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双眼上斜肌麻痹

双眼上斜肌麻痹是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍,属于特殊类型的麻痹性斜视。临床主要表现为上斜肌功能不足、下斜肌亢进、Bielschowsky歪头试验阳性等。主要通过手术进行治疗,通常预后较好。

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

交替性上斜视、外旋斜视

主要病因

先天因素、后天因素

检查项目

视力检查、眼球运动检查、Bieschowsky 歪头试验、Maddox杆试验、斜视角检查

重要提醒

避免头部外伤是预防双眼上斜肌麻痹的主要手段。

临床分类

1、根据病因分类

可分为先天性双眼上斜肌麻痹和后天性双眼上斜肌麻痹。

2、根据临床特征分类

有学者将其分为对称型、非对称型和隐蔽型三种。

(1)对称型

凡双下斜肌功能过强、上斜肌功能弱、垂直斜度小(≤5°),有V征存在者即归为此型。

①Ⅰ类:无自觉症状,V征在第一眼位到正上方眼位,斜视度≤20°,双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

②Ⅱ类:有旋转复视,V征存在于第一眼位到正下方注视眼位,斜度≤15°

③Ⅲ类:有旋转复视,V征存在于正上方到正下方注视眼位,斜度25°~40°。 

(2)非对称型

凡一侧下斜肌功能过强,另侧下斜肌功能过强,并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。

(3)隐蔽型

凡单侧上斜肌麻痹,经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

流行病学

传染性

不会传染。

好发人群

多见于有头部外伤和(或)昏迷病史者。

病因

总述

双眼上斜肌麻痹的病因可能是先天神经、肌肉的发育异常,还可能由头部外伤、某些病变、手术等后天因素所致。

基本病因

1、先天因素

主要为神经、肌肉的发育异常所致,如上斜肌部分或全部缺如、肌肉附着点移位、滑车神经核发育不良等。但多表现为单眼上斜肌麻痹。

2、后天因素

(1)如头部外伤(颅脑闭合性外伤)、颅内肿瘤、脑血管病变、炎症、糖尿病及缺血性疾患等可引起滑车神经损伤,可导致上斜肌麻痹。

(2)额窦手术引起眶骨骨折或滑车移位,可导致上斜肌麻痹或不全麻痹。

症状

总述

双眼上斜肌麻痹的患者发病常呈交替性上斜视。向正前方注视时,患眼呈轻度上斜视或正位视,向内下转运动受限。还可有明显的外旋斜视。

典型症状

1、交替性上斜视

患者右眼注视时左眼上斜视,左眼注视时右眼上斜视。一般斜视度数较小。

2、双眼运动表现

受累眼内下转时落后(上斜肌功能不足),可伴有内上转时亢进(下斜肌功能亢进),或仅表现单侧下斜肌功能过强。当双眼水平运动时,内转眼高于外转眼。

3、外旋斜视

外旋度常大于10°~15°,有人认为8°~10°

并发症

本病患者多合并水平斜视,常伴有V征。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行视力检查、眼球运动检查等,以初步了解情况。之后还会建议患者进行Bieschowsky 歪头试验、Maddox杆试验、斜视角检查等,以帮助明确诊断。

体格检查

1、视力检查

医生主要通过视力表对患者进行检查,以了解患者视力情况。必要时,可配合验光检查。

2、眼球运动检查

用于检查眼球向各个方向运动是否受限。常用的检查方式为医生将手指放于受检者眼前30~40cm处,让患者的眼睛盯着自己的手指移动,以此观察患者双眼球平行运动的情况。

3、Bieschowsky 歪头试验

Bieschowsky 歪头试验是诊断本病的一项重要的检查。医生将患者的头向高位眼倾斜时,受累眼上翻或上斜视度数明显增加,即为阳性。本病患者双侧Bielschowsky头位倾斜试验均为阳性。

其他检查

1、Maddox杆试验

医生将Maddox杆置于患者一眼前,要求患者两眼注视光点。此时一眼见一光点,另一眼见光条。光条的方向与玻璃杆的方向垂直。主要用来明确是否存在旋转斜视。

2、斜视角检查

主要包括角膜映光法、三棱镜加遮盖试验、同视机法等。 若患者有屈光不正应戴矫正眼镜进行检查。

(1)角膜映光法比较简便,患者注视33cm处的点光源,根据反光点偏离瞳孔中心的位置判断斜视度。但是不够精确。

(2)三棱镜加遮盖试验是比较精确的斜视角定量检查法,可以在任意注视方向和任意距离使用。

(3)同视机法是用同时知觉画片检查斜视度,检查时一眼注视画片中心,检查者把对侧眼镜筒调整到被查眼反光点位于瞳孔中央处,在刻度盘上可以直接读取斜视度数,从而帮助制定手术方案。

3、其他

主要进行眼底镜、裂隙灯等检查,以帮助了解眼底有无病变。

诊断

诊断原则

医生根据患者出现向左、右侧注视时,左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)等表现,结合相关病史以及歪头试验等检查,一般不难诊断。通常对单侧上斜肌麻痹,需考虑用双Maddox杆检查,当外旋斜超过10°~15°时,应怀疑双侧麻痹。需要定期随访观察,观察时间1周~1年。

治疗

治疗原则

对于先天性双眼上斜肌麻痹,手术应作为首选方法,手术原则应根据其类型选择。但后天性双眼上斜肌麻痹首先需要针对病因治疗,同时使用神经类药物治疗后,大多数患者均能恢复功能。对病因不明或病情仍在变化的,不急于手术。

药物治疗

目前尚无明确的专门药物供临床使用。

相关药品

暂无

手术治疗

1、先天性双眼上斜肌麻痹的手术治疗

对于客观检查结果可靠者应尽早手术。早期手术不仅能及时恢复双眼视觉功能,而且可以减少面部和骨骼的发育畸形。手术设计主要为减弱功能亢进的拮抗肌或配偶肌。

(1)如患眼下斜肌功能亢进明显,且伴有明显旋转斜视,可作患眼的下斜肌部分肌切除或下斜肌前移术。

(2)如只表现为上斜肌功能不足,可做上斜肌折叠术。

(3)如上斜视明显,可行对侧眼的下直肌缩短术。

2、后天性双眼上斜肌麻痹的手术治疗

部分患者必要时可考虑手术治疗,常用的术式包括上斜肌折叠、上斜肌矢状移位、垂直肌水平移位、下斜肌减弱术等。

其他治疗

度数较小或手术后有残余小度数者可用三棱镜矫正。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病一般预后良好,主要与是否合并其他病症、是否积极治疗等有关。

危害性

本病患者因存在不同程度的斜视而影响美观,部分患者可能会出现视功能损伤以降低生活质量。

治愈性

经积极治疗后,可改善外观,提高患者的生活质量。

日常

总述

双眼上斜肌麻痹患者日常生活中应注意对眼睛的保护,尤其是注意用眼卫生、避免过度用眼。术后注意伤口的养护,以取得最佳治疗效果。

术后护理

1、术后注意观察生命体征变化,注意有无眼痛、眼睛发痒、视物不清、异物感、头痛、恶心、呕吐等不适。

2、术后应避免抓挠患眼,保持清洁干燥。

3、术后平卧不要压迫术眼。

生活管理

1、保证充足睡眠,避免熬夜。

2、眼部手术者应定期换药,保持术区清洁,避免感染。

3、避免过度用眼,平时注意用眼卫生,不要在太强或太弱的光线下看书。

4、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

少食辛辣、刺激的食品,如辣椒、生葱、芥末、胡椒等。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施,生活中注意安全防护,避免头面部外伤可降低本病发病风险。

就医指南

门诊指征

出现双眼不对称斜视、眼球运动受限等情况,须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科或神经内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼睛,最好使用公共交通,而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、可能需要做视力检查,就诊前一天晚上不要熬夜,以免影响检查结果。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您出现这种情况多久了?

2、您的症状是在视近物时还是视远物时发作,或远近均有?

3、您的症状指持续存在的还是间歇性发作?有什么诱发因素吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

6、您有受到过头面部的外伤或做过眼部手术吗?

7、您之前视力正常吗?有近视、远视或散光散光吗?度数多少?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

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