大疱性类天疱疮

包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。其中几种异型比较少见：

1、结节性类天疱疮（pemphigoid nodularis）

结节性痒疹皮损伴水疱形成为其临床特点，水疱发生在角化过度的结节、斑块或正常外观皮肤上。病理为表皮下水疱，有较明显的炎性细胞浸润和结节性痒疹的病理改变。直接免疫荧光检查可见表皮基底膜带C3和IgG沉积。

2、小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）

少数患者主要表现为成群小水疱，疱壁紧张，类似疱疹样皮炎。发生于掌跖时，酷似汗疱疹。直接免疫荧光检查可见表皮基底膜带C3和lgG沉积。

3、局限性大疱性类天疱疮（localized cutaneous pemphigoid）

多发生于老年女性。病变局限，常见于小腿的伸侧面或颈部。主要临床表现是反复发生的水疱，愈后不留瘢痕，可自行消退。病理为表皮下水疱。直接免疫荧光检查可见表皮基底膜带C3和lgG沉积。

4、增殖性类天疱疮（pemphigpid vegetans）

多限于腹股沟、腋窝、脐部，而咽、头、面和手背也有发生。原发损害为水疱、逐渐发展成疣状增殖性斑块伴脓性结痴，酷似增殖型天疱疮。病理为表皮下水疱，伴假性上皮瘤样增生，无棘层细胞松解。

无传染性。

本病为最常见的自身免疫性大疱病，发病率暂无大样本数据研究。

好发于60岁以上的老年人。

本病病因目前尚不明确，大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，该抗体与基底膜带透明板部位的靶抗原结合，激活补体，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。

可能与以下因素有关：

1、药物

呋塞米（速尿）、心得宁、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类药物引起表皮基底膜发生抗原性改变，或者是药物本身与之结合引起皮肤损害。

2、紫外线

紫外线穿透表皮基底膜并引起其抗原性改变，产生抗表皮基底股带抗体，破坏连接表皮与真皮之锚状纤维而发病。

3、变态反应

表皮基底膜带存在足量抗体和补体情况下，1gE与抗原结合产生C3a和C5a，引起肥大细胞脱颗粒，释放组胺，使表皮与真皮分离；同时肥大细胞中的过敏性嗜酸性趋化因子和嗜中性趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞至表皮和疱液内，由它们释放溶酶体酶，损伤表皮基底膜带透明层，导致水疱形成。

1、老年人；

2、患有其他自身免疫性疾病；

3、患有恶性肿瘤；

4、患有神经系统疾病，如帕金森、痴呆、精神疾病、卒中和多发性硬化症。

紫外线为本病可疑病因之一，日光暴晒或光疗可能诱发本病。

本病通常以皮肤瘙痒和非特异性皮疹起病。随后出现水疱、大疱，大疱破溃后糜烂面不易扩大，愈合较快。愈后多遗留色素沉着斑，不易留疤。一般无全身症状。

1、前驱症状

开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。皮疹可为荨麻疹样或湿疹样，在水疱出现前，持续几周到几个月不等。

2、皮损特点

前驱症状后，在红斑或正常皮肤上出现半球形的紧张性大疱，一般为樱桃至核桃大小不等，甚至鸭蛋大小，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。疱壁紧张且厚，疱液清或偶带血性，尼氏征阴性。水疱多在一周内破溃、糜烂，之后结痂愈合，痂皮脱落后有色素沉着，不留瘢痕。皮疹成批出现或此起彼伏。有8%~39%的患者合并黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。主要是口腔黏膜出现小水疱、糜烂，少数可见生殖器黏膜受损。

水疱破溃后可能出现感染，细菌入血可能会出现菌血症或脓毒血症，还可能出现支气管肺炎等继发感染。

当患者皮肤发红，出现瘙痒、红斑或丘疹，或者出现水疱、大疱时，应及时就医咨询。医生首先会对患者进行体格检查，以初步了解患者的情况，之后会进一步建议患者进行相关的实验室检查，如血清学检查、免疫荧光检查，以及病理学检查如组织病理检查、免疫电镜检查、直接免疫荧光检查和盐裂皮肤检查等来帮助诊断。

医生会对病变部位进行观察和触摸，了解病变的部位、大小及范围。为与天疱疮进行鉴别，还需要进行尼氏征的检查，本病患者尼氏征阴性。尼氏征又叫棘细胞松解征，阳性对天疱疮有诊断意义，阳性包括以下四种情况：

1、牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

2、推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

3、推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

4、以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

1、血清学检查

外周血中50%患者的嗜酸性粒细胞增多，85%患者的IgE水平增高。BP病情的缓解伴随血清中lgE水平降低。

2、免疫荧光测定

用荧光抗体示踪或检查相应抗原的方法称荧光抗体法或用已知的荧光抗原标记物示踪或检查相应抗体的方法。

3、免疫印迹方法、酶联免疫吸附测定（ELISA）

指将可溶性的抗原或抗体结合到聚苯乙烯等固相载体上，利用抗原抗体特异性结合进行免疫反应的定性和定量检测方法。

医生会取适量的表皮组织进行病理学检查，取水肿性红斑损害检查最有价值。本病病理特征表现为表皮下大疱伴有疱内嗜酸性粒细胞浸润，无棘层松解现象。真皮乳头层血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞浸润。

1、免疫电镜

可见裂隙出现在基底膜带的透明板。

2、直接免疫荧光

最具有诊断意义的皮损应取自水疱邻近的发炎皮肤。显示IgG和（或）C3在BMZ处呈线状沉积，有时还伴有IgA、IgM纤维蛋白沉积。活动期病例的阳性率＞95%。

3、盐裂皮肤检查

病变皮肤先用1mol/LNaCl处理，皮肤将在透明板处裂开，DIF显示IgG和（或）补体C3沉积在盐裂皮肤的表皮侧。

医生根据患者发病年龄、病史、体格检查提示的典型症状可以进行初步诊断，之后结合实验室检查及病理检查的结果，可以排除其他相似疾病，进一步明确诊断。本病应与获得性大疱性表皮松解症、寻常型天疱疮、重症多形红斑、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病相鉴别。

1、中老年发病。

2、腋下、腹部、腹股沟或四肢屈侧出现张力性大疱，疱液澄清或血性，疱壁较厚，尼氏征阴性，破溃后很快愈合。

3、黏膜累及少而轻。

4、组织病理提示表皮下水疱，基底膜带IgG、补体C3沉积。

5、血清中出现抗基底膜带的IgG抗体。

1、获得性大疱性表皮松解症

EBA患者皮损好发于肢端，也表现为老年发病、张力性大疱、表皮下水疱、基底膜带IgG和（或）补体C3沉积，这些与BP相似，二者的鉴别依赖于免疫学检查。

2、寻常型天疱疮

PV患者也表现为外观正常的皮肤或红斑上出现水疱和大疱，但好发于中年人，好发于头皮、面部、腋窝、腹股沟和受压部位。大多数患者有口腔黏膜病变。其大疱壁薄，松弛、易破裂、尼氏征为阳性。糜烂面较大，不易愈合。水疱破裂后形成难以痊愈的糜烂面。二者的鉴别依赖于病理和免疫学可确诊。

3、重症多形红斑

发病急，罕见于老年人，患者出现水肿性红斑、水疱、大疱、血疱。黏膜症状严重，全身症状明显，严重者可发生昏迷、抽搐，还可并发肺炎、消化道出血、关节炎心肌炎、心包炎及肝肾损害。

4、胞疹样皮炎

典型的临床表现为风团样丘疹、水疱、大疱伴有强烈烧灼感和瘙痒感。其皮损数量通常不如BP多，对称分布于肘、膝、头皮、颈、肩和臀部，通常伴有谷胶敏感性肠病。组织病理检查可将两者鉴别。

5、线状IgA大疱性皮病

成人发病，发病年龄小于BP，水疱呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜线状lgA沉积。

根据病变的程度及病情进展的速度确定治疗方案。治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。类天疱疮患者多为老年人，对药物的不良反应敏感，局限性大疱性类天疱疮仅外用糖皮质激素乳剂可达到治疗目的。对于泛发性严重性的患者则需要系统治疗。

1、有大疱的可用无菌性注射器抽出疱液。

2、继发感染的用抗生素软膏。

注意休息，维持水、电解质平衡，对老年患者及皮损广泛者补充蛋白质、维生素，危重患者必要时可行血浆置换。

1、糖皮质激索

对于局限性类天疱疮，可首先使用强效糖皮质激素霜剂，常用泼尼松。医生会根据患者病情的严重程度调整剂量。

2、免疫抑制剂

一般不单独使用，但在皮质激素剂量不能减至可接受水平时加用。常用硫唑嘌呤，当患者同时有银屑病时，用甲氨蝶呤。

3、抗生素

对病情严重程度在轻到中度的患者，可单独使用四环素，或四环素联合烟酰胺，也可红霉素与烟酰胺联用。

4、氨苯砜

少部分患者应用有效，和磺胺嘧啶联合应用，15%~44%的大疱性类天疱疮患者病情得到控制。

5、其他

使用丙种球蛋白治疗也可达到一定的治疗效果。

泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、四环素、烟酰胺、红霉素、氨苯砜、磺胺嘧啶、丙种球蛋白

一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过及时有效地治疗，大多预后良好，不会影响患者日常生活和寿命。

1、本病皮损范围大，影响美观，且皮损破溃。

2、合并感染后可能继发菌血症，脓毒血症，支气管肺炎等疾病，严重者会导致死亡。

3、未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程迁延，易反复，影响患者生活质量。

本病属于自身免疫性疾病，有一定的自限性，皮损通常在几年之内会消退。

经过积极地治疗，大部分患者可以完全治愈。

大多数患者经治疗可达到完全治愈，治愈率暂无大样本数据研究。

本病有可能复发，当再次出现红斑、瘙痒、水疱等症状时，应及时就医咨询。

患者日常需要做好皮肤的护理，留意皮疹变化以及进展情况，积极配合医嘱进行治疗。

1、心理特点

由于患者常有皮肤损害，会严重影响外貌，此外，由于病情反复，治疗困难，患者常会出现焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、严格遵循医嘱用药，了解药物的用法、用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

2、使用免疫抑制时应观察口腔粘膜有无霉菌感染，做好口腔护理，饭后使用温水或生理盐水漱口，以免口腔感染。

1、注重患处皮肤的清洁工作，清洁时动作轻柔，以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲，避免抓破皮肤引起感染。

3、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

4、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

5、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态，适当锻炼，增强抵抗力。

大疱性类天疱疮患者除了积极配合治疗之外，还需要注意饮食调护，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣、刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等食物，以防引起皮肤损害扩大。

4、如存在口腔黏膜等损害，注意避免进食过硬食物，以防加重不适症状。

本病具体病因尚不明确，因此目前无有效的预防措施。以下措施一定程度上可能会降低机体患病的可能。

1、日常需要做好防晒工作，减少紫外线照射。

2、使用呋塞米（速尿）、心得宁、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类药物治疗者需要留意自身皮肤变化，出现不适及时就医。

3、患有自身免疫性疾病、恶性肿瘤，以及神经系统疾病者需要积极配合医嘱进行治疗。

1、泛发皮疹、水疱，此起彼伏，持续不愈；

2、伴瘙痒、糜烂、溃疡；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

患者可于皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要取部分皮肤进行检查，请您做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的皮损症状是什么时候出现的？

2、您的症状有加重的情况吗？

3、您有本病的家族史吗？

4、您平时是做什么工作的？

5、您是否长时间处于日光照射中？

6、您是否曾有病变区域皮肤的创伤？

7、您是否进行过治疗？效果如何？

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的疾病能治好吗？

3、我的疾病都有哪些治疗方法？

4、需要动手术吗？

5、我的疾病会传染给别人吗？

6、我的疾病会遗传给后代吗？

7、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

8、我需要复查吗？多久一次？