支气管中心性肉芽肿病

1、伴发哮喘型

发病年龄较轻，多有咳嗽、咯血、胸痛等呼吸系统症状，痰及肺组织中可查到曲霉。

2、非哮喘型

发病年龄较大，症状无特异性。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

伴发哮喘型多数发病年龄较轻，而非哮喘型年龄偏大。

本病的病因目前尚不明确，可能与病毒、细菌、衣原体、侵袭性霉菌感染以及免疫复合物沉积有关。支气管中心性肉芽肿病对吸入抗原呈高反应性，有哮喘症状者，相关抗原通常为烟曲菌的衍生物。无哮喘症状者，常不能发现抗原，但偶在支气管中心肉芽肿内发现分枝杆菌感染的迹象、真菌或吸入棘球囊的液体；个别患者可能与全身疾病（如类风湿性关节炎）对吸入物质的异常免疫反应有关。

以下因素可能增加发病风险，如患有类风湿性关节炎、肺部感染或免疫功能低下者。

临床分型不同，患者的症状表现也有所差异。伴发哮喘型常急性起病，可有迁移性胸痛及反复发作的肺部感染表现；非哮喘型大多症状较轻，少数甚至无症状。

1、伴发哮喘型

一般年轻时发病，常有哮喘家族史。起病较急，可有发热、咳嗽、咳黏液脓痰、咯血、气短、哮喘等表现，常伴迁移性胸痛及反复发作的肺部感染。

2、非哮喘型

起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、乏力、上呼吸道感染等，少数甚至无症状。

若治疗不及时，可并发肺不张，也有合并巩膜炎、增殖性肾小球肾炎的报道。

患者出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等相应症状，应尽快就医。医生在进行体格检查后，可能建议其做血常规、血清学检查、皮肤免疫学试验、X线胸片、痰液培养及组织病理学检查，以明确诊断。

听诊双肺可闻及哮鸣音，部分可闻及细湿啰音。

1、血常规检查

哮喘型患者外周血中嗜酸性粒细胞增多，急性期白细胞总数和血沉也可增高。

2、血清学检查

部分患者血清学检查可测出烟曲霉菌或白色念珠菌的血清沉淀等。

3、痰液培养

可在纤维支气管镜的辅助下，取痰液标本进行培养。约50%可发现曲霉菌生长。无哮喘症状患者的痰中可能分离出分枝杆菌或真菌。

X线胸片：常显示为浸润性阴影、单发或多发结节和肺不张。

病理组织学检查：该检查为诊断本病的最可靠依据，病变主要在小支气管及细支气管，其管腔内充满干酪样坏死物质，在坏死性肉芽肿周围环绕上皮样细胞。细胞反应在哮喘型以嗜酸性细胞为主；在非哮喘型以浆细胞为主。

皮肤免疫学试验：曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数分钟内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。

患者有哮喘和特异性体质，继而出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等表现，再结合血常规、血清学检查、皮肤免疫学试验、X线胸片等辅助检查结果，应初步考虑本病的可能，确诊还需依靠痰液培养及组织病理学检查结果。此外，医生在诊断过程中，还需注意排查患者是否存在肺结核、韦格纳肉芽肿等疾病。

1、肺结核

肺结核患者除了咳嗽、咳痰、乏力等相似表现外，还可见消瘦、午后低热、盗汗等结核中毒的表现。痰结核分枝杆菌检查和结核菌素试验有助于二者的鉴别。

2、韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，上呼吸道、肺和肾脏病变三联征是该病的典型症状。组织病理学检查有助于二者的鉴别。

本病以药物治疗为主，常用药物为糖皮质激素及抗感染药物。糖皮质激素治疗无效者，可给予硫唑嘌呤。同时，注意纠正咳嗽、咳痰、高热等不适症状，并适当给予营养支持。必要时，可考虑手术治疗。

1、发热患者可进行物理降温，如冰敷、酒精擦浴等。

2、休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。

1、糖皮质激素

主要采用糖皮质激素治疗，可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。常用药物如泼尼松，用药期间，需要定期复查，及时调整药物剂量。

2、抗感染药物

根据痰液培养结果，给予相应的抗感染药物。细菌感染者，可给予青霉素类或头孢菌素类药物，如阿莫西林、头孢呋辛等；真菌感染者，可选择两性霉素B、氟康唑等抗真菌药物。其中，两性霉素B的副作用较多，用药期间需监测肝肾功能。

3、硫唑嘌呤

激素治疗无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。

4、支气管扩张剂和化痰剂

痰多黏稠者，可考虑使用支气管扩张剂和化痰剂，以促使痰栓或脓痰尽快排出，缓解不适症状。

泼尼松、阿莫西林、头孢呋辛、两性霉素B、氟康唑、硫唑嘌呤

据国外报道，对诊断不明的肺内结节患者，可进行组织病理学活检，待病理诊断明确后，可手术切除病灶。常用的手术方式为肺叶楔形切除、肺段或肺叶切除术、肺叶联合切除术等。其中，肺叶楔形切除为最常用的手术方式，既可切除病变的肺组织，又可避免破坏其他正常肺组织。临床应用时，需根据患者的自身情况，进行选择。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过正规及时的治疗，大部分患者预后较好。经糖皮质激素治疗后，哮喘症状通常可以得到有效缓解。但若延误治疗，可能影响肺功能，则预后相对不良。

若延误治疗，可能影响肺功能，甚至并发肺不张，增加治疗的难度，对患者的正常生活造成一定影响。

本病一般不会自愈。

大部分患者，经过早期、正规的治疗，可以达到临床治愈。

本病的治愈率较高。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口及引流管，若出现切口红肿或者引流管脱出等情况，及时告知医生。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。且可以多做深呼吸并加强咳嗽，锻炼肺功能。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出时佩戴口罩。

6、患者应关注天气预报，及时添减衣物，预防感冒。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、建议饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，如苹果、柑橘、梨、青菜、胡萝卜等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可多吃虾皮、海带等富含钙的食物。

6、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳、樱桃等食物。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐渐过渡至正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、禁止高盐高糖饮食，少食肥甘厚腻。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、日常注意自我防护，避免发生感染。

2、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。

3、坚持查体。

反复发作肺部感染表现，须及时就医：

1、反复咳嗽、咳痰、喘息；

2、伴胸痛；

3、伴发热、乏力；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时免疫力怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？有哮喘吗？

7、您对什么过敏吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？有最优方案吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？