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膈膨出

膈膨出(eventration of diaphragm)是由于肌肉纤维不同程度的麻痹、发育不全或膈肌萎缩,造成全膈或部分膈不正常的上升或高位。可发生在任何年龄,大多数患者无症状,主要表现为呼吸道和消化道的异常,如咳嗽、胸闷气促、恶心呕吐等。

英文名称

eventration of diaphragm

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、普通外科、急诊科

发病部位

膈肌

常见症状

呼吸困难、下咽困难、食欲缺乏、恶心呕吐、胸闷气促

主要病因

膈肌发育不全、炎症感染、肿瘤侵犯或压迫、膈神经周围部分受损伤、中央神经系统疾病

检查项目

体格检查、血常规、X线、胃肠道造影或钡灌肠检查、CT、MRI

重要提醒

膈膨出可能与遗传有关,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

膈膨出在临床上较为少见。

好发人群

暂无确切流行病学参考资料。

病因

总述

膈膨出的病因较多,主要可分为先天性和后天性两种。先天性原因主要为膈肌肌纤维先天性发育不全或完全不发育;后天性原因包括炎症感染等。

基本病因

1、先天性

因膈的胚胎发育障碍,膈肌发育不全,随着年龄增长,膈肌逐渐伸长变薄,上升入胸腔内。整个膈或一侧发育不全,造成全膈或单侧或部分性膈膨出。常合并其他畸形,如同侧肺发育不全、胃逆转、肠旋转不良、异位高肾等。

2、后天性

由于损伤膈神经,造成一侧或双侧膈肌萎缩,使膈升高。膈神经受损的原因有:

(1)最常见者为肿瘤侵犯或压迫(肺癌转移至纵隔淋巴结、纵隔肿瘤、心包或心脏恶性肿瘤或胸膜间皮细胞瘤或胸壁纤维细胞瘤);

(2)巨大的主动脉弓部瘤压迫左膈神经;

(3)炎症感染(肺炎、肺脓肿、纵隔炎、膈下感染和纵隔巨大的淋巴结结核均可损伤膈神经);

(4)膈神经周围部分受损伤(肺癌切除、心包切除或胸腺切除术中切断膈神经;心内直视手术时膈神经被心包腔内的冰屑冻伤);

(5)因创伤、传染病、肿瘤或脊椎结核在颈椎水平压迫第3~5胸神经;

(6)中央神经系统疾病(感染性多发性神经根炎);

(7)传染病累及膈神经(脊髓灰白质炎、单纯疱疹、带状疱疹、白喉)、酒精或铅中毒和变态反应(注射抗破伤风血清后)。

症状

总述

膈膨出多发生于一侧膈肌,婴幼儿多见于右侧,成人多见于左侧。症状与肺不张、继发感染、心脏血管移位、腹腔内器官移位和胃扭转等有关。主要表现为呼吸道和消化道的异常,膈肌及腹腔内器官位置升高,导致肺下叶受压萎缩,引起反复发作性咳嗽、胸闷气促、恶心呕吐等,严重者可出现厌食、反流、呼吸困难、发绀及心功能不全等。先天性与后天性膈膨出的症状近似,但儿童和成年人的临床表现各异。

典型症状

1、小儿患者

(1)新生儿和婴幼儿常有呼吸急促而不规则,啼哭或吸奶时呼吸困难,严重者出现发绀。

(2)儿童可出现活动时有轻度或中度呼吸困难,易患慢性支气管炎、反复肺炎。部分患者有不明原因的胸痛和非典型的胃肠道症状,如食欲缺乏,体重不增或间歇性肠梗阻等症状。一般无发绀。

2、成人患者

成年人膈膨出的常见症状为下咽困难、上腹牵拉感或胀痛、胃烧灼感、恶心呕吐、暖气。当平卧、头低位或饱食后胃肠道症状常加重,改为侧卧位则缓解。呼吸道症状为活动时呼吸困难、胸闷气短,饱食后或平卧时更明显,患者常有咳嗽、喘鸣和患侧反复肺部感染。

并发症

随病情进展,可能出现急性呼吸窘迫、肺循环功能障碍、肠梗阻、肺部感染等多种并发症。

检查

预计检查

患者出现呼吸困难、下咽困难、食欲缺乏、恶心呕吐、胸闷气促等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查。之后可能会建议患者行血常规、X线、胃肠道造影或钡灌肠检查、CT、MRI等检查,进一步明确诊断。

体格检查

1、新生儿和婴幼儿

体格检查可发现患侧胸壁呼吸运动受限,叩诊为浊音,无肺泡呼吸音,但可能听到肠鸣音。气管和心脏向对侧移位,腹扁平,肝脾常不易触及。在吸气时健侧上腹部先鼓起,继之患侧鼓起,两侧活动明显不对称。

2、儿童和成人

当膈完全膨出高位时可有深吸气时患侧下胸过度伸展(Horner征)。患侧下胸叩诊浊音,腹部呈舟状,其他体征与新生儿相同。

实验室检查

血常规检查通过观察血细胞计数,了解患者是否存在感染等情况,有助于判断患者的整体状态。

影像学检查

1、X线

隔膨出主要靠X线检查做出诊断。胸部透视可发现患侧横膈高位,可升到第三、四前肋间隙高度,膈下紧贴胃泡,膈肌活动受限或消失,心脏移向健侧,吸气时更明显。后前位胸片显示上升的膈肌厚度明显变薄,像一条光滑完整的曲线。观察全膈时需做斜位或倒位胸片。胸部透视检查可见后天性膈膨出时,上升的膈也有运动,但矛盾运动不是很明显。

2、胃肠道造影或钡灌肠检查

可发现升高的胃或结肠,颠倒的胃或合并扭转,其上有一完整无缺的薄膈。

3、CT、MRI

CT显示高位的膈,MRI更有助于鉴别诊断。

诊断

诊断原则

一般根据患者出现呼吸困难、下咽困难、食欲缺乏、恶心呕吐、胸闷气促等症状,并结合血常规、X线、胃肠道造影或钡灌肠检查、CT、MRI等辅助检查结果,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、膈疝

为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起,但于膈上隆起部分可见胃肠或肠腔的空腔影,在胸部透视下借助于气腹的技术进行检查,患者直立时气体升入胸腔为膈疝,如存留于下则为膈膨出。胃肠道造影或钡灌肠更能看清楚升高的胃或结肠与膈肌的关系。

2、肺底积液

肺底积液患者于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影,一般在改变体位行胸部X线透视或B超检查后即可区分。

治疗

治疗原则

无临床症状的膈膨出患者一般不需治疗。膈膨出无特效药物,出现症状者应对症治疗。新生儿和婴儿出现呼吸窘迫表现和严重影响心肺功能者等应酌情行外科或腹腔镜手术,或内镜介入治疗。

药物治疗

暂无特效药物治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

1、新生儿和婴儿如因膈膨出合并严重呼吸困难,应急诊手术,否则将导致死亡。

2、老年患者反复合并严重的呼吸道症状,损害心肺功能者应考虑手术治疗。

3、不能排除膈疝或肿瘤的患者也应手术探查。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在个体差异,具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

膈膨出的预后与病因、病情严重程度、有无并发症、治疗是否规范等多种因素有关。积极的治疗有助于缓解症状,降低横膈位置。

危害性

若诊治不当,随病情进展,可能出现急性呼吸窘迫、肺循环功能障碍等多种并发症,严重时危及生命。

治愈性

本病经积极治疗,有助于有效改善临床表现,大多数患者甚至能够达到治愈。

治愈率

大多数患者经积极治疗可实现治愈,暂无大样本数据参考。

日常

总述

保持良好的情绪,积极配合医生治疗,养成良好的生活习惯,有利于控制病情,促进机体的恢复。

心理护理

本病可能会引起患者呼吸困难,从而出现焦虑、烦躁的负面情绪。家属应积极向医护人员了解疾病的相关知识,正确认识本病,相信医生的治疗技术,积极配合治疗。

术后护理

1、呼吸道的管理

保持患者呼吸道通畅,家属给患者拍背,刺激患者咳嗽、促使痰液排出。观察患者有无呼吸困难、面色发绀等。

2、体位或与活动

患者取半卧位,以改善呼吸状况。卧床休息期间定时协助患者翻身。生命体征稳定后早期下床活动。

3、胸腔闭式引流管护理

术后常规放置胸腔闭式引流管,家属遵医嘱定时挤管,将胸腔渗液早日引流干净,利于肺的复张,减少感染发热的产生。

4、切口的护理

保持切口敷料清洁干燥,观察切口有无渗血,经胸手术注意观察切口周围有无皮下积气。

生活管理

1、做好保暖,根据天气变化增减衣服,避免感冒。

2、养成良好的生活习惯,规律作息,早睡早起。

饮食

饮食调理

膈膨出饮食应易消化吸收、富含蛋白质。在食物的搭配上应注意色香味俱全,增加一些开胃的食物,少食多餐,增加抗氧化维生素的摄入,注意温度,防止过凉引起腹泻。患儿喂养时应注意防止患儿呕吐误吸。

饮食建议

1、病情严重,反复呕吐者应禁食,给予静脉营养。

2、全身情况好者可进食,应注意少食多餐,饮食宜清淡易消化。

饮食禁忌

避免辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

本病病因众多,暂无有效预防措施。

就医指南

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者,需至胸外科、普通外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您/孩子都有什么症状?

2、您/孩子是什么时候开始出现的症状?

3、您/孩子什么情况下会发生青紫?

4、是否去过其他医院就诊?做过哪些检查?检查结果是什么?

5、出生时情况怎样?

患者可以问哪些问题

1、我/孩子的病是什么原因引起的?

2、我/孩子的病现在病情严重吗?

3、我/孩子的病需要吃药还是手术治疗?

4、手术后有并发症吗?会复发吗?

5、需要复查吗?复查什么项目?

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