状,严重者可出现视力丧失。

检查

预计检查

患者出现眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步判断病变情况。之后可能会建议患者行血液检查、尿液检查、组织病理学检查、荧光眼底血管造影、吲哚青绿血管造影等检查,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者进行详细的体格检查,观察有无皮疹及皮疹形态、关节变形等,以及眼底病变情况,有助于初步判断病变累及情况。

实验室检查

1、血液检查

患者可出现血沉加快、中性粒细胞增多、血清球蛋白水平升高、乙型肝炎抗原阳性、冷凝蛋白阳性、出现循环免疫复合物、 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。

2、尿液检查

可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。

影像学检查

荧光眼底血管造影和吲哚青绿血管造影可发现视网膜及脉络膜血管的异常改变。

病理检查

组织病理学检查发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助。组织学改变主要有内弹力膜的破坏伴有纤维样物质的沉积、血管壁的中性粒细胞和单核细胞浸润,后期可呈肉芽肿改变。

诊断

诊断原则

一般根据患者具有眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降等眼部异常表现,及紫癜、皮下结节、蛋白尿等累及多系统症状,并结合血液检查、尿液检查、组织病理学检查、荧光眼底血管造影、吲哚青绿血管造影等辅助检查结果,即可明确诊断。

鉴别诊断

Behcet性葡萄膜炎

治疗

治疗原则

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎患者常采用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,玻璃体切割术等手术治疗,以及激光光凝等物理治疗。

药物治疗

1、糖皮质激素

糖皮质激素有助于缓解局部炎症,常用药物包括泼尼松、氢化可的松、地塞米松等。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能,能降低抗体免疫反应。常用药物包括环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等。

3、扩瞳剂

扩瞳剂能够松弛瞳孔括约肌,缓解疼痛。常用药物包括东莨菪碱、环喷托酯等。

相关药品

泼尼松、氢化可的松、地塞米松、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、东莨菪碱、环喷托酯

手术治疗

玻璃体切割术能够切除混浊的玻璃体或玻璃体视网膜牵拉,使视网膜复位。具有控制炎症、消除细菌和毒素的作用,但也存在一定的风险,包括视网膜出血、玻璃体腔积血和视网膜脱离等。

物理治疗

1、激光光凝

利用激光的热凝固效应,使视网膜病变区域的组织变成瘢痕,可改善视网膜缺血缺氧状态,抑制视网膜内新生血管的生长或促使其消退。

2、睫状体扁平部冷凝

有助于消除新生血管。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的预后一般较差,患者可出现视力严重下降或完全丧失。经积极规范治疗,可缓解症状,控制炎症,改善机体状态,5年生存率可上升至80%~90%。

危害性

1、若诊治不规范,随着病情进展,可出现脉络膜血管炎、视网膜血管炎等多种并发症,影响视力功能,降低生活质量。

2、本病常可伴有其他系统损害,严重时可出现死亡。

治愈性

本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善眼部功能及机体状态,延长寿命。

生存周期

本病经积极有效治疗,5年生存率可上升至80%~90%。

日常

总述

本病患者在日常生活中应注意眼部保护,避免过度用眼,防止眼疲劳,严格遵循医嘱,学会正确使用滴眼液,正确用药,定期复查,以便医生能够及时了解病情变化,调整治疗方案。

用药护理

1、遵医嘱用药,避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应;若出现不良反应,应及时就诊和医生说明情况。

生活管理

1、周围环境保持整洁,室内光线要暗,外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息,合理用眼。

3、生活规律,劳逸结合,避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体抵抗力,如散步、打太极拳,避免举重及剧烈活动,以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具,如大字印刷品、电子助视器等,家属应为患者提供安全的生活环境,防止受伤。

饮食

饮食调理

本病通常无需特殊饮食调理,但规律饮食,合理膳食,保证营养物质的摄入,对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

饮食建议

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物,促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果,特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

饮食禁忌

1、禁吃辛辣、刺激性食物,如辣椒、生姜、芥末、大蒜等,食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物,如肥肉。高脂和高胆固醇可加重或引起眼部血管硬化,不利于本病的治疗。

3、忌烟酒,少饮或不饮咖啡和浓茶。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,目前暂无有效的预防措施。但通过早期诊断和及时合理治疗可防止致盲。

1、如发现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降或无红、痛,但眼前有黑影漂浮,视物模糊或视物变形,闪光感、视力下降者应到有关专科做详细检查,以明确诊断。

2、一旦诊断为结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎,应积极进行治疗。不论全身或局部用药,一定要在医生指导下使用,不宜滥用。

3、积极锻炼身体,增强体质,预防感冒,少吃刺激性食物,注意劳逸结合,保持身心健康。

就医指南

门诊指征

结节性多动脉炎患者出现眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降、眼痛等,须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候出现的这些症状?

2、您的症状近期有无加重?

3、您之前有无眼部外伤病史?

4、您有无风湿免疫性疾病、结核病、结节病等慢性疾病史?

5、您有无遗传性免疫缺陷病史?

6、您有使用过药物进行治疗吗?什么药?效果如何?

7、您之前有没有做过检查?检查结果如何?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这种病?怎么才能治愈?

2、这个病会遗传么?会导致失明么?

3、我需要做哪些检查?

4、我平常要注意什么?改变哪些生活习惯?

5、若药物治疗,其用法用量、注意事项有哪些?

6、这个病治愈后会复发么?会不会有后遗症?

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