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睫状体黑色素瘤

睫状体黑色素瘤(ciliary body melanoma)又称睫状体黑素瘤,是指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物。由于睫状体部位隐蔽,不易早期发现,诊断困难。肿瘤较小时,患者一般无症状,随着病情进展,患者可出现眼红、眼痛、视力下降等症状。

英文名称

ciliary body melanoma

其它名称

睫状体黑素瘤

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科、肿瘤科

发病部位

常见症状

眼红、眼痛、视力下降

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、超声生物显微镜、裂隙灯显微镜检查、组织病理学检查、MRI

重要提醒

睫状体黑色素瘤患者应定期随访观察,以便能够及时了解疾病情况。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

睫状体黑色素瘤是一种较为少见的葡萄膜黑色素瘤。据文献报道其约占葡萄膜黑色素瘤的9%~12%。

好发人群

好发于白种人,50岁以上多见。男女发病率相近。

病因

总述

睫状体黑色素瘤的病因尚不十分清楚。目前认为其可能与种族、家族、内分泌因素、过度紫外线照射等因素有关。本病原发于睫状体黑色素细胞,为黑色素细胞生物学行为的异常改变引起。

症状

总述

睫状体黑色素瘤患者在肿瘤较小时一般无任何症状,常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时,可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体,可引起屈光状态的变化,严重者可致晶状体脱位或混浊,视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼,有眼红、眼痛症状。

并发症

1、继发性青光眼

患者主要表现为视力下降或视物模糊、眼痛或眼胀痛,严重者可伴有头痛、恶心、呕吐等。

2、其他

随着病情进展,还可出现低眼压症、前房积血、晶状体混浊、玻璃体混浊和积血以及渗出性视网膜脱离等多种并发症。

检查

预计检查

患者出现眼红、眼痛、视力下降等眼部异常表现,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步判断病变情况。之后可能会建议患者行超声生物显微镜、裂隙灯显微镜检查、组织病理学检查等,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者进行详细的体格检查,主要观察有无肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着等,以便能够初步了解病情。

影像学检查

MRI对软组织显影好,可以从进一步观察病变大小、形态、位置以及邻近组织关系,了解更多病变信息。显示T1加权为高信号,T2加权为低信号。

病理检查

取病变处组织行组织病理学检查,可以了解睫状体的病理学变化,有助于疾病的诊断。

其他检查

1、超声生物显微镜(UBN)

超声生物显微镜对睫状体黑色素瘤的早期诊断有重要价值。可以清晰地显示睫状体等组织结构,可以测量病变的厚度,确定肿瘤的范围,并可以观察病变大小的变化,为随诊提供一种定量的方法。已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

2、裂隙灯显微镜检查

裂隙灯显微镜检查可发现部分区域虹膜膨隆,前房变浅,或晶状体移位,不明原因的晶状体混浊等。

诊断

诊断原则

睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽,瘤体较小,一般无临床症状,不易早期发现,常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。结合超声生物显微镜、组织病理学检查等辅助检查结果,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、睫状体囊肿

表面光滑,无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

2、睫状体黑色素细胞瘤

睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤,临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别,除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外,要靠组织病理学鉴别,主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成,细胞大小均匀一致,肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒,细胞核小,呈圆形,无细胞异型性及病理核丝分裂象。

治疗

治疗原则

睫状体黑色素瘤患者的治疗方案应根据肿瘤的部位、肿物的可能组织来源、病理类型等来确定。常用的治疗方法包括局部切除术、巩膜表面敷贴放疗、眼球摘除术、眶内容摘除术等。

药物治疗

暂无特效药物治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

1、局部切除术

多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。适用于大小不超过4~5个钟点,无眼部及全身转移表现,亦无其他系统的恶性肿瘤;术眼仍有一定视力的患者。

2、眼球摘除术

肿瘤大小超过5个钟点,或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者,或患眼已无视力,年龄大、身体状况不佳者,应行眼球摘除术。

3、眶内容摘除术

肿瘤已向眼外蔓延,或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。

物理治疗

肿瘤不太大、高龄、单眼患病或对手术有恐惧者,可选择巩膜表面敷贴放疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好,但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后一般较差,恶性程度高。积极的治疗有助于保存眼球,保留有用视力。

危害性

1、本病属于一种恶性肿瘤,存在复发和转移的风险。

2、随病情进展,可出现继发性青光眼、低眼压症、前房积血、晶状体混浊等多种并发症。

治愈性

本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善眼部功能,延长寿命,提高生活质量。

复发性

本病治疗后存在复发可能。

转移性

本病可能会发生转移。

日常

总述

在日常生活中,患者应遵照医嘱用药,保持良好的生活习惯,合理用眼,最大限度的促进疾病的恢复。同时,还需密切关注自身病情变化,若有异常需及时就诊。

术后护理

1、卧床休息,根据视网膜裂孔的位置及手术情况选择卧位,注意术后裂孔处于最高。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况,包扎有无移位或松脱。

生活管理

1、患者术后应当避免剧烈运动、乘坐飞机等可能导致眼压波动的活动。

2、用仰卧位洗头法,轻轻地冲洗,并保护好眼睛,勿使头部剧烈运动。

3、预防感冒咳嗽,遇大力咳嗽或打喷嚏时,应用舌头顶住上腭。

4、注意劳逸结合,避免用眼过度,降低电子产品的使用时间和使用频率。

5、应注意保护眼部,防止外伤。

6、日常生活中,应避免长期低头造成眼压升高。

复诊须知

遵医嘱复诊,监测疾病变化,及时调整治疗方案。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、患者应当均衡饮食,荤素搭配,保持营养的均衡。

2、在康复期间,除了按时使用医嘱药物,还要进食营养丰富、易消化的食物,促进复原;多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量,如粗粮和部分绿叶菜等。

饮食禁忌

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣、刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物,影响患者术后的恢复。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、眼前仿佛一直有黑影遮挡;

2、视力明显下降;

3、伴眼红、眼痛;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、出现眼部症状可至眼科就诊。

2、确诊睫状体黑色素瘤的患者可至肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行眼部检查,建议患者就诊前不要滴眼药水。

3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您什么时候开始出现的症状?

2、症状是持续出现的么?

3、症状的严重程度如何?

4、第一次出现症状是在什么时候?

5、之前有无其他眼部疾病?

6、既往有无眼部损伤或眼部手术?

7、症状出现在单眼还是双眼?

8、您家里人有过类似情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会出现这些症状?

2、这会导致我失明么?

3、这些症状会一直持续么?

4、是恶性的吗?

5、我需要手术么?

6、手术的治愈率高么?

7、我日常生活需要注意什么?这些行为需要坚持多久?

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