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成人类风湿性关节炎性巩膜炎

类风湿性关节炎(RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的多系统炎症的自身免疫性疾病。除了可损害关节外组织,还可损害眼部组织导致巩膜炎,即成人类风湿性关节性巩膜炎。其发病原因暂时不明,可能与宿主遗传因素、免疫调节异常和自身免疫、触发或持续的微生物感染等因素有关。临床上常表现为眼部剧烈而持续的疼痛、视力下降、眼睛发红。本病预后较差,部分的患者在巩膜炎发生后3年内死亡。

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科、风湿免疫科

发病部位

常见症状

眼部疼痛、视力下降、眼睛发红

主要病因

病因不明,可能与宿主遗传因素、免疫调节异常和自身免疫、触发或持续的微生物感染等因素有关

检查项目

体格检查、血常规、炎症标志物、自身抗体检测、关节滑液检查、X线检查、超声波和CT扫描、荧光素眼底血管造影、检眼镜检查、裂隙灯检查

重要提醒

一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量,甚至危及患者生命。

流行病学

传染性

本病不具有传染性。

好发人群

本病可发生于任何年龄,多发病于35岁~50岁,好发于女性。

病因

总述

本病的发病原因和发病机制尚未完全清楚,可能与宿主遗传因素、免疫调节异常和自身免疫、触发或持续的微生物感染等因素有关。

基本病因

1、宿主遗传因素

一些本病患者中存在着人类白细胞抗原,相关研究表明此与基因表达有关。

2、免疫调节异常和自身免疫

本病最基本的病变是滑膜炎。其产生是机体对抗原刺激免疫反应的结果,其中既包括体液免疫反应,也包括细胞免疫反应。

3、触发或持续的微生物感染

一些本病患者在发病前有反复的病菌感染。

诱发因素

潮湿、寒冷、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等可能诱发本病。

症状

总述

成人类风湿性关节炎性巩膜炎主要的临床表现为眼部剧烈而持续的疼痛、视力下降、眼睛发红等,此外还可伴有流泪、畏光等症状。

典型症状

1、眼痛

大多数患者会出现眼部剧烈而持续的疼痛,常在夜间加重而使患者难以入睡。眼痛还常引起同侧的头疼或面部疼痛。

2、视力下降

表现为视力轻度下降,眼压轻微升高。严重的坏死型巩膜炎可导致眼球穿孔,而严重者可发生永久性视力丧失。

3、巩膜充血(眼红)

巩膜炎可引起眼睛发红,伴随流泪、畏光,但通常没有过多分泌物。由巩膜炎引起的颜色改变往往带有点浅粉色色调,可能涉及眼睛的整个白色部分,也可仅局限于某一区域。

4、其他

除眼部临床表现外,还可出现以下相应症状。

(1)关节炎:表现为渐进出现并持续数周至数月的1个~2个关节痛或关节僵硬,呈游走性,以后发展为对称性多关节炎。关节受累常从四肢远端小关节开始,以后逐渐累及其他关节。近侧的指间关节最常发病,呈梭状肿大,其次为掌指、趾、腕、膝、肘、踝、肩关节等。晨间关节僵直是一个几乎不变的表现,其强度和持续的时间可作为对病变活动性的评估。若病变继续进展,病变部位更痛更僵,关节功能受到影响,关节周围的骨骼肌萎缩,并发生关节畸形,常有“鹅颈指畸形”、“Z形畸形”、“ 腕管综合征”、“拇趾外翻”或“跖骨半脱位”等。患者日常生活的简单活动受限,无法进行工作。

(2)皮下结节:皮下结节多出现在关节周围及受压部位,直径数毫米至数厘米,有时只有1个,结节可存在数月或数年之久。

(3)类风湿血管炎:通常见于长病程、血清RF阳性且病情活动的RA患者,整体发病率不足1.0%。其皮肤表现各异,包括瘀点、紫癜、指(趾)坏疽、梗死、网状青斑,病情严重者可出现下肢深大溃疡。

(4)肺受累:包括肺间质病变、胸膜炎和肺结节样改变三种病变形式,患者可有活动后气短、呼吸困难等表现。

并发症

类风湿性巩膜炎可蔓延到毗邻组织,引起眼部的其他病变,如角膜炎、 前葡萄膜炎、青光眼、白内障、脉络膜视网膜病变、视神经病变及眼球运动障碍。

检查

预计检查

当患者出现眼部剧烈而持续的疼痛、视力下降、眼睛发红等症状时,需及时到医院就诊。医生会先对患者进行体格检查,初步了解患者情况后会选择性的让患者进行血常规、炎症标志物、自身抗体检测、关节滑液检查、X线检查、超声波和CT扫描、荧光素眼底血管造影、检眼镜检查、裂隙灯检查等,以明确诊断。

体格检查

医生除了检查眼部体征外,还应进行详细的全身体检,特别是关节、皮肤、心血管和呼吸道方面的检查。

实验室检查

1、血常规

轻至中度贫血,以正细胞低色素性常见,多与病情活动程度相关。活动期患者血小板计数可增高。白细胞及分类多正常。

2、炎症标志物

血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)常升高,是反映病情活动度的主要指标,病情缓解时可降至正常。

3、自身抗体检测

(1)类风湿因子(RF):是RA患者血清中针对IgG Fc片段上抗原表位的类自身抗体,可分为IgM、IgG和IgA型。常规工作中主要检测IgM型RF,RA患者中阳性率为75%~80%。但RF并非RA的特异性抗体,其他慢性感染、自身免疫性疾病及1%~5%的健康人群也可出现RF阳性,RF阴性亦不能排除RA的诊断。

(2)抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA):是一类针对含有瓜氨酸化表位自身抗原的抗体统称,包括抗核周因子(APF)抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、抗聚丝蛋白抗体(AFA)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体和抗突变型瓜氨酸化波形蛋白(MCV)抗体。其中抗CCP抗体敏感性和特异性均很高,约75%的RA患者出现,且具有很高的特异性(93%~ 98%),亦可在疾病早期出现,与疾病预后相关。约15%的RA患者RF和ACPA均为阴性,称为血清学阴性RA。

(3)其他自身抗体:Sa抗原存在于人体的正常组织如脾、胎盘和RA患者的血管滑膜翳中。抗Sa抗体主要为IgG型,可用于早期诊断。

4、关节滑液检查

正常人关节腔内的滑液不超过3.5ml。在关节有炎症时滑液增多,呈淡黄色透明、黏稠状,滑液中的白细胞明显增多,达5000/μl~ 50000/μl,约2/3为多核白细胞。临床上关节滑液检查可用于证实关节炎症,同时可鉴别感染和晶体性关节炎,如痛风、假性痛风等,但是尚不能通过关节滑液检查来确诊RA。

影像学检查

1、X线检查

早期表现为关节周围软组织肿胀和关节腔渗液,病变进一步发展则关节旁骨质疏松、关节软骨消失、骨质侵蚀和关节骨性强直畸形。

2、超声波和CT扫描

巩膜壁厚度有助于类风湿性关节炎性后巩膜炎的诊断。

3、荧光素眼底血管造影

有助于与其他眼底疾病的鉴别。有视网膜下渗出液者,荧光血管造影早期可见脉络膜背景荧光呈斑驳状。继而出现多个针尖大小的强荧光区,随后此强荧光区逐渐变大变亮。造影晚期这些病灶的荧光素渗入视网膜下。

其他检查

1、检眼镜检查

用于观察眼底变化,眼底检查在后巩膜炎的诊断中十分重要。巩膜炎的特征为细胞浸润、胶原纤维破坏和血管重建。

2、裂隙灯检查

裂隙灯是一种特殊的观察仪器,眼科医师可用它在稳定头部的同时放大并观察眼睛的结构。

诊断

诊断原则

根据患者的临床表现、病史,需特别注意患者是否有类风湿性关节炎,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与络膜黑色素瘤、眶蜂窝织炎等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、脉络膜黑色素瘤

多见于中老年人,单侧多见,眼球无突出,一般不伴疼痛。超声可见圆形或椭圆形脉络膜凹陷征及挖坑征,无球后水肿,T1WI信号较后巩膜炎高,肿瘤形态多呈浸润生长。

2、眶蜂窝织炎

后部巩膜炎的眼球突出不如眶蜂窝织炎明显,但球结膜水肿比其严重。

治疗

治疗原则

暂无有效方法治愈成年类风湿性关节炎,故本病的治疗的目的在于缓解疼痛、减轻炎症、保护肌肉力量、关节和视功能等,尽可能快地使患者恢正常生活方式。  

药物治疗

1、糖皮质激素

局部滴用糖皮质激素可减轻结节性或弥漫性前巩膜炎的炎性反应。对于严重病例则应局部和全身应用足量糖皮质激素,但应慎用球周注射,特别是坏死性巩膜炎患者,球周注射有可能造成巩膜穿孔。常用药物包括强的松(泼尼松)、甲泼尼龙等。

2、非甾体抗炎药

如仅局部滴药不能控制炎症,可根据病情选用非甾体抗炎药口服,如吲哚美辛等,常可迅速缓解炎症和疼痛。

3、免疫抑制剂

若糖皮质激素无效时,可考虑采用免疫抑制剂治疗,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。如果巩膜有坏死表现,可考虑联合用药。

4、其他

合并感染者加用抗生素治疗。

相关药品

强的松(泼尼松)、甲泼尼龙、吲哚美辛、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素

手术治疗

本病患者很少需要手术治疗,除非坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可考虑巩膜加固术。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后较差,36%~45%的患者在巩膜炎发生后3年内死亡。

危害性

本病可发展成坏死性巩膜炎,严重影响患者生活质量,甚至可危及患者生命。

治愈性

经治疗可缓解相应症状。

治愈率

暂无大数据统计。

日常

总述

患者需要做好眼部护理,保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,遵医嘱合理用药,做好病情监测及相关防护措施。

心理护理

1、心理特点

因本病患者会出现视力下降,会使患者出现焦虑不安等消极情绪,再加上类风湿关节炎是一种反复发作、久治不愈的慢性疾病,患者极易产生焦虑、抑郁心理。

2、护理要点

家属应充分关心患者,与患者一起了解疾病的发生、发展、治疗、护理等知识,提高患者对本病的认识,鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

用药护理

1、遵医嘱按时用药,若长期应用激素者要定期测眼压。

2、使用免疫抑制时应观察口腔粘膜有无霉菌感染,做好口腔护理,饭后使用温水或生理盐水漱口,以免口腔感染。

生活管理

1、居室环境宜安静凉爽,光线宜柔和偏暗,避免噪声干扰,湿度和温度适宜,避免潮湿。

2、畏光、流泪明显者,外出应戴有色眼镜,加以保护。

3、注意用眼卫生,避免长时间、过度用眼,不要用手揉眼睛。

4、避免寒冷外出,注意保暖,勿用冷水洗手脚,避免吸烟,饮咖啡等。

5、保持眼部外周皮肤清洁。

6、锻炼身体,增强体质,提高抗病能力。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,应该重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情。

饮食建议

1、宜吃高蛋白有营养的食物。

2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。

3、宜吃高热量易消化食物。

饮食禁忌

1、应戒烟忌酒。

2、忌吃油腻难消化食物。

3、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。

4、忌吃高盐高脂肪食物。

预防

预防措施

本病病因不明,尚无特殊预防措施。已经患有类风湿性关节炎者经积极配合医嘱进行治疗,定期复查。同时需要加强体育锻炼,提高身体免疫能力,避免病原体感染。

就医指南

门诊指征

1、眼部剧烈而持续的疼痛;

2、眼睛发红,伴有流泪、畏光;

3、视力下降;

4、局部关节红肿、疼痛;

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

眼部症状明显者,可咨询眼科。关节症状突出者,可于骨科、风湿骨科诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行体格检查,做好心理准备,积极配合。

3、近期有服用药物或滴眼药水可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?

2、您的眼部症状什么时候开始的?

3、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

4、您有视力下降的情况吗?

5、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

6、您患有类风湿性关节炎性吗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?现在有明确的诊断吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?

4、裂隙灯光束检查是什么?会有损伤吗?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

7、我平时应该注意什么?

8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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