骨的恶性纤维组织细胞瘤

无传染性。

据国内统计，本病占原发性骨肿瘤的1.3%，占恶性骨肿瘤的4%~5%。

近年来发病率有上升趋势。

男性发病多于女性，其比例约为3∶2，发病年龄多为50~60岁。

本病可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。病因目前尚不明确，可能与骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖有关。

本病好发于四肢长骨的干骺端，病程较缓慢，可持续数月至数年，局部疼痛和肿块为主要常见的症状，一般先疼痛后出现肿块。此外，还可有关节活动受限表现。

1、发病部位

发病部位好发于四肢长骨的干骺端，其中以股骨下端最多见，其次为胫骨上端、股骨上端、肱骨等，也可见于盆骨和脊柱。

2、疼痛和肿块

早期症状轻微，可有轻度疼痛，夜间不加重，偶尔有体温升高，一般先疼痛后出现肿块，肿块逐渐增大。少数病人先出现肿块而后有疼痛、呈无痛性渐生长肿块。肿块质较硬、边缘不清、较大肿块的皮肤表面可出现静脉怒张。

3、关节活动受限

如肿瘤侵及关节，可出现关节活动受限的表现。

1、随病情进展，少数病人可发生病理性骨折，发生脊柱者，可引起截瘫。

2、本病有转移倾向，可发生局部淋巴结转移和远处转移，远处转移主要转移至肺。

当患者出现局部疼痛、肿块症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做血液检查、X线检查、血管造影、CT检查、MRI检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对全身做一个较为详细的体格检查，检查是否有局部肿块、疼痛，还会让患者做指定的动作，了解有无关节活动受限。

血液检查：可出现血沉增快、轻度贫血，但碱性磷酸酶一般不高。

1、X线检查

表现为长骨干骺端或骺端偏心性溶骨性破坏，边界不清，多数为单一的大片状溶骨，也可表现为多个小片状溶骨，呈虫蚀样或地图状改变。破坏区内多无骨小梁残留，呈无结构的纯溶骨性破坏为其特点。

2、血管造影

可呈现肿瘤侵犯的确切范围，有利于术前计划的参考。

3、CT检查

可显示骨内骨外肿瘤侵犯的范围、骨皮质断裂和软组织肿块，明确肿瘤与周围组织的关系。

4、MRI检查

可明确肿瘤及软组织肿块的范围、髓腔内播散的情况以及与血管的关系。

本病的确诊需依据病理结果。

1、肉眼观察

肿瘤肉眼呈灰白、灰红色、鱼肉状、瘤体与正常骨分界不清，瘤体中有灶性坏死、出血及黏液变性区，有的切面因含铁血黄素而呈褐色、黄色。

2、光镜下观察

肿瘤细胞呈多样化，主要由成纤维细胞、组织细胞样细胞、巨细胞及泡沫细胞等组成。

根据患者病史，以及局部疼痛、肿块、关节活动受限的临床表现，再结合体格检查、影像学检查、病理学检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，需除外原发性软骨肉瘤、骨样骨瘤、骨纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿等疾病。

1、原发性软骨肉瘤

为恶性肿瘤，起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，可能与染色体的异常有关，多见于青少年。临床表现多见开始以钝性痛、间歇痛为主，后逐渐变为持续性痛，临近的关节多可出现活动受限。局部可触及骨性肿物，压痛不明显，周围皮肤可有红热现象。X线表现为病灶区和周围软组织界限不清，骨皮质膨隆，可见骨皮质被侵蚀和破坏。病理学上可见至少2个或以上的宿主板层骨小梁完全被软骨侵润、包围，即松质骨间的骨髓腔隙或骨髓脂肪完全由浸润的软骨所取代。

2、骨样骨瘤

是骨的良性肿瘤，疼痛是本病的主要的症状，并且进行性加重，疼痛可放射至邻近关节及肢体远端。非甾体抗炎制剂可使疼痛减轻为其特征。X线表现为病灶呈圆形或椭圆形，透光阴影最大直径不超过2cm，透光中央有点状密度增高阴影，在透光区周围常有反应性骨质增生，肿瘤与硬化带之间有一透亮区。

3、骨纤维异常增殖症

是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。

4、动脉瘤样骨囊肿

是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区，主要症状是进行性的疼痛和逐渐发展的局部肿胀，按压时肿胀似有弹性感。X线表现为偏于一侧的显著溶骨性病变，骨皮质变薄，呈吹气样，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小梁分隔成蜂窝状。肿瘤穿刺可抽出血液，并有骨腔内高压，血液可从穿刺处喷出。

骨的恶性纤维组织细胞瘤为恶性肿瘤，治疗的关键在于早期发现、及时正规治疗。通常采用手术治疗为主，放疗、化疗为辅的综合治疗方案。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱

手术目的是切除病变组织，防止肿瘤侵袭周围组织或转移，术中应注意须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，术前及术后可采用化疗辅助治疗，在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。如肿瘤过于广泛，侵犯主要神经、血管或关节时，应考虑截肢或关节离断术。

1、化疗

目前主张术前及术后均需化疗，常用药物有阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱等，以杀死肿瘤细胞，控制病情。

2、放疗

对此肿瘤的治疗效果尚不肯定，有人认为，此肿瘤对放疗不敏感，不宜采用。也有人认为放疗对消灭术后残留病灶有效。

本病的治疗周期为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为恶性肿瘤，有局部复发和转移倾向，因病例数少，其预后尚难正确估计。但积极治疗，可提高患者生存质量，延长生存周期。

1、本病有局部疼痛、肿块的表现，还会影响关节活动，严重降低了生活质量。

2、本病会发生转移。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可提高患者生存质量，延长生存周期。

有报道复发率为44%。

本病有转移倾向，转移以肺为主，有报道转移到肺部者为82%，其他部位少见。

患者5年生存率报道结果差别很大，可以为0~70%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存时间。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病有局部疼痛、肿块的表现，还会影响关节活动，严重降低了生活质量。而且本病可能会发生转移，缩短患者的生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，在生活上多照顾患者，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、建议接受放疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免放疗处皮损。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议术后患者三个月后复查CT、MRI等项目。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食，逐步恢复至正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、咖喱等。

本病目前尚无有效的预防措施。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有本病患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、我还能活多长时间？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？