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眼底血管样条纹

眼底血管样条纹(fundus angioid streaks,angioid streaks,AS)是由于玻璃膜的弹力纤维退行变性断裂所致的眼病,其实质为全身性弹力纤维组织广泛变性在眼底的表现。以视盘为中心向周围放射状血管条纹样眼底改变为主要临床表现。一般无明显症状,但当病变发展累及黄斑时对视力损害较严重,患者可出现视力下降、视物变形等症状。由于本病发病隐匿、病程长,且易与老年黄斑变性混淆,所以易出现误诊或漏诊。

英文名称

fundus angioid streaks,angioid streaks,AS

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视力下降、视物变形

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、血常规、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查

重要提醒

眼底血管样条纹可能与遗传有关,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

眼底血管样条纹是一种临床上较为少见的疾病。

好发人群

多发生于30岁~50岁的中年人,男性患者多于女性。

病因

总述

眼底血管样条纹的病因尚不十分清楚,目前认为本病可能是由于酶的变化影响了氨基酸的代谢,进而导致胶原纤维的活力缺乏,使Bruch膜(有时也称玻璃膜)弹力纤维层破裂所致。玻璃膜破裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越,来自脉络膜的纤维血管组织由Bruch膜裂缝处进入色素上皮层下,使色素线条变色增宽。如果穿过已变薄的色素上皮而进入神经上皮层下,则引起局限性视网膜浅脱离、出血及渗出。

症状

总述

眼底血管样条纹患者早期常无自觉症状,多为眼底检查时发现。早期中心视力正常,但当病变累及黄斑部或并发黄斑病变时则可严重损害视力,出现视力下降、视物变形等症状。

典型症状

1、视力下降

常双眼发病,视力严重下降,可只损害中心视力,但不易恢复。

2、视物变形

看物体时,物像扭曲变形、变扁或拉长,或变大变小。

并发症

1、本病可伴发于某些全身性疾病,如弹性假黄色瘤、 Paget病、镰状细胞性贫血等。

2、若诊治不及时,随病情进展,可出现脉络膜新生血管、视网膜下出血、视网膜变性、视网膜色素上皮浆液性脱离等多种并发症。

检查

预计检查

患者出现视力下降、视物变形等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断病变情况。之后可能会建议患者行血常规、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查等,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者的眼部进行体格检查,了解眼底病变特点,以便初步判断病情。

实验室检查

血常规检查能够明确是否存在镰状细胞贫血等情况。

影像学检查

1、眼底荧光血管造影(FFA)

对本病具有决定性的诊断意义。由于RPE破坏,血管样条纹造影早期表现为强荧光,透过条纹表面萎缩的RPE可见到脉络膜背景荧光,破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色可导致晚期高荧光。条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光,边缘为强荧光,晚期着色。眼底所见的橘皮样损害灶荧光血管造影为弱荧光斑点,可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光,到后期消失,系由色素脱失所致,可透见背景荧光,说明本病存在广泛的RPE改变。

2、吲哚青绿血管造影(ICGA)

通过此项检查,医生可了解脉络膜血管的情况。本项检査通常与眼底荧光血管造影检查同时进行。

病理检查

组织病理学检查可发现眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的,边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。有一部分条纹处发生退变,或被纤维血管组织代替而隆起。在大的缺损区下面,脉络膜毛细血管被结缔组织代替。脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展,这些结构亦继发变性,最后脉络膜新生血管形成,穿过Bruch膜裂纹,导致视网膜下出血、渗出和水肿,最终形成盘状瘢痕。

诊断

诊断原则

一般根据患者有视力下降、视物变形等症状,眼底检查发现轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹,视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条,条纹通常呈棕红色或灰白色,纤维组织明显时呈灰色,色素多时可呈淡褐色、灰褐色或黑色等病变特点,并结合血常规、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查等辅助检查,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、脉络膜硬化

血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽,以致难以辨认为血管样条纹,眼底改变难于脉络膜硬化鉴别。需要参考其他临床表现。

2、老年性黄斑变性

多发生于老年人,眼底没有血管样条纹样改变。

3、拟眼组织胞浆菌病

眼底改变因有穿凿状病变和黄斑盘状变性改变与眼底血管样条纹相似,但没有血管样条纹。

治疗

治疗原则

眼底血管样条纹尚无有效治疗方法,眼底荧光血管造影发现黄斑中心凹外有视网膜神经上皮层下或(和)色素上皮层下新生血管者,可考虑激光光凝、光动力治疗、抗血管内皮生长因子制剂玻璃体腔内注射,但远期疗效尚待进一步观察。

药物治疗

玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子制剂,如贝伐单抗、雷珠单抗等,能够抑制血管内皮生长因子与内皮细胞表面的血管内皮生长因子受体结合,从而减轻血管通透性并阻断新生血管的形成。

相关药品

贝伐单抗、雷珠单抗

手术治疗

暂无确切相关手术治疗参考资料。

物理治疗

1、光动力疗法(PDT)

PDT对血管样条纹相关的脉络膜新生血管的治疗虽不能抑制脉络膜新生血管膜的进展,但可以在一定时间内有助于稳定黄斑区的功能。

2、激光光凝

利用激光的热凝固效应,使病变区域的组织变成瘢痕,常用于治疗脉络膜新生血管膜。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

眼底血管样条纹一般对视功能的影响不大,无黄斑部并发症并且无全身疾病者时预后较好;如果病变累及黄斑部,由于反复出血,可导致永久性中心视力下降,但可保持周边视力而不致完全失明。

危害性

1、若诊治不及时,随病情进展,可出现脉络膜新生血管、视网膜色素上皮浆液性脱离等多种并发症。

2、本病可能与遗传有关,可能遗传给下一代。

治愈性

本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善视力功能。

日常

总述

在日常生活中,患者应保持良好的生活习惯和心理状态;注意保持眼周的卫生,同时还需适度用眼,避免加重损伤,另外,定期复诊对本病预后也有积极效果。

生活管理

1、注意用眼卫生,养成良好的用眼习惯,降低电子产品的使用时间,避免用眼过度。

2、保证充足的睡眠,可有效缓解眼部疲累,保持眼部健康。

3、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。

4、阅读时应在光亮适宜的环境下,尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

复诊须知

定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方式。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

禁食辛辣刺激食物。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。

就医指南

门诊指征

1、眼底检查时发现眼底异常;

2、明显视力下降,且有加重趋势;

3、视物变形;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做眼科检查,有化妆爱好的患者尽量不要画眼妆。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您是什么时候发视力下降的问题?随着时间的推移有加重吗?

2、您是两只眼睛都有视力下降的问题还是只有一只眼睛存在?

3、您还有别的视力问题吗?

4、您近期有服用什么药物吗?

5、你既往有过眼部的疾病吗?是什么疾病?

6、您家里人有过类似情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我这个病是什么原因导致的?

2、需要做那些检查?检查前应注意什么?

3、我需要怎么治疗?

4、我需要手术吗?

5、我需要吃药吗?

6、能彻底治好吗?

7、我会有失明的风险吗?

8、我需要复查吗?多久一次?

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