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鼻恶性肉芽肿

鼻恶性肉芽肿(maligant granuloma of nose)是指发生于鼻面部的一组进行性破坏性疾病,大部分为恶性淋巴瘤,较为少见。病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关。主要表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等。预后一般较差,但早期选择合适的治疗,可以获得长期生存。

英文名称

maligant granuloma of nose

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

耳鼻喉科、血液内科、肿瘤科

发病部位

常见症状

鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀

主要病因

病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关

检查项目

细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查,体格检查

重要提醒

本病一般预后较差,早期诊断,积极治疗可改善预后,延长存活时间。

临床分类

根据临床表现可分为前驱期、活动期和终末期。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病在临床上较为少见,暂无确切的发病率数据。

好发人群

多见于中青年男性。

病因

总述

病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关。EB病毒可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EB病毒也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。

危险因素

1、感染EB病毒。

2、患有艾滋病、长期使用免疫抑制药物等的免疫力低下人群,发生本病风险更高。

症状

总述

恶性肉芽肿主要发生于鼻腔、鼻副窦黏膜,可逐渐扩展至鼻咽、腭、面、眼等部位。常见症状主要为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流脓性或血脓性涕、头痛、面部肿胀等,感染后可有脓性分泌物,常有恶臭。

典型症状

1、前驱期 

多为一般感冒或鼻窦炎的表现,如间歇性鼻塞,伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。此期可持续4-6周。

2、活动期

鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂甚至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起。此期可持续数周至数月。

3、终末期

全身衰弱,呈恶病质,局部毁容,鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后可因器官衰竭、大出血或并发脑膜炎而死亡。

并发症

1、鼻中隔穿孔、腭部穿孔

由于肿瘤的浸润以及侵入性生长,可以导致鼻中隔骨质破坏和腭部破坏,出现穿孔。

2、大出血

晚期患者可出现严重鼻出血,肿瘤破坏大血管导致大出血,可导致死亡。

3、恶病质

为疾病晚期常见的并发症,终末期淋巴瘤会进行转移,导致全身多处继发肿瘤,由于肿瘤的生长消耗,可导致恶病质,患者出现极度消瘦、贫血等。

检查

预计检查

患者出现鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀等症状时,应及时就诊,医生首先会对患者进行仔细的体格检查,然后可能建议患者行细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查等,以明确诊断。

体格检查

鼻部检查可见,下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。

实验室检查

1、血液检查

有助于本病的诊断,可见血白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快,免疫球蛋白水平偏高,血清补体效价升高。

2、细菌、真菌、病毒的培养

取皮损、患病组织及分泌物进行实验室培养,观察是否有致病微生物的存在,本病患者的细菌、真菌、病毒培养多无特异性。

3、EB病毒抗体检测

抽取患者血液,检查血液中是否存在病毒抗体,判断患者是否感染EB病毒。

病理检查

取小块病变组织进行病理检查,有助于明确诊断及病理分型。本病呈慢性非特异性肉芽肿性病变,可见异形网织红细胞或核分裂相。

诊断

诊断原则

根据患者的病史,进行性加重的鼻塞、鼻出血等典型症状,结合细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查等的结果,一般可以明确诊断。

治疗

治疗原则

鼻恶性肉芽肿的治疗目前主要采用综合疗法,医生会根据患者的具体病情选择适合的疗法。放射治疗是目前治疗本病的主要方法,还可以采用化学药物治疗。

对症治疗

1、支持疗法

加强营养,补充液体,必要时输血,纠正全身衰竭状态。

2、局部处理

对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等,应每天予以清洁。如合并脓肿,可切开引流。

药物治疗

1、糖皮质激素及抗生素

对活动期、鼻面部溃烂、全身衰竭、持续高热者,宜采用大剂量糖皮质激素治疗。局部及全身状态好转后,改用小剂量维持至临床治愈,同时予以抗生素控制感染。

2、化学药物治疗

常用药物有甲氨蝶呤、博来霉素等。详见放化疗。

相关药品

甲氨蝶呤、博来霉素、糖皮质激素。

手术治疗

一般无需手术治疗。

放化疗

1、放射治疗

简称放疗,通过高能射线来杀死癌细胞,多采用深部X线或60钴远距离照射。

2、化学药物治疗

通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长,可以联合放射治疗进行综合治疗。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与淋巴瘤的病理类型、分期等有关,早期及时干预,可能会获得临床治愈;若未及时治疗,预后则较差,可能导致死亡。

危害性

可导致大出血、其他部位转移等严重并发症,影响寿命。

治愈性

早期积极治疗,可控制症状。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展,延长生存期。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流脓性或血脓性涕、头痛、面部肿胀等症状,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)本病可导致大出血、其他部位转移等严重并发症,影响寿命,患者可能因此产生恐惧心理,逐渐失去生活的信心,甚至抑郁。

2、护理措施

(1)家属要多陪伴患者,多鼓励患者,避免患者独自沉浸在疾病的悲伤中,给予患者心理支持,帮助患者积极配合医生治疗。

(2)患者应相信医生,避免自己胡思乱想,有什么担忧可以及时与家人倾诉,商量解决,避免自己钻牛角尖。

生活管理

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新,防止感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。在房间温暖适宜时洗澡,避免硬物挖鼻,可使用清水冲洗鼻腔。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮纷飞或者空气污浊的地方,外出时注意佩戴口罩。

6、接受放疗的患者,应注意口腔卫生,晨起睡前及饭后均应刷牙漱口,日常用淡盐水漱口。

7、接受放疗的患者注意保护暴露皮肤,避免使用刺激性化妆品。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,建议每三个月进行一次复查,至第3-5年后,可每半年进行一次复查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、家属可为患者制作平时爱吃的食物,提高患者的食欲。

7、可采取少吃多餐,补充营养。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、忌狗肉、海鲜等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、日常预防感染。

2、养成健康的生活习惯,均衡饮食,定期锻炼,增强机体免疫力。

就医指南

门诊指征

1、进行性加重的鼻塞;

2、反复鼻出血、流脓性或血脓性涕;

3、伴头痛、面部肿胀;

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为耳鼻喉科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查,建议携带纸巾。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您最近体重有明显减轻吗?

7、您有没有什么基础疾病呢?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?是恶性的吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、还能活多久啊?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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