颅内蛛网膜囊肿

颅内蛛网膜囊肿的临床症状因囊肿的部位、大小不同，可分为中颅窝蛛网膜囊肿、鞍区蛛网膜囊肿、四叠体区蛛网膜囊肿、纵裂蛛网膜囊肿、大脑凸面蛛网膜囊肿、侧脑室蛛网膜囊肿和后颅窝蛛网膜囊肿七类。

1、中颅窝蛛网膜囊肿

近70﹪的小儿蛛网膜囊肿位于颅中窝，囊肿不断增大暴露外侧裂、大脑中动脉等，这可能是导致颞叶发育抑制、一侧大脑半球功能异常的主要原因。

2、鞍区蛛网膜囊肿

多见于小儿，由于鞍区结构受影响和易于压迫室间孔导致脑积水。

3、四叠体区蛛网膜囊肿

四叠体区蛛网膜囊肿起病年龄多数＜15岁，女性稍多于男性。可向周边扩张：向上长入大脑纵裂后部，向两侧长入环池，向下长入小脑上蚓池。

4、纵裂蛛网膜囊肿

纵裂蛛网膜囊肿常合并胼胝体发育不全，但并非必然合并肼胝体发育不全，两者之间的关系尚不明确。

5、大脑凸面蛛网膜囊肿

大脑凸面蛛网膜囊肿较少见，女性稍多于男性。

6、侧脑室蛛网膜囊肿

侧脑室蛛网膜囊肿较少见，一般位于三角区。

7、后颅窝蛛网膜囊肿

颅后窝蛛网膜囊肿占颅内蛛网膜囊肿的20%～25%。好发于儿童，男性稍多于女性。按部位分为小脑蛛网膜囊肿、桥小脑角蛛网膜囊肿和第4脑室蛛网膜囊肿。

无传染性。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

多见于儿童，男性较多。

虽然国内外普遍认为颅内蛛网膜囊肿是一种先天发育异常性疾病，但其发病机制尚不明确。随着囊肿逐渐增大，压迫毗邻脑组织、血管或阻碍脑脊液的循环，可引起相应的临床症状。

颅内蛛网膜囊肿的确切机制目前仍存在争议。大部分学者认为颅内蛛网膜囊肿是由于蛛网膜在发育的早期或硬脑膜分层时因脑脊液流动的改变而破裂，脑脊液通过破裂处流入而形成小囊。此外，还有继发于炎症、外伤、颅内血肿及感染等因素者。随着囊肿逐渐增大，压迫毗邻脑组织、血管或阻碍脑脊液的循环，可引起相应的临床症状。

1、先天性因素

多为胚胎发育异常或组织异位发育。

2、后天性因素

多为继发性病变，如感染、创伤、出血或手术后等，由于蛛网膜粘连，脑脊液在蛛网膜下腔积蓄而成囊肿。

颅内蛛网膜囊肿的临床表现与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状。当IAC逐渐增大压迫临近脑组织、血管或阻碍脑脊液循环而引起临床症状，包括颅内压增高、癫痫、颅骨异常、偏瘫、发育迟缓等。此外，鞍区IAC可有视力障碍及内分泌功能紊乱症状；后颅窝囊肿可以压迫小脑半球和脑干，可伴有眼球震颤等小脑体征；四叠体IAC可出现视力障碍及内分泌障碍。除此之外，还可能出现三叉神经痛、耳鸣等症状。

1、中颅窝蛛网膜囊肿

患者症状包括患侧眶上、颞部头痛、颅骨局部膨隆、癫痫发作、突然恶化致囊肿破裂或桥静脉撕裂出血、注意缺陷多动障碍和言语发育迟缓、对侧肢体轻瘫、眼球活动障碍等。

2、鞍区蛛网膜囊肿

患者症状包括视力障碍、双颞侧偏盲、巨颅、点头娃娃症；内分泌功能紊乱发生率达60%，包括性早熟、生长发育迟缓。

3、四叠体区蛛网膜囊肿

婴幼儿进行性头颅增大是最常见的表现。其他症状和体征包括上丘脑综合征（Parinaud综合征）、眼球震颤、听力下降、滑车神经麻痹、窒息发作等。

4、纵裂蛛网膜囊肿

最常见的症状是巨颅症和颅骨不对称性生长，可引起颅内压增高、生长发育迟缓、肌张力增高或减退、肢体轻瘫、癲痫发作等。

5、大脑凸面蛛网膜囊肿

头痛和癫痫发作为主要表现。不同年龄、大小和部位，临床表现有所不同。局灶性囊肿多见于成人，表现为颅骨局部膨隆、颅内压增高、癫痫发作和局灶性神经功能障碍；半球性囊肿多见于婴幼儿，表现为头颅不对称性扩大、颅缝分离、脑实质和侧脑室受压向对侧移位。

6、侧脑室蛛网膜囊肿

患者症状包括颅内压增高、癲痫发作、巨颅症和精神运动发育迟缓（见于婴幼儿）。

7、后颅窝蛛网膜囊肿

巨颅和颅内高压表现是其常见的症状和体征；小脑蛛网膜囊肿可伴有眼球震颤和其他小脑体征。

1、鞍区蛛网膜囊肿扩大可堵塞孟氏孔、基底池，引起梗阻性脑积水，巨大囊肿可压迫中脑，导致中脑导水管狭窄，加重脑脊液循环障碍。

2、中颅窝蛛网膜囊肿由于轻微的颅脑外伤或自发性的，导致囊肿破裂或桥静脉撕裂出血。

患者出现头痛头晕、恶心呕吐、癫痫等症状，需要及时就医。就医后，医生一般会进行体格检查，初步判断患者的生命体征。接下来可能需做头部CT、MRI等检查，明确疾病的严重程度。

医生会观察患者的头部形态、面容、表情、意识状态等，初步判断病情。

1、X线检查

在IAC的应用比较少， 可发现靠近囊肿的颅骨局部增大，也可发现巨大囊肿所致的颅骨变薄及严重脑积水引起的骨缝分离等。

2、CT检查

CT可以很好地显示发育不良的脑组织、变薄膨隆的颅盖骨、是否合并脑积水及脑室受压等情况。

3、超声检查

主要用于囟门未闭的婴儿检查，可清楚地显示IAC及其伴发的脑积水、脑组织移位或相应的占位效应。

4、磁共振成像（MRI）检查

MRI是IAC的首选检查方法，既可提供清晰的三维空间影及组织关系，还有很高的分辨率。

医生会对患者本人、护送亲友进行询问，了解主要临床表现和病情发展，进行初步诊断，CT及MRI可以帮助确定诊断。在诊断过程中，需要排除表皮样囊肿等疾病。

表皮样囊肿：颅内表皮样囊肿和蛛网膜囊肿为常见的颅内轴外囊性病变，在常规MR扫描中往往具有相同的信号变化，两者的鉴别诊断以往是一个难点。表皮样囊肿桥小脑角型最常见，早期三叉神经痛，晚期出现桥小脑角征，脑神经功能障碍，如面部疼痛，感觉减退、麻木，共济失调；岩斜区型常为三叉神经痛及三叉神经分布区感觉运动障碍，由于肿瘤生长缓慢、病情长，且呈囊性沿间隙生长，以致肿瘤大而临床表现轻；脑实质内型大脑半球常有癫痫发作及颅内压增高，颅后窝者多出现共济失调及后组脑神经麻痹。通过弥散加权成像（DWI）可进行鉴别。

医生会根据颅内蛛网膜囊肿的类型、病情状态等选择合适的治疗方法。对于无占位效应和症状的蛛网膜囊肿，无论其大小和部位均不需治疗；对于那些存在影像学占位征象、无症状的儿童蛛网膜囊肿患者，应积极手术治疗，因为这部分患者蛛网膜囊肿对脑发育和邻近脑组织的功能存在潜在的影响，并存在囊肿扩大、囊肿内和硬膜下出血的风险，且比手术风险影响可能更大。

本病目前暂无特效的治疗药物。对于症状较轻(如单纯头痛)和那些药物可以良好控制的癫痫患者可暂不行手术治疗，因为其临床症状甚至囊肿有可能自行消失，且手术治疗并不一定有效。如患者出现癫痫症状，则需按时、按量服用抗癫痫药物。

暂无

1、囊肿穿刺抽吸引流术

对巨大囊肿可采用此法治疗，穿刺时应置入1根硅胶管行囊肿持续引流，以解除颅内压增高及脑受压症状。但本法常于术后不久囊肿复发，故远期效果不好。

2、开颅囊肿切除术

通过开颅手术切除部分囊壁，使囊腔与脑池或蛛网膜下腔相通即可达到治愈效果，该方法仍然是目前手术治疗蛛网膜囊肿的主要方法。  

3、囊肿分流术  

多采用囊肿腹腔分流术，通过分流可使囊液缓慢减少，可避免因脑组织剧烈移位而产生的严重后果，特别是对于囊肿巨大者，该方法可作为首选的手术方法。

4、内镜囊肿脑池造瘘术

通过内镜手术切除部分囊肿壁，并行囊肿-脑池造瘘沟通。目前，内镜手术已经成为治疗四叠体池IAC的一种新的、较为安全的手术选择。

颅内蛛网膜囊肿的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

大多数颅内蛛网膜囊肿长期随访无变化，个别有自愈现象，经过及时的规范治疗通常预后良好。

个别鞍上颅内蛛网膜囊肿治疗后仍可有内分泌异常，导致智力发育迟缓和精神行为异常恢复缓慢。

个别患者有自愈现象。

经过规范治疗，一般可以控制病情，缓解症状。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并定期复查，以便医生了解治疗效果及病情，及时调整治疗方案。

1、心理特点

部分心理承受能力较低的患者由于长期癫痫发作，可出现恐惧、焦虑、情绪不安等心理障碍。

2、护理措施

家属应对患者进行精神上的安慰、理解、疏导，用浅显的语言告诉患者手术的目的和过程，消除其恐惧心理。

1、抗癫痫药物可加速维生素的代谢，因此长期服药期间应在医生指导下适量补充维生素。

2、有癫痫史的患者需持续遵医嘱服药，不能自行停药、换药、减药，以免诱发癫痫。

1、患者麻醉未醒时，家属应将其处于去枕平卧位，头偏向健侧，防止舌根后坠或口腔分泌物等吸入气管引起吸入性肺炎或窒息；患者清醒后家属需将其床头抬高15～30°，以利于静脉回流。

2、家属应注意观察引流管内引流液的颜色、量、性质，保持引流通畅，同时严密观察伤口渗血渗液情况、有无昏迷、瞳孔不等大、对侧肢体偏瘫等异常，出现异常者应及时通知医生处理。

1、患者需避免抓挠伤口，防止切口感染。

2、患者需注意休息，并加强营养支持。

3、有肢体功能障碍的患者需在家坚持锻炼，促进康复。

4、避免过度劳累、烟酒、从事高空作业、驾驶等危险活动，防止意外发生。

1、手术患者出院后须定期到医院复诊，发现异常及时治疗。

2、对于偶尔发现的成人蛛网膜囊肿，每6～8个月的定期影像学检查是有必要的，可以判断囊肿是否增大。儿童期发现的蛛网膜囊肿需定期检查到成年。

颅内蛛网膜囊肿患者应以高热量、高蛋白、高维生素饮食为主，合理进食以提高机体抵抗力，保持大小便通畅，促进疾病康复。

1、多进食高热量、高蛋白（鱼、肉、鸡、蛋、牛奶、豆浆等）、富含纤维素（韭菜、麦糊、芹菜等）、维生素丰富（新鲜蔬菜、水果）的食物。

2、便秘者更应增加纤维素的摄入，鼓励多饮水。

1、避免食用烟酒、浓茶、咖啡等刺激性食物。

2、餐前避免进食易引起胃部饱胀感、降低食欲的饮料及食物，切勿暴饮暴食。

此病虽不能有效预防，但正确的预防措施可降低此病的发病风险：

1、在生活中应保持平和、稳定的情绪，尽量避免各种不良、负性情绪的干扰及影响。

2、注意室内外温差，及时增减衣物，预防感冒。

3、避免过度劳累、烟酒、从事高空作业，驾驶、头部外伤等危险因素。

1、出现癫痫、偏瘫、窒息发作等症状。

2、出现其他紧急的情况。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、出现头痛头晕、恶心呕吐、视力减退等症状。

2、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请到急诊科就诊。

2、病情相对平稳者请到神经外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡等。

2、身着穿脱方便、宽松的衣物，便于医生检查，尽量不穿含有金属纽扣或拉链的衣服。

3、若近期有就诊经历或既往有相关疾病病史，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期有服用药物，患者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、家属应陪同就医，并提前想好想要咨询的问题。

1、您现在都有哪些症状？

2、您的症状是什么时候开始出现的？

3、您的症状在什么情况下会加重或减轻？

4、您以前有没有出现类似症状？有没有就诊过？

5、您既往有无神经系统疾病？

6、您是否患有其他疾病？

1、我需要进行什么检查？这些检查是有创的还是无创的？

2、我的病情严重吗？

3、我需要进行手术吗？

4、手术有什么危害性？

5、治疗时间大概多长？可以治愈吗？

6、我在日常生活中需要注意什么？