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早熟性儿童乳房肥大症

第二性征较正常青春期提前出现的现象,称之为性早熟,性早熟引起的女性乳房提早发育的现象称为早熟性儿童乳房肥大症。本病可分为生理性和病理性两种,生理性乳房肥大者无其他异常变化、找不到明显病因,病理性乳房肥大的发生与其他疾病有关。患者除乳房增大外,还可出现身材高大、外阴发育、出现腋毛及阴毛、出现月经等表现。本病可选择药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科

发病部位

其他

常见症状

乳房肥大、身材高大、外阴发育、出现腋毛及阴毛、出现月经等

主要病因

生理性乳房肥大、疾病或是接触外源性性激素

检查项目

血清性激素测定、促性腺激素测定、垂体功能检测、阴道脱落细胞涂片检查、X线、B超、CT、MRI

重要提醒

本病的发生可能与恶性肿瘤等疾病有关,患者应及时就医,查明病因,以免延误病情。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

目前尚无明确的发病率相关数据。

好发人群

通常发生于8岁前。

病因

总述

早熟性儿童乳房肥大症可分为生理性乳房肥大以及病理性乳房肥大。生理性乳房肥大患者无其他异常,病理性乳房肥大患者则是由其他疾病或是接触外源性性激素等因素引起。

基本病因

1、生理性乳房肥大

患者在青春期之前与正常性成熟一样已提早建立了“下丘脑-垂体-卵巢轴”的正常分泌功能,提早分泌促性腺释放激素,使垂体前叶分泌卵泡成熟激素和黄体生成激素。在其刺激下,卵巢滤泡提早发育,分泌雌激素,从而引起乳腺及生殖道的发育成熟。该类患儿以后可有正常发育和正常分娩而无其他异常发现。

2、病理性乳房肥大

患者具有内分泌功能的器官,发生肿瘤或肥大,引起内分泌功能失调,导致性早熟发生。也可能是内源性或外源性性激素过早、过多刺激靶器官,造成发育。

(1)中枢神经系统器质性损害:包括脑炎、头部损伤、先天畸形、脑部肿瘤等。

(2)全身疾病:如结节性硬化症、垂体嗜酸性细胞增生或肿瘤。

(3)外源性性激素影响:如误服含雌激素的避孕药,服食使用过激素制剂的家畜的肉类、乳品等。

(4)其他:如功能性卵巢肿瘤、肾上腺皮质肿瘤、产生促性腺激素的肿瘤(绒毛膜上皮癌、肝母细胞癌等)、原发性甲状腺功能减退、畸形综合征-多发性骨质纤维性发育异常等。

症状

总述

早熟性儿童乳房肥大症患者乳房肥大的大小和形态与青春期乳腺发育相同。此外还会出现其他表现如身材高大、外阴发育、出现腋毛及阴毛、出现月经等。

典型症状

1、乳腺发育

乳房发育特征与正常青春期乳房发育相似。乳头、乳晕着色,乳晕下可触及圆盘状的结节性乳腺组织。随乳房发育、增大,乳晕下肿块逐渐缩小、消失,乳房可至成人大小。

2、副性征出现

除乳房发育外,外阴部趋于成熟,有阴毛出现,而且内生殖器、阴道也提前成熟。其中最突出的是卵巢功能提前活动,有卵泡成熟及排卵,月经初潮提前发生,并能受孕及生育。

3、身高迅速增长

如正常青春期一样,身材骤长,骨骼发育较同龄女孩高。 

4、血促性腺激素含量

与年龄不符,但与发育阶段一致。尿17-酮类固醇增高,但与骨龄相符。

并发症

1、生理性乳房肥大患者可能无其他异常。

2、由其他疾病引起的早熟性儿童乳房肥大症患者,还会出现与原发疾病相关的症状,比如中枢神经系统病变患者可能有下丘脑功能紊乱(尿崩症、肥胖等)、颅内压增高症状(视力障碍、头痛)。

3、部分患者可能会过分担忧自身的身体变化,或是被同学孤立等,导致社交障碍、忧郁等心理异常。

检查

预计检查

当患者于青春期前出现乳房肥大、身材高大、外阴发育、出现腋毛及阴毛、出现月经等症状时,应及时就医。医生会通过血清性激素测定、促性腺激素测定、垂体功能检测、阴道脱落细胞涂片检查、X线、B超、CT、MRI等检查了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。

体格检查

医生会进行初步的体格检查,了解患者情况,观察患者第二性征的情况,初步了解患者病情。

实验室检查

1、血清性激素测定

性激素分泌有显著的年龄特点,女孩血雌二醇均在2岁前较高,2岁后下降并持续维持在低水平,至青春期再度升高,其水平与发育程度密切相关。性早熟者性激素水平较正常同龄儿显著升高,而性腺肿瘤者性激素往往增加更甚。

2、促性腺激素测定

对寻找病因有意义,帮助医生判断是内分泌功能的器官病变还是靶器官异常,肿瘤者可显著升高。

3、垂体功能检测

帮助医生判断垂体分泌有无周期性变化,判断下丘脑-垂体内分泌功能是否提前成熟。

4、阴道脱落细胞涂片检查

连续观察可以了解雌激素对阴道上皮细胞的影响程度,用以判断雌激素水平的高低。

影像学检查

1、X线

医生可通过X线了解患者蝶鞍形态、大小等,除外垂体肿瘤,观察颅骨有无病变,检查手、腕处骨龄,观察有无肾上腺的增大或是占位性病变。

2、其他

根据需要可行B超、CT、MRI等检查,是排除颅内肿瘤、卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤等疾病的必要检查手段。

诊断

诊断原则

医生会询问患者乳房增大发生的时间以及增大的速度,询问患者身高增长的情况、既往是否有误卵巢、肾上腺、垂体、甲状腺及中枢神经系统的疾病。再结合患者的临床表现,以及血清性激素测定、促性腺激素测定、垂体功能检测、阴道脱落细胞涂片检查、X线、B超、CT、MRI等辅助检查结果,综合进行诊断。

治疗

治疗原则

医生会根据患者的病情选择适当的治疗方式。生理性乳房肥大患者可不进行特殊治疗,病理性乳房肥大者需要根据病因不同选择适当的方式进行治疗,治疗原发疾病、控制发育速度,可选择药物治疗、手术治疗等方式。

对因治疗

医生会根据患者病情选择针对性治疗,具体请以医嘱为准。

1、中枢神经疾病引起的性早熟,如为肿瘤引起可手术切除,结核性脑膜炎进行相应的抗结核治疗,修复头部损伤等。

2、卵巢颗粒细胞、泡膜细胞瘤等引起者,行手术切除后加化疗或放射治疗。

3、垂体、肾上腺皮质增生或肿瘤引起的早熟性乳房肥大症,可将原发肿瘤切除。

4、甲状腺功能低下者,可补充甲状腺素等。  

一般治疗

补充患者所需营养物质,保证充足的热量、蛋白质等摄入,及时补充钙等微量元素。

药物治疗

医生会根据患者病情选择适当的药物,具体请以医嘱为准,在此仅作为介绍。

1、促性腺激素释放激素类似物

此类药物通过受体的反向调节作用从而最终抑制垂体促性腺激素的释放,使雌激素恢复到青春期前水平。目前应用的缓释剂主要有曲普瑞林和亮丙瑞林等。

2、性腺激素

采用性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素的分泌,包括甲羟孕酮、达那唑等,但药物有不良反应,请在医生的指导下使用。

3、其他

医生会根据患者原发疾病情况选择药物,比如选择糖皮质激素治疗肾上腺皮质增生患者等。

相关药品

曲普瑞林、亮丙瑞林、甲羟孕酮、达那唑、糖皮质激素

手术治疗

本病通常不选择手术治疗,部分患者可能需要手术进行对因治疗。

心理治疗

1、如果患者存在明显的心理障碍,也可咨询专业的心理医生进行治疗,帮助患者缓解症状。

2、应对患儿进行有关性知识及月经卫生知识的教育,解除自卑、羞耻感等心理变化,告诉患儿本病是一种性早熟性疾病,预后良好。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

生理性乳房肥大患者无其他异常表现,可有正常发育和正常分娩,预后较好。有其他疾病引起者预后与原发疾病有关,如果原发疾病病情得到控制,患者的症状可以得到缓解,如果原发疾病控制不佳,患者的疗效可能较差。恶性肿瘤患者可出现转移,甚至导致患者死亡。

危害性

本病会导致患者出现提前发育的表现,可能会影响患者的正常社交以及学习。有原发疾病的患者还会有相应表现,恶性肿瘤等疾病还可能导致患者死亡。

治愈性

经过积极的治疗,部分患者的症状可以得到缓解,控制发育情况。部分患者可能症状难以缓解,甚至因原发疾病出现不良预后。

日常

总述

患儿及家属在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患儿还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)患儿早于同龄人开始第二性征的发育,可能会产生恐慌、自卑的心理。

2、护理措施

(1)家长要多疏导患儿,用浅显的话语为患儿解释病情,鼓励患儿表达自己的情感,帮助其正确看待自我形象。

(2)家长应给予患儿更多的关爱,为患儿安排有意思的娱乐活动。

(3)患儿在遇到任何问题时都可以向家长倾诉,保持心情舒畅。

生活管理

1、家长应为患儿提供舒适、安静的居住环境,避免外界的刺激。

2、患儿应注意休息,保证充足的睡眠,避免熬夜。

3、家长应带患儿进行适当的体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、避免给患儿吃太多含有激素的药物或者营养剂。

复诊须知

患儿应遵医嘱定期复查,以明确治疗效果,帮助医生调整治疗方案。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、患儿可多进食优质高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡,多食新鲜蔬菜、水果,补充维生素。

3、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、多喝水,维持身体正常代谢。

饮食禁忌

1、避免患儿吃含激素的营养剂。

2、患儿可避免进食含激素的食物,如豆浆等。

3、肥胖患儿需科学减重,少吃油腻煎炸类食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病。

2、尽量避免儿童吃含有激素的药物或者营养剂。

3、尽量避免儿童使用含有激素的化妆品。

4、培养孩子养成规律的作息,避免熬夜。

5、给予孩子均衡营养的食物,避免孩子超重。

6、家长经常带孩子进行锻炼。

就医指南

就诊科室

家长可带患儿就诊于儿科或者内分泌科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行血常规、性激素水平等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

3、家长陪同就医,最好是同性家长,如爸爸陪同儿子、妈妈陪同女儿等。

4、建议患儿穿宽松的衣服,以便医生进行体格检查。考虑到部分患儿的心理压力较大,家长也可事先在家中拍好照片。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用过一些药物,可携带药盒。

7、平时喜欢给孩子用化妆品的家长,建议携带相关包装。

8、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候发现孩子提早发育的迹象?描述一下最初的症状。

2、迄今为止哪些部位发生了变化?具体描述一下。

3、孩子的行为举止或心理状态是否随之改变?

4、孩子是否还有其他不适症状或异常?

5、亲属是否曾有人出现过乳房肥大的情况?

6、孩子有得过什么病吗?吃过什么药?是否吃过激素类的药?

7、孩子平时都喜欢吃什么?喜欢吃零食或垃圾食品吗?

8、经常给孩子用化妆品吗?具体用的什么?

患者可以问哪些问题

1、我的孩子为什么会发生乳房肥大?

2、情况严重吗?有没有较大的危害?

3、需要做哪些检查确诊?

4、推荐采用什么治疗方法?

5、治疗有没有副作用?是否会影响孩子的正常发育?

6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?

7、如果不治会有什么严重后果吗?

8、平时需要注意什么?

9、治疗后是否需要复查?多久一次?

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