小儿后尿道瓣膜

1、第Ⅰ型

瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道。瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道后壁及侧壁相连，中间呈裂缝。

2、第Ⅱ型

瓣膜起于精阜近侧端，向上向外，止于膀胱颈部。

3、第Ⅲ型

瓣膜在精阜的远端膜部尿道，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔。

不会传染。

是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。

多见于男孩。

小儿后尿道瓣膜的病因尚不明确，后尿道瓣膜的形成有多种学说，如胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退，尿生殖膜残留；正常精阜的黏膜皱襞肥大，突入尿道；中肾管先天畸形；精阜的黏膜与尿道的黏膜粘连融合等。目前这些学说都难以解释全部现象。

本病患者的临床表现与年龄、尿道梗阻程度等因素有关。通常尿路梗阻愈严重，症状出现愈早。患者可有排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等表现。

1、新生儿期可有排尿费力、尿滴沥，甚至发生急性尿潴留。部分患儿可出现呼吸困难、肾脏肿大的情况。

2、1岁以内小儿可表现为发育不良，腹部包块。

3、1岁以上患者可出现排尿困难，尿线无力，可因梗阻出现遗尿、充盈性尿失禁等。

1、患儿可并发腹水。

2、部分患儿因肺发育不良出现呼吸困难、发绀、气胸等症状。

3、由于尿路梗阻，常并发上行感染，发生急性肾盂肾炎，出现寒战、高热、血尿等症状。

4、患者可发生肾衰竭，有食欲减退、恶心、呕吐等表现。

当患者出现不明原因的排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等症状时，应及时就医。医生可能通过尿常规、生化检查、尿道造影、静脉尿路造影、肾核素扫描、超声、尿动力学检查、尿道镜检查等了解患者尿路梗阻、肾功能情况，为诊断和治疗提供依据。

1、尿常规

可通过尿常规检查有无白细胞升高等，判断有无感染发生。

2、生化检查

可帮助医生了解患者有无肾功能的异常，是否发生电解质紊乱等。

1、尿道造影

可见特殊的影像学表现。Ⅰ型可见瓣膜有很薄的一层充盈缺损，缺损近端后尿道扩张。Ⅲ型后尿道不扩张，造影剂于隔膜处受阻，停留在后尿道内。

2、静脉尿路造影

可显示双肾、输尿管扩张积水，还可见肾浓缩功能差。

3、肾核素扫描

可了解双侧肾功能及梗阻表现。

4、超声

可帮助医生了解肾脏积水等情况。

1、尿动力学检查

如尿流率检查、尿道压力图测定等，可帮助医生判断患者排尿困难的情况。

2、尿道镜检查

医生通过尿道镜检查可直接看到瓣膜，对诊断有重要价值。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及随年龄增长有何变化情况，询问患者有无其他的泌尿系统疾病等，结合患者的临床表现以及尿常规、生化检查、尿道造影、静脉尿路造影、肾核素扫描、超声、尿动力学检查、尿道镜检查等辅助检查结果综合进行诊断。

小儿后尿道瓣膜的治疗因年龄、症状及肾功能不同而异，治疗原则包括纠正水、电解质紊乱，控制感染，引流尿液及解除下尿路梗阻。

当患儿因肾衰竭，出现呼吸、循环、神经系统症状，或出现尿性腹水时，应及时进行抗抽搐、纠正水、电解质紊乱等治疗，腹腔穿刺排除尿性腹水等。同时进行导尿，通过导尿管排除尿液，缓解症状，待患儿症状稍有缓解后可进行尿液分流术。

1、抗感染药物

医生会根据患者情况选择适当的抗感染药物，控制或预防尿路感染，如青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林等，具体药物请以医嘱为准。

2、其他

可选择有舒张膀胱肌肉作用的药物，能增加一定的膀胱容量，如托特罗定、奥昔布宁等。

青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林、托特罗定、奥昔布宁

1、尿液分流术

一般情况较差的患儿，可先行膀胱造口，将尿液排出，待一般情况好转后可进行电灼瓣膜。

2、瓣膜电灼或切除

通过电灼或手术切除的方式破坏瓣膜结构，解除尿路梗阻。

3、肾移植

如果肾脏功能严重受损难以恢复，也可考虑进行肾移植，但本方法有一定风险，且需要合适的供体，请以医生共同协商是否选择本方法。

如有必要也可进行血液透析治疗，通过血液透析替代部分肾功能，去除血液中的废物，有助于维持患者内环境平衡。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机有关，经过积极的治疗，部分患者症状能得到明显好转，但已经扩张的尿路形态不一定能恢复正常，部分患者可能会因肾衰竭和败血症死亡。

本病影响患者排尿，可引起尿潴留、尿路感染、肾衰竭等情况，可导致患儿死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状能得到部分缓解，但可能难以完全恢复正常，部分患者预后较差，可能会死亡。

良好的护理能够减轻患者的不适症状，同时促进疾病的恢复。患者日常生活中要注意养成良好的生活习惯，避免憋尿，避免感染，定期复诊，如有不适及时报告医生。

患者应遵医嘱服药，避免自行停药或增减药量，也不可乱用药（包括中药及保健品），因为很多药物具有肾毒性，会加重病情。

1、注意卫生安全，注意保暖，避免感染。

2、生活环境宜清静安逸、居室向阳、干燥避风、空气清新、环境优美。此外，还应注意环境的安全，避免磕碰、外伤等，以免引起出血。

3、日常生活中加强皮肤护理，如汗多内衣易被渗湿，家属应及时帮助患者更换，保持衣裤和床单清洁、干燥，让患者保持舒适。

4、日常生活中注意休息，保证充足的睡眠，增强自身抗病能力，促进疾病的恢复。

5、避免憋尿，注意尿路卫生。

患者遵医嘱复诊，如有异常及时就诊。

饮食对本病一般无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者日常生活中应进食高蛋白、高热量、丰富维生素的食物，如蛋类、奶制品、肉类、豆制品以及新鲜蔬菜和水果等。可适当进食含有纤维的饮食，保持大便通畅。

患者日常生活中要注意避免进食辛辣、刺激性、油腻的食物。

本病暂无有效预防措施。

可至儿科、肾内科就诊；需手术者可至泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要对生殖器部位进行检查，着宽松、易穿脱衣物，便于检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子都有哪些异常表现？

2、这些症状是什么时候出现的？

3、发现异常后有就医进行检查吗？

4、做过哪些检查？结果如何？

5、有进行过治疗吗？何种治疗？效果如何？

6、孩子的生长发育与同龄小孩比较有什么异常吗？

7、家族中有亲属是否也存在类似情况？

1、发生这些症状的原因是什么？

2、病情严重吗？能治好吗？

3、现在需要什么检查？

4、有哪些治疗方法可以选择？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、日常要注意什么？如何进行护理？

7、需要复查吗？多久一次？