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发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征(Kleine-Levin syndrome)是指表现为发作性嗜睡,伴有病理性饥饿和贪食的一种原因未明的疾病。患者出现不可控制的周期性嗜睡,期间有暴饮暴食,还可能伴有兴奋、焦虑、易激惹等精神症状。本病病因目前尚不清楚。本病可选择药物治疗、心理治疗等方式进行治疗。本病有自愈倾向,随年龄增长症状可以自行缓解。

英文名称

Kleine-Levin syndrome

其它名称

Kleine-Levin综合征

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经内科、神经外科、精神心理科

发病部位

其他

常见症状

不可控制的周期性嗜睡、暴饮暴食、精神行为情绪变化

主要病因

病因尚不明确

检查项目

MRI、CT、PET-CT、脑电图、多导睡眠图检查、精神评定量表、多次小睡潜伏试验

重要提醒

本病会影响患者正常生活,还可能导致患者出现性欲亢进、暴饮暴食,及时就医有助于患者控制症状。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

发作性嗜睡强食综合征是一种罕见的综合征,目前尚无权威的流行病学数据。

好发人群

好发于青少年男性。

病因

总述

本病病因尚不明确,可能与颅内器质性病变(脑肿瘤、颅脑损伤、脑炎)及某些内分泌或代谢性疾病有关。目前认为某种原因导致丘脑下部司管意识、睡眠、觉醒的中枢发生缺陷,是诱发本病的病理基础。

症状

总述

发作性嗜睡强食综合征患者出现不可控制的周期性嗜睡,可连续数天或数周,但易叫醒、易饥饿,常有暴饮暴食。患者有精神行为情绪变化,常见有烦躁不安、情绪不稳、抑郁、主动性差、性欲亢进、呆滞或兴奋等。

典型症状

1、嗜睡期

昼间或傍晚急性起病或紧接于夜间睡眠后发病。表现为极端困倦,迅速入睡、难于唤醒,在外界强烈刺激下或需排便时才暂时觉醒,事后旋即又复入睡,强迫唤醒后可出现攻击行为。觉醒时知觉及定向力正常,但对周围环境和人物漠不关心,表情淡漠,言语寡少,动作迟缓;在此期间出现明显的饥饿、觅食愿望,进食时则狼吞虎咽,还可伴有烦渴多饮、容易激惹、烦躁、错觉、幻觉、性行为释放和意识朦胧等表现,发作后对中间觉醒期的体验能大致回忆。

2、反跳期

上述症状消失后的2~7d内,可表现为轻度躁狂状态或过度觉醒状态,夜睡时间缩短或不眠,但白天照样精神很好,无睡意。

3、间歇期

通常无症状,部分病例可有头痛、头重、倦怠等不适。

并发症

1、部分患者可能出现植物神经功能紊乱症状,如心动过速、高血压、出汗、呼吸急促等,还可能有内分泌改变。

2、暴饮暴食可导致患者肥胖。

检查

预计检查

当患者出现不可控制的周期性嗜睡、暴饮暴食、精神行为情绪变化等表现时,应及时就医。医生会根据MRI、CT、PET-CT、脑电图、多导睡眠图检查、精神评定量表、多次小睡潜伏试验等检查了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。

实验室检查

医生根据患者病情可能建议患者进行血常规、血生化、脑脊液检查等实验室检查,具体检查项目与患者病情有关,请以医嘱为准。

影像学检查

医生可能建议患者进行MRI、CT、PET-CT(正电子发射断层与计算机断层成像)、等影像学检查,了解患者有无颅内器质性病变,寻找病因。

其他检查

1、脑电图

医生还可能建议患者进行脑电图检查。脑电图能将脑多数神经细胞活动电位或突触电位的电生理现象进行总和,医生可根据脑电图的异常改变了解患者可能存在的病变。

2、多导睡眠图检查

医生可能建议患者进行多导睡眠图检查。检查时医生会将受试者的鼻腔温度传感器、胸腹式呼吸动度传感器连于脑电图的记录笔,将头部的电极和心电连于脑电图仪,用血氧饱和度检测仪检测血氧饱和度。医生通过这些生理信号分析睡眠结构、评价睡眠状况,帮助诊断疾病。

3、精神评定量表

医生会让患者对一些问题作出回答,并统计患者最终的得分,根据分数所处的区间,分析患者的心理、智力状态,帮助医生评估患者否有精神异常及严重程度。如汉密顿抑郁焦虑量表、简易智力状态检查表等。

4、多次小睡潜伏试验(MSLT)

可以帮助医生了解患者白天的嗜睡程度。

诊断

诊断原则

医生会询问患者症状出现的时间以及变化情况,询问患者既往有无颅脑外伤史或是感染性疾病等病史,结合患者的临床表现以及MRI、CT、PET-CT、脑电图、多导睡眠图检查、精神评定量表、多次小睡潜伏试验等辅助检查结果综合进行诊断。

鉴别诊断

医生会与发作性睡病进行鉴别。发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,可通过临床表现以及病史进行鉴别。

治疗

治疗原则

发作性嗜睡强食综合征目前尚无确切的治疗方式,随年龄增长本病可以自愈,以对症治疗为主,选择适当的药物缓解患者的症状。

一般治疗

注意患者安全,防止意外伤害发生。

药物治疗

发作期可选择哌醋甲酯进行治疗,多能控制发作。还可选择苯丙胺、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、碳酸锂、丙米嗪等药物进行治疗。其中碳酸锂有预防复发的作用。

相关药品

哌醋甲酯、苯丙胺、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、碳酸锂、丙米嗪

手术治疗

本病通常不选择手术治疗。

心理治疗

可通过认知疗法帮助患者了解本病预后良好,对减轻患者的不良情绪以及行为可能有一定帮助。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病有自限性倾向,多数患者随年龄增长而自愈,预后较好,经过积极的治疗患者的症状也能得到缓解。

危害性

本病会导致患者嗜睡,影响患者正常生活,还可能导致患者出现易激惹、烦躁、性欲亢进等情况。

自愈性

随年龄增长可自愈。

治愈性

经过及时有效的治疗通常患者预后较好,症状可以得到缓解。

日常

总述

合理的生活方式对于发作性嗜睡强食综合征的治疗有重要作用。日常应养成健康的生活方式,保持平稳的心态,有利于促进疾病的康复。

心理护理

患者可有烦躁、焦虑、紧张等不良情绪,患者需要及时平复自己的心情,并积极配合治疗。同时家属也应该给予患者足够的安慰,使患者树立克服疾病的信心。

生活管理

1、不要单独去危险场所和参加有危险的娱乐活动,如游泳、攀岩等。

2、生活要有规律,保持规律、足够的睡眠。

3、避免情绪激动,避免过度劳累。

4、可适当参加户外运动,如爬山、跑步等,增强体质。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、多吃优质蛋白食物,如豆类、瘦肉等。

2、多吃富含维生素和纤维素的食物,如蔬菜、水果、燕麦等。

3、多吃清淡易消化的食物,如鸡蛋羹、面食。

饮食禁忌

1、饮用茶、咖啡等含咖啡因的饮料会刺激神经系统,晚上应该避免饮用。

2、避免食用辛辣刺激性食物。

3、晚餐不可过饱或过饥,不可过多摄入不易消化的食物,如油炸食品、肥肉、黏米、黏面,这些食物在胃中的存留时间过长,影响睡眠。

4、睡前不宜大量饮水。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施,以下方法可降低本病发病风险:

1、有颅内疾病者积极治疗原发病。

2、养成良好的生活习惯,每日定时睡觉,不熬夜。

3、睡觉前尽量不看电视或手机,也不要喝咖啡、浓茶等饮料,以免使自己过度兴奋,影响睡眠。

4、平时加强锻炼。

就医指南

就诊科室

患者一般可到精神心理科就诊。有颅内病变者可至神经内科、神经外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带好身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、请着宽松易于穿脱的衣物,方便检查。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、目前都有哪些不适?

2、睡觉的时候容易被叫醒吗?自己感觉睡得好吗?

3、平时性格这么样?

4、都做过什么检查?检查结果如何?您是否进行过治疗?具体如何治疗?疗效怎样?

5、家里人抽烟、喝酒吗?家里人有类似症状吗?

6、有其他疾病吗?

7、平时学习压力大吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、是什么原因导致的这种疾病?

3、这种疾病严重吗?能治愈吗?

4、需要吃哪些药?有没有什么副作用?

5、治疗后还有可能复发吗?

6、在平时生活中需要注意什么?

7、需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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