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肺假性淋巴瘤

肺假性淋巴瘤(pulmonary pseudolymphoma,PL)又称结节性淋巴组织增生,是良性反应性淋巴组织增生,在肺实质中形成的结节性肿块。属炎症或感染愈合后的残余改变,与真正的肺内淋巴结有明显差别。通常呈单个结节,且限于单个肺叶内。患者常无症状,少数可出现咳嗽、咳痰、胸痛等表现。治疗通常以手术切除为主。

英文名称

pulmonary pseudolymphoma,PL

其它名称

结节性淋巴组织增生

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、胸外科

发病部位

肺脏

常见症状

咳嗽、咳痰、胸痛

主要病因

本病的病因尚不明确,可能与免疫因素、慢性炎症或感染、药物因素等有关

检查项目

实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检

重要提醒

本病有恶变的可能,因而一经诊断,应尽快治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

肺假性淋巴瘤临床少见,具体发病率暂无确切的流行病学资料。

好发人群

本病主要发生在40岁以上成年人,无性别差异,男女比率相近。

病因

总述

目前,肺假性淋巴瘤的确切发病原因尚不清楚。可能与免疫因素、慢性炎症或感染以及苯妥英钠、卡马西平等药物的使用有关。

基本病因

1、免疫因素

肺假性淋巴瘤可能与免疫反应的异常有关,属于自身免疫病,因为这类患者往往伴有多克隆性的γ球蛋白血症,血清IgM升高,有的还呈延迟型的皮肤变态反应。文献报道干燥综合征等免疫缺陷患者更易患本病。

2、慢性炎症或感染

细菌或病毒感染可导致肺部炎症长期不愈,从而造成局部组织增生激化或肉芽肿形成,最终逐渐形成肺假性淋巴瘤。

3、药物因素

苯妥英钠、卡马西平等药物的应用,也可能导致肺假性淋巴瘤的形成。

危险因素

40岁以上人群的发病风险相对增高。

症状

总述

肺假性淋巴瘤通常起病隐匿,多数病人无临床症状,或仅有轻度咳嗽、咳痰、轻微胸痛等表现。一般病程较长,有报道,确诊后数年可无变化。

并发症

随着病情的发展,患者可出现自身免疫性疾病、蛋白异常血症、甲状腺功能异常(甲亢或甲减)等并发症。

检查

预计检查

患者出现咳嗽、咳痰、胸痛等相应症状,需要及时就医。医生可能建议患者做实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检等检查,以明确诊断。

实验室检查

实验室检查一般无诊断意义,但有多克隆高丙球蛋白血症。免疫标记物测定显示多克隆型染色。

影像学检查

1、胸部X线

常显示肺内单个结节或浸润成局限性实变,边缘清楚,有支气管充气征,而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜,但胸片上极少见到胸腔积液。

2、PET-CT

即正电子发射计算机断层显像,主要用于肿瘤的早期诊断。

病理检查

病理组织活检:通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化,且不同视野上组织学表现不一样,但有明显的中心愈合的(瘢痕)倾向。偶尔见到肉芽肿。

其他检查

纤维支气管镜:可明确患者的支气管部位有无病变,有助于排除支气管疾病,对本病的诊断和鉴别具有一定的参考价值。

诊断

诊断原则

患者既往有肺炎史,后出现轻微咳嗽、咳痰、胸痛等表现,或在体检X线片中发现肺部病变,应考虑本病的可能。再结合实验室检查、胸部X线、PET-CT、纤维支气管镜、病理组织活检等辅助检查结果,并除外低度恶性淋巴瘤,即可确诊为本病。

鉴别诊断

假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分,假性淋巴瘤是炎症引起成熟淋巴细胞浸润,产生界限欠清的肿块,肺门淋巴结不受累,可见有生发中心及其他炎性细胞。而恶性淋巴瘤主要以幼稚细胞浸润为主。免疫显型测定和基因重排检查有助于二者的鉴别。

治疗

治疗原则

切除病灶,最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。具体的手术方式,需根据患者的病情进行选择。暂不能接受手术治疗者,可给予环磷酰胺、泼尼松或糖皮质激素等药物缓解症状。

药物治疗

对非手术者,主张采用环磷酰胺和泼尼松联合治疗,也有单用糖皮质激素而奏效的报道。

相关药品

环磷酰胺、泼尼松

手术治疗

1、肺楔形切除

适用于仅侵犯肺部表面的瘤体,可避免破坏其他正常肺组织。

2、肺段或肺叶切除

(1)肺段切除术适用于位于肺内且较大的瘤体;

(2)肺叶切除术适用于侵占整个肺叶的瘤体。

3、全肺切除

已侵入主支气管或巨大的瘤体,可进行全肺切除,并需借助人工肺才可存活。

治疗周期

治疗周期一般为2~4个月,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

一般认为肺假性淋巴瘤病程发展相对较慢,是慢性、炎症性的良性病变,大多患者预后较好;但也有部分患者可发展为恶性淋巴瘤,则预后不良。

危害性

1、若不及时治疗,可能并发自身免疫性疾病、蛋白异常血症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退等疾病,危害患者的身体健康。

2、部分患者可能发展为恶性淋巴瘤,危及患者生命。

自愈性

本病通常不会自愈,需要及时切除。

治愈性

大部分患者经过早期、规范的治疗,可以达到临床治愈,术后少有复发和恶变。

治愈率

本病的治愈率较高。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

术后患者应遵医嘱按时换药,切口不要沾水,保持切口的清洁干燥,避免感染。

生活管理

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,注意保护手术部位,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出佩戴口罩。

6、患者及家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物,可穿着纯棉织品。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每6个月进行复查一次。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、建议饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如梨、枇杷、青菜等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

5、患者可多吃红枣、木耳、鸭血、莲子等食物。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,慢慢过渡到正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物,如辣椒、花椒、咖喱等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病,在医生指导下服药。

2、避免长期置身于辐射、毒物环境。

就医指南

门诊指征

1、体检发现肺部阴影;

2、反复咳嗽、咳痰、胸痛;

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为呼吸内科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您有没有什么基础疾病呢?

6、您有长期服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?疗程长吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、如果治好了会复发吗?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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