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多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎又称多灶性脉络膜炎伴全色素层炎,是一种原因不明的伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。多见于青年女性,患者常有视力下降、视野暗点、飞蚊症等表现。本病具有慢性化和复发率高的特点,预后一般较差。

其它名称

多灶性脉络膜炎伴全色素层炎

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视力下降、视野暗点、飞蚊症

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影

重要提醒

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎患者应早期诊治,以尽量降低本病复发率,避免更严重视力损害。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎多发生于青年女性,平均约35岁,女性患者约是男性的3倍,有报道患者多为近视。

病因

总述

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的病因尚不十分清楚,目前认为病毒感染在其发生中起着作用。此外,遗传因素、免疫因素也可能参与本病的发生。

症状

总述

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎常双眼发病,但双眼症状可不对称。多数患者会有视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症等表现,随着病程进展,可出现网膜下新生血管膜、视神经萎缩、新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等多种并发症。

典型症状

1、视力下降

是本病患者最常见的症状,视力在1.0至光感不等,但多为0.4~0.5。

2、视野暗点

在视野范围内某一孤立的、不能看见的区域。

3、闪光感

由于视网膜的感光细胞受到了刺激,患者可有眼睛前面突然出现像打闪电一样的,很亮的一道光出现。运动时会比较明显,或者运动完了突然坐下来的时候比较明显。

4、飞蚊症

患者眼睛前面出现一些黑色或者灰色的丝状、线条状或者团块状的混浊漂浮物。

并发症

1、视网膜下新生血管膜

视网膜下新生血管膜是本病最常见的并发症,发生率高达32%~46%,多发生于视网膜的萎缩病灶或新的视网膜下病变处,可单个出现,也可多个出现。患者常可出现视力减退、视物变形、视野中心或中心旁边有暗点,严重者可最终引起不可逆的全盲。

2、其他

部分患者可出现视盘充血和肿胀、黄斑囊样水肿、视网膜前膜、视神经萎缩、 新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等并发症。

检查

预计检查

患者出现视力下降、视野暗点、眼睛前面闪光感、眼睛前面有混浊漂浮物等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断病变情况。之后可能会建议患者行荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影等检查,进一步明确诊断。

体格检查

1、视野检查

患者可出现视野暗点,医生可通过视野缺损的情况进一步评估视网膜及视路病变的程度及范围。检查时,医生与患者相距1米,面对面坐着,患者的左眼看医生的右眼,或患者的右眼看医生的左眼,双方眼睛保持在同一水平高度。将患者的一眼遮盖,医生伸出自己的手来回摆动,在两人之间从各个方向的外周向中心移动,当患者觉察手指出现的刹那,立即告知,如医生视野正常,患者能在各个方面与医生同时看到手指,这说明患者的视野大致正常。本病患者可出现视野检查可发现生理盲点扩大,部分患者也可出现中心视野、旁中心视野和周边视野异常,但这些异常一般不具有特征性。

2、眼部检查

(1)部分患者可见轻、中度前葡萄膜的炎症表现,如角膜后沉着、虹膜后粘连、房水细胞和闪辉现象。

(2)多数患者出现轻、中度的玻璃体炎性细胞。玻璃体的炎症表现常较前房更为明显。急性期眼底检查见多发性圆或椭圆形的黄白色病灶位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层,病灶可呈单个或成簇分布,周边部的病灶还可平行锯齿缘呈单列线状排列。

(3)部分患者出现视盘水肿和充血,后期可在视盘周围发生萎缩灶。

(4)少数患者可出现黄斑囊样水肿、黄斑或视盘周围的脉络膜新生血管膜。

影像学检查

1、荧光素眼底血管造影

可显示活动性病变早期无异常荧光或呈弱荧光,以后逐渐出现染色和渗漏;萎缩性病灶显示窗样缺损。此外在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。

2、吲哚青绿血管造影

可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区,发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检眼镜检查发现的病变数目;在病变消退后则出现多发性弱荧光区。

诊断

诊断原则

一般根据患者有视力下降、视野暗点、飞蚊症等症状,眼部检查发现典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应,并结合荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、眼拟组织胞质菌综合征

眼底表现与MCP极为相似,但无前房和玻璃体的炎症表现,患者无性别差异,患者有在组织胞质菌病发病区停留的病史或阳性的组织胞质菌素皮肤试验,生理盲点扩大的视野改变少见。

2、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变

眼前段多无炎症表现,部分患者可见玻璃体炎症细胞,眼底病灶较大且形状多样,病变痊愈后多不复发。

治疗

治疗原则

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎患者的治疗主要为局部或全身应用激素类药物,以达到减轻炎症、缓解症状的目的。治疗反应不佳的患者,可试用免疫抑制剂。此外,还可以采用激光光凝治疗、玻璃体视网膜手术等治疗脉络膜新生血管膜。

药物治疗

1、激素

有明显的炎症表现的患者,目前多采用全身或局部使用激素类药物,多数患者的症状可得到显著改善。常用药物包括强的松、甲泼尼龙等。

2、免疫抑制剂

激素类药物治疗不佳的患者,可使用免疫抑制剂治疗。常用药物包括环孢素、环磷酰胺等。

相关药品

强的松、甲泼尼龙、环孢素、环磷酰胺

手术治疗

根据患者的实际情况可采用玻璃体视网膜手术,取出脉络膜新生血管膜,但术后视力最终多无改善。

物理治疗

1、激光光凝

利用激光的热凝固效应,使视网膜病变区域的组织变成瘢痕,常用于治疗中心凹以外的脉络膜新生血管膜。

2、光动力疗法

累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法治疗,但复发率较高。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎具有慢性化和复发率高的特点,并且对糖皮质激素长期治疗的反应性较差,多数患者视力预后较差。早期应用有效的免疫抑制药,对视网膜下新生血管膜给予有效的激光光凝治疗,可能有助于预防炎症的复发和慢性化,也有助于改善患者的视力预后。

危害性

若诊治不规范,随着病程进展,可出现网膜下新生血管膜、视神经萎缩、新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等多种并发症,严重者视力完全丧失。

治愈性

本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善视力功能。

复发性

本病复发率高。

日常

总述

本病患者在日常生活中应注意眼部保护,避免过度用眼,防止眼疲劳,严格遵循医嘱,学会正确使用滴眼液,正确用药,定期复查,以便医生能够及时了解病情变化,调整治疗方案。

用药护理

1、遵医嘱用药,避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应;若出现不良反应,应及时就诊和医生说明情况。

生活管理

1、周围环境保持整洁,室内光线要暗,外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息,合理用眼。

3、生活规律,劳逸结合,避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体抵抗力,如散步、打太极拳,避免举重及剧烈活动,以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具,如大字印刷品、电子助视器等,家属应为患者提供安全的生活环境,防止受伤。

复诊须知

出现眼部不适应及时就诊。

饮食

饮食调理

本病通常无需特殊饮食调理,但规律饮食,合理膳食,保证营养物质的摄入,对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

饮食建议

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物,促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果,特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

饮食禁忌

1、禁吃辛辣、刺激性食物,如辣椒、生姜、芥末、大蒜等,食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物,如肥肉。

3、忌烟酒,少饮或不饮咖啡和浓茶。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,目前暂无有效的预防措施。但通过早期诊断和及时合理治疗可防止致盲。

1、如发现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降等,应到有关专科做详细检查,以明确诊断。

2、一旦诊断为多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎,应积极进行治疗。不论全身或局部用药,一定要在医生指导下使用,不宜滥用。

3、积极锻炼身体,增强体质,预防感冒,少吃刺激性食物,注意劳逸结合,保持身心健康。

就医指南

门诊指征

1、视力明显下降;

2、视野中存在暗点;

3、可有眼睛前面突然出现像打闪电一样的现象;

4、眼睛前面出现线条状或者团块状的混浊漂浮物;

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为眼科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候出现的这些症状?

2、您的症状近期有无加重?

3、您之前有无眼部外伤病史?

4、您有无风湿免疫性疾病、结核病、结节病等慢性疾病史?

5、您有使用过药物进行治疗吗?什么药?效果如何?

6、您之前有没有做过检查?检查结果如何?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这种病?怎么才能治愈?

2、这个病会遗传么?会导致失明么?

3、我需要做哪些检查?

4、我平常要注意什么?改变哪些生活习惯?

5、若药物治疗,其用法用量、注意事项有哪些?

6、这个病治愈后会复发么?会不会有后遗症?

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