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膀胱平滑肌肉瘤

膀胱平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of bladder)极为罕见,属于一种恶性肿瘤。由于该病发病较少,其确切的发病原因尚不清楚。患者一般可有肉眼血尿、排尿困难、尿频、尿急、尿痛等不适症状。目前临床上手术切除是最主要的治疗方法,有时会辅以化疗、放射治疗等。 

英文名称

leiomyosarcoma of bladder

遗传性

尚不确定,可能与遗传有一定的关系

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

泌尿外科、肿瘤科

发病部位

膀胱

常见症状

肉眼血尿、排尿困难、尿频、尿急、尿痛

主要病因

确切病因尚不十分明确

检查项目

超声、膀胱镜检查、病理组织活检、CT、静脉肾盂造影

重要提醒

膀胱平滑肌肉瘤发展较快,容易复发和转移,因此日常生活中如有排尿困难等不适症状,建议积极就医治疗。

流行病学

传染性

该病不具有传染性。

发病率

膀胱平滑肌肉瘤比较罕见,确切的发病率不详,其占膀胱恶性肿瘤不到0.5%。

好发人群

该病的发病年龄较广,7~81岁均有报道,平均年龄52岁,男女无明显的差别。

病因

总述

平滑肌肉瘤是一种软组织肉瘤,好发于富于平滑肌组织的器官,以消化道和子宫最为常见,膀胱平滑肌肉瘤极为罕见。由于该病发生较少,其具体病因仍不十分清楚,可能与环磷酰胺化疗、放射治疗、基因缺陷等有一定的关系。

基本病因

危险因素

1、放化疗

既往接受过盆腔放射性治疗,或者使用环磷酰胺药物化疗的人群,发生该病的机率增加。有研究指出,环磷酰胺代谢物丙烯醛可能在本病早期起主要作用。

2、基因缺陷

有研究发现平滑肌肉瘤易于受到抑癌基因产物缺失的影响,大多数平滑肌肉瘤患者可出现抑癌基因p53和pRb表达的异常。

症状

总述

膀胱平滑肌肉瘤患者的症状以肉眼血尿最为常见,可有进行性加重的排尿困难,以及出现尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。

典型症状

1、血尿

血尿多为肉眼血尿,膀胱平滑肌肉瘤被覆处的膀胱黏膜可出现溃疡、坏死、出血,特别是合并感染时,可引起大量血尿。

2、排尿困难

当肿瘤侵犯到膀胱颈部或肿瘤较大压迫膀胱颈时,可引起不同程度的排尿困难,一般呈进行性加重。

3、膀胱刺激征

膀胱平滑肌肉瘤由于易引起排尿不畅,肿瘤表面常发生糜烂、溃疡等,从而出现尿频、尿急、尿痛等不适。

4、其他

患者还可出现耻骨上包块、疼痛等不适症状。

并发症

1、膀胱黏膜出血严重可能会导致贫血,甚至休克的发生。

2、肿瘤侵犯或压迫膀胱颈,严重时可引起尿潴留;侵犯或压迫输尿管口严重时可引起肾积水。

检查

预计检查

对于出现血尿等不适症状前来就医的患者,医生首先会对其进行一般的体格检查,初步判断有无异常的体征。还会建议其接受超声、静脉肾盂造影、CT、膀胱镜、病理组织活检等辅助检查,以进一步明确实际病情。

体格检查

在温暖的环境下,医生嘱患者平躺在检查台上,然后对其腹部进行触摸,有时可在腹部触及表面不光滑、质硬、无压痛、界限不清、活动度差的实质性肿物。

实验室检查

尿常规:医生嘱患者留尿送实验室进行检查,在显微镜下可发现红细胞。

影像学检查

1、超声

检查前医生嘱患者多饮水,同时禁排尿,使膀胱充盈,黏膜伸展,以便于发现病变。医生通过超声可发现外形不规则的膀胱肿物。

2、CT、MRI

医生对患者进行CT、MRI检查可判断病变的具体范围,肿瘤的大小、形态以及与周围组织的关系等。在进行该项CT检查时患者注意不要佩戴金属物品,如有金属假牙等无法取出的假体,要告知医生。

3、静脉肾盂造影

医生将造影剂注入静脉中,利用造影剂自肾脏和尿路的生理排泄而使肾、肾盂、输尿管以至膀胱显影,可帮助了解泌尿系统的解剖、形态等。

病理检查

医生通过膀胱镜等手段获取病变组织制成标本,辅以相应的染色方法进行观察,可发现梭形细胞弥漫分布等特点。

其他检查

膀胱镜检查:医生嘱患者排空膀胱,平躺在检查台上,双脚置于支架上以充分暴露尿道口。在对外阴进行消毒后,医生将膀胱镜经尿道插入至膀胱进行仔细观察。如发现病变,可同时取组织送病理科进行检查。

诊断

诊断原则

医生仔细询问患者的病史,根据其血尿、排尿困难等临床表现,结合超声、CT等辅助检查结果有助于诊断,最终的确诊主要依靠病理组织学检查。

鉴别诊断

1、 膀胱结石

患者同样可有血尿、排尿不畅,下腹部不适等症状。膀胱区X线是诊断膀胱结石的主要方法,大多数患者可显示结石阴影。对于怀疑合并肿瘤者,可取活组织检查明确诊断。 

2、输尿管囊肿

输尿管囊肿感染时亦可有血尿,但血尿少见且不严重。膀胱造影、B超声检查有助鉴别。 

3、膀胱结核

患者可有血尿和尿频、尿急、尿痛等不适。膀胱结核者一般有肾或肺结核病史,有低热、盗汗、食欲减退等全身症状,有米汤样脓尿。尿结核菌培养、取活组织检查对鉴别诊断有重要价值。

5、膀胱息肉

本病少见。多发生于慢性炎症、寄生虫病及异物刺激。继发感染时有膀胱刺激症状,一般无排尿困难。活体组织检查有助于明确诊断。

6、膀胱癌

膀胱癌是膀胱最常见恶性肿瘤,凡有血尿的病人应首先想到膀胱癌,膀胱镜下膀胱癌呈乳头状或珊瑚状,有蒂,但分化不良的膀胱癌亦可呈浸润性生长。医生通过病理组织活检可进行鉴别。

治疗

治疗原则

对于膀胱平滑肌肉瘤,目前没有统一的治疗标准。一般来说,对于肿瘤没有转移者,手术切除是最主要的治疗方法。对于分级较高、有转移的平滑肌肉瘤可辅以药物化疗、放射治疗等。

药物治疗

化学药物治疗适用于分级较高,有转移的平滑肌肉瘤患者,以及手术后的联合治疗。常用的有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。

相关药品

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱

手术治疗

1、除非瘤体肿块很小,一般来说不主张使用经尿道电切术。

2、如果肿块位于膀胱顶部,直径小于3cm,可考虑行膀胱部分切除术。由于平滑肌肉瘤侵袭性较强 ,一般要求切除到离肿瘤浸润的膀胱壁的 4cm~5cm。

3、如肿瘤侵犯到膀胱颈或膀胱三角区,则要考虑行根治性膀胱切除术。

放化疗

放疗是用高剂量射线照射肿瘤,抑制癌细胞生长、繁殖和扩散。局部放疗一般只影响肿瘤及其周围部位,不影响全身。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

膀胱平滑肌肉瘤发展较快,容易复发和转移,恶性程度高,预后相对较差。有研究报道指出,膀胱平滑肌肉瘤的5年生存率为67%。如果肿块小于 5cm,病理分级较低,手术切除完整 ,其预后相对较好。

危害性

1、长期的排尿困难等不适症状会对患者的日常生活有一定的不利影响。

2、膀胱平滑肌肉瘤恶性程度高,严重进展会危及生命。

自愈性

一般来说无法自愈,需要积极的就医治疗。

治愈性

通过积极的采取外科手术切除肿瘤,辅以放化疗可改善症状,防止病情快速进展。

治愈率

尚无确切的数据可供参考。

转移性

膀胱平滑肌肉瘤可能会转移到骨关节、肺及胃肠道。还有可能浸润生长侵犯膀胱周围的组织,如直肠等。

生存周期

有研究报道指出,经过积极的治疗,膀胱平滑肌肉瘤的5年生存率为67%。

日常

总述

患者在日常生活中应该保持良好的心态,在家休养期间应注意休息,适当进行体育锻炼,防寒保暖,预防感冒,积极配合治疗。定期复查,以了解有无并发症、肿瘤复发与转移,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)膀胱平滑肌肉瘤是膀胱恶性肿瘤,影响生活质量与寿命,患者可能会对治疗失去信心,出现抑郁、悲观的心理。

(2)本病进展快、容易复发和转移,手术、放化疗等治疗常给患者带来生活质量的下降及精神上的压力,患者可能会产生恐惧与排斥心理,降低患者治疗的依从性。

2、护理措施

(1)患者应正视疾病,保持良好的心态,可多向医生咨询相关知识,与病友多做经验交流,互相鼓励,必要时可向心理咨询师寻求帮助。

(2)患者可多参加唱歌、阅读等文娱活动,转移注意力。

(3)家属对患者给予心理支持,多理解、支持患者,调动患者积极性,劝导患者配合治疗。

用药护理

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响,尤其是处于增殖状态的正常细胞,所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

术后护理

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥,遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

待身体情况允许后及时下床活动,可改善血液循环,促进切口愈合,利于肠道蠕动功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者,不宜早期活动。

3、术后饮食护理

手术通常在术后2~3天,待消化道动力恢复后开始进食,从流质饮食开始,逐渐改为半流质和普通饮食。病情严重者需在病情平稳后开始进食。若不能正常进食超过7天,需静脉补充营养物质。

生活管理

1、患者需要注意个人卫生与清洁,大小便前后勤洗手,勤换干净内衣裤,注意前阴的清洁。

2、营造舒适、安静、放松的生活环境,定期开窗通风,保持室内适宜的温、湿度。

3、注意休息,规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。

4、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

5、注意天气变化,及时添减衣物,预防感冒。

6、戒烟酒,养成良好生活习惯。

病情监测

膀胱平滑肌肉瘤易转移,手术治疗后也有出现并发症的可能,患者在日常生活中应密切检测自身症状变化,出现以下情况时警惕转移的可能,及时就医排查。

1、持续或反复的血尿、尿频、尿痛、排尿困难等泌尿系统症状。

2、明显的体重减轻表现。

3、在全身任何部位出现肿块。

4、出现持续性的骨、关节痛。

5、出现咳嗽、咯血等症状。

6、出现大便性状改变,便血等情况。

复诊须知

本病的患者需要定期进行复诊与随访,以及时了解病情发展情况,调整治疗方案。具体的复查时间及检查项目请听从医生安排。

特殊护理

放疗副作用主要为骨髓抑制(白细胞减少、血小板减少)、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等。治疗中必须常规检测白细胞和血小板。发现白细胞降至3×109/L,血小板降至80×109/L时须暂停治疗。

饮食

饮食调理

恶性肿瘤会消耗大量机体营养成分,患者在积极治疗的同时,也要注意饮食的护理,积极补充优质蛋白、维生素等,养成良好的饮食习惯。

饮食建议

1、营养应均衡,多吃优质蛋白(如瘦肉、奶、蛋、鱼、大豆等)及粗粮等,尽量进食清淡、易消化的食物。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、患者需要戒烟、戒酒,尤其是需要手术的患者,有明确的研究资料显示烟酒严重影响伤口的愈合。

2、忌辛辣、刺激食物,尽量避免大量摄入人造甜味剂、脂肪、胆固醇、油煎食物、红肉、豆类食品、咖啡等食物。

3、不要挑食,避免某一种营养成分的过度摄入。

预防

预防措施

本病病因未明,目前尚缺乏有效预防措施,尚无有效疫苗。但可以控制危险因素来降低发病风险。

1、尽量减少与橡胶、染料、油漆、皮革、杀虫剂、柴油机废气等化工产品的长期接触,相关从业人员及密切接触者要做好劳动防护。

2、养成良好的生活与饮食习惯,严格戒烟。多饮水,避免憋尿。尽量减少人造甜味剂、脂肪、胆固醇、油煎食物、红肉、豆类食品、咖啡等食物的大量摄入。

3、既往有泌尿系统疾病,如慢性感染、结石、尿潴留、留置尿管的患者,应该积极治疗原发病,降低癌变风险。

4、避免非那西汀、环磷酰胺等有致癌风险药物的滥用。

就医指南

门诊指征

1、尿色发红、肉眼血尿;

2、进行性加重的排尿困难;

3、反复有尿频、尿急、尿痛等;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为泌尿外科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对全身多部位进行体格检查,着宽松易于暴露的衣物,方便检查。

3、可能会有抽血检查,需空腹。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您小便时有不舒服的症状么?

4、您是什么工作?有长期接触过橡胶、染料、油漆、皮革、杀虫剂、柴油机废气等化学物质么?

5、您平时抽烟喝酒吗?

6、您之前做过什么检查么?

7、您以前有过泌尿系统疾病吗?是否进行过治疗?

8、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

9、您有泌尿系统疾病或其他肿瘤疾病的家族史吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是癌症吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?

4、我需要做什么检查吗?会有损伤吗?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

6、我必须手术么?手术治疗都有哪些选择呢?

7、我这个病可以治愈吗?以后还会复发吗?

8、我平时应该注意什么?是不是不能抽烟了?

9、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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