肾血管畸形与压迫

本病不会传染。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性因素和后天性因素两类。先天性因素是指可能由于在胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起血管变异等异常情况；后天性的因素包括外伤、肿瘤等。

肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受病侧肾脏的血流动力学改变的严重程度的影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，可有腰肋部隐痛、高血压等症状。

1、腰肋部隐痛

以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，病侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。

2、高血压

患者可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后1～2周出现中～重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫，患者可于婴幼儿期或青少年期起病。

3、其他

肾集合管受累时常引起血尿、蛋白尿，重症或晚期病例可出现氮质血症。

患者可出现心力衰竭、肾静脉压迫综合征、严重高血压、急性肾功能衰竭等并发症，可因此而导致死亡。

当患者出现腰肋部隐痛、高血压等表现时，需及时到医院就诊。医生会先对患者进行体格检查，初步了解患者一般情况后，会选择性的让患者进行血液检查、尿液检查、X线检查、肾血管造影检查、CT扫描、超声检查、核医学检查等，以明确诊断。

医生在检查时，可发现患者上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音，腰腹部有压痛，肾区有叩击痛。

1、血液检查

肾血管畸形和受压除了个别患者可有肾素-血管紧张素系统活性增高的表现外，几乎无其他生化检查的异常发现，肾功能受损一般较轻，只有重症或晚期病例才可出现氮质血症。

2、尿液检查

常见尿中红细胞，可有尿蛋白阳性。

1、X线检查

平片可无异常，严重肾供血障碍者可见一侧肾影缩小，左肾静脉压迫综合征患者可有左肾影增大。

2、肾血管造影检查

（1）静脉肾盂造影一般无阳性表现。肾内或肾门附近器官肿物压迫者可能有肾盂受压变形，造影剂排出受阻。

（2）肾动脉造影可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、病理性质、侧支循环及腹主动脉改变的细节。

3、CT扫描

可显示肾脏的形态，肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况。对鉴别诊断有一定意义。

4、超声检查

肾脏彩色多普勒检查可发现异常的血流，B型超声可显示肾的大小及肿物的情况，但敏感性不高。

5、核医学检查

核素肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性，但有一定的鉴别诊断价值。另外，如果99mTc-RBC血池显像呈局部高浓集影，而99mTc-葡萄糖酸钙肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶，则对诊断肾动脉瘤有定性意义。

根据患者有外伤、肿瘤等病史，以及腰肋部隐痛、高血压、血尿、蛋白尿的临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

绝大多数先天性肾血管畸形或受压的患者无临床症状，不必治疗。但是一旦被发现该类疾病的存在，则必须长期随访观察，一旦出现严重的脏器功能受损，仍需手术治疗。

暂无有效药物治疗。

无

1、适应证

（1）有心功能衰竭；

（2）肾功能进行性损害；

（3）肿瘤压迫或致瘘；

（4）严重的疼痛和血尿；

（5）顽固性高血压；

（6）肾外伤致瘘。

2、手术方法

（1）肾切除术：单侧肾血管受累，存在严重的心、肾功能不全，病变广泛难以行肾血管修复术者，肾切除术是较简单而有效的方法。

（2）直视下肾血管修复术：适应于肾动静脉瘘，肾动脉瘤的患者。可直接消除瘘口，切除动脉瘤和曲张的血管，但有引起肾缺血并发症的可能性，术前应通过肾动脉造影详细了解病灶的血供情况，减少肾缺血的发生。

放射介入治疗：即于肾动脉造影的同时，通过导管对病变的血管进行栓塞、扩张或置放支架，从而消除瘘口、狭窄或受压的情况。该方法的优点是损伤小，患者耐受性好，只须少量局麻，无麻醉并发症，术后恢复快等。对轻症或重症的患者均可试用。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显的个体差异，具体费用与患者病情、所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与血管畸形及压迫的程度有关，轻者临床无明显病理改变，预后良好。重者可引起多系统病变如发生心力衰竭、肾静脉压迫综合征、严重高血压及急性肾功能衰竭，此时病死率高，预后差。

本病可使患者出现心力衰竭、高血压等严重并发症，甚至危及患者生命。

可通过治疗缓解患者症状。

患者术后应注意休息，避免伤口污染，定时更换体位，家属注意观察患者生命体征及伤口情况。恢复期间患者应避免劳累，病情允许后可适当锻炼。另外注意保持个人及环境卫生。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、注意观察患者生命体征变化和伤口渗血情况，发现异常及时通知医生。

3、保持手术伤口的清洁、干燥，避免污染伤口引发感染。

4、卧床期间注意更换体位，避免皮肤长时间受压而出现压疮。

1、病情恢复期间注意休息，避免过度劳累。

2、病情允许时适当进行体育锻炼，增强免疫力。

3、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

4、注意个人卫生，擦洗身体时注意避开手术部位。

遵医嘱按时复诊，复查尿常规及肾动脉造影等。

适当补充营养，对保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

病情恢复期间避免食用肥腻、辛辣、刺激的食物。

注意安全、避免外伤，积极治疗肿瘤等原发病，可在一定程度上减少本病的发生几率。

1、腰肋部隐痛、血尿。

2、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于血管外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会需要做肾脏的超声检查及尿液检查，可提前憋尿。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前肾脏有没有患过哪些疾病？

6、最近有没有受过外伤？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？