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先天性声门下狭窄

先天性声门下狭窄(congenital subglottic stenosis)是指由于发育异常所致的声门下直径变小,足月新生儿小于4mm,早产儿小于3mm。本病是继喉软化症和声带麻痹之后第三常见的喉畸形,也是1岁以内小儿最常见行气管切开的喉畸形病变。主要表现为呼吸困难,一般在出生后哭声正常,但呼吸有响声,经过及时的规范治疗,一般预后较好。

英文名称

congenital subglottic stenosis

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

耳鼻喉科、小儿科、新生儿科

发病部位

咽喉

常见症状

呼吸困难、喘鸣

主要病因

胚胎发育异常和先天性占位病变

检查项目

颈部X线检查、喉镜检查、体格检查

重要提醒

病情严重者可出现窒息,危及生命,因此患者或患儿家属应尽早就医咨询。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

由于急诊气管插管加剧了患儿声门下狭窄的程度,导致出现所谓的先天合并获得性或混合性声门下狭窄,所以本病确切的患病率难以确定。

好发人群

多见于新生儿、婴幼儿。

病因

总述

先天性声门下狭窄主要是由胚胎时期发育异常所致。在妊娠第10周喉内腔不完全再通,即可发生先天性声门下狭窄。此外,先天性占位病变也可引起本病。

基本病因

1、胚胎发育异常

先天性声门下狭窄本质上通常是软骨性的,在胚胎时期软骨发生畸形,可导致本病。

2、先天性占位病变

如喉部肿物、食管畸形、大血管畸形等,可压迫气管,造成声门下狭窄。

危险因素

母亲怀孕期间患有糖尿病,则胎儿患本病风险增大。

症状

总述

先天性声门下狭窄的主要症状为呼吸困难,新生儿出生后哭声正常,但呼吸有响声,以吸气时为主。此外,患儿还容易反复发生呼吸道感染和喉炎。

典型症状

1、呼吸困难

是本病最为典型的症状,表现为呼吸急促、乏力,严重者可出现窒息,危及生命。

2、喘鸣

表现为出生后呼吸时有响声,吸气时伴有犬吠样咳嗽的反复发作性哮吼。

3、其他

合并喉炎可出现哭声嘶哑的症状;合并呼吸道感染时,患儿可出现咳嗽、咳痰、发热等症状。

并发症

先天性声门下狭窄患儿常见的并发症有呼吸道感染、喉炎、喉梗阻等。

检查

预计检查

患者出现呼吸困难、喘鸣等症状时,应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者做颈部X线检查、喉镜检查等,以明确诊断。

体格检查

颈部触诊甲状软骨较正常者小。

影像学检查

颈部X线检查:颈侧位片示声门下腔狭窄,直径不足4mm。

其他检查

喉镜检查见喉咽部及声带正常,声门下狭窄,有助于诊断并评估狭窄程度。

诊断

诊断原则

根据患儿生后哭声正常,但呼吸有喉鸣音,结合颈部X线检查、喉镜检查、体格检查等检查结果,查看到声门下狭小,一般可以明确诊断。

治疗

治疗原则

轻度的声门下狭窄且无症状者不需要治疗,等到喉发育大后,梗阻可逐渐消失。若症状明显者,则应行气管切开,然后行喉扩张术。

药物治疗

本病暂无特效药。若发生呼吸道感染,可以应用抗生素进行抗感染治疗,如青霉素、头孢菌素等。

相关药品

青霉素、头孢菌素。

手术治疗

1、气管切开术

行气管切开术有助于解除呼吸困难,保持呼吸通畅,防止窒息。

2、喉气管重建术

将狭窄的气管和环状软骨切除,将正常的气管同甲状软骨吻合,纠正狭窄部分,缓解症状。

3、部分环状气管切除术

切除狭窄部分,改善气短症状。

4、气管切除吻合术

如气管切除端端吻合术,将狭窄气管的中断截断,然后将上下两端重叠,缝合固定,有助于改善症状。

5、球囊扩张术

在狭窄部位放置球囊,以扩张狭窄处,可缓解呼吸困难。

治疗周期

治疗周期一般为7-14天,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过规范处理,一般预后良好。

危害性

严重者可发生窒息,危及生命。

治愈性

一般可以治愈。

日常

总述

家长在日常生活中应保持良好的心态,积极帮助患儿配合治疗,注重生活管理,帮助疾病的痊愈。此外,还应定期带患儿复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

术后患儿应采取侧卧位休息,家长严密观察患儿的呼吸情况,若发现患儿呼吸困难,及时呼叫医生。

生活管理

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体情况允许的情况下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可在床上游戏等。

4、家长应关注天气预报,及时添减衣物,避免患儿感冒。

5、家长应少带患儿去人群密集、空气污浊的地方。

6、家长应日常安抚患儿,避免患儿过度哭闹加重病情。

复诊须知

家长应遵医嘱定期带患儿复查,一般建议术后一个月复查。

饮食

饮食调理

患儿在积极配合治疗的同时,需要进行适当的饮食护理。

饮食建议

1、行气管切开手术的患儿,可置胃管给予流质饮食。

2、未进行手术的患儿建议母乳喂养。

3、为了保证患儿的营养充足,6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多,循序渐进,从稀到稠,避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适,可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

饮食禁忌

患儿需限制钠盐的摄入。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、妊娠期定期孕检,注意控制血糖水平。

2、积极治疗儿童的疾病,如感染。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的咽喉部检查,建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子是出生就出现症状了吗?

2、孩子是多少周出生的?

3、母亲妊娠期时血糖水平怎么样?

4、患儿最近感冒过吗?

5、患儿最近呼吸时有什么异常吗?

6、最近有异常的哭闹吗?

7、患儿有什么基础疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、孩子为什么会得这个病呢?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果治好了会复发吗?

7、平时生活孩子需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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