癞皮病

本病无传染性。

暂无权威发病率的研究数据。

1、癞皮病可发生于各年龄段，其中男性多于女性。

2、国内以中青年女性多见。

本病曾流行于以玉米为主食的国家或地区，目前在发达国家已很少见，但在一些发展中国家仍十分流行，特别是非洲。我国新疆地区由于居民受偏食的影响，也有流行。

本病好发于春夏季。

癞皮病的发生与烟酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。常由酗酒、服用一些干扰烟酸代谢的药物、慢性腹泻、胃肠吻合等原因导致。此外，卟啉及其类似物增加、日晒、局部摩擦、重体力劳动等也可促发或加重本病。

1、摄入不足

见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸。

2、酗酒

酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

3、药物

一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用。吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物（特别是巯嘌呤）长期服用可导致烟酸缺乏。氟尿嘧啶能抑制色氨酸-烟酸转换。

4、胃肠道疾患

包括各种原因引起的慢性腹泻、胃次全切除术、胃肠吻合、Crohn病等可引起烟酸的吸收不良。

5、先天性缺陷

如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

6、类癌综合征

由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

癞皮病的临床表现可用4个英文字母D来描述：即皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）、痴呆（dementia）和死亡（death）。可发生于任何年龄。早期表现不明显，有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型的症状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

1、皮肤病变

（1）皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现。以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。

（2）急性者皮损初起时颜色绯红发痒，与周围皮肤有一清晰界限，边缘略高起，中心部病损较明显。其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚，也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。

（3）慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深，在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。

2、消化系统病变

以舌炎及腹泻最为显著。

（1）舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴核黄素缺乏的口角炎。

（2）腹泻：早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生而常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

3、神经精神系统病变

早期症状较轻，可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现，之后可进展到神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄，甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素B族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统，而后者以周围神经系统为主。

4、其他病变

女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，性欲减退。本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏同时存在。

1、继发感染

因病变受累于皮肤、口腔，护理不当会出现皮肤、口腔的继发感染。

2、营养不良

因腹泻，导致影响物质吸收不良，会出现营养不良。

3、痴呆

长期烟酸缺乏造成能量代谢障碍，引起维生素B₁₂吸收及转运障碍，可继发周围及中枢神经损害，可导致痴呆。

当患者出现皮炎、痴呆、腹泻等症状时，需及时就诊。医生首先询问相关情况，然后进行详细体格检查。之后可能建议其行烟酸尿代谢产物测定、4小时尿负荷试验、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值等实验室检查、胃肠道X线、心电图、组织病理检查，以明确诊断。

医生若怀疑本病时，会对患者进行详细的视诊、触诊、叩诊、听诊检查，以便了解患者的基本情况及对病情做出初步判断。

1、烟酸尿代谢产物测定

烟酸的主要代谢产物N'-甲基烟酰胺（N'-MN）在24小时尿中排出量低于5.8μmol/d为缺乏，5.8μmol/d至17.5μmol/d为低水平。尿中2-吡啶酮与N'-MN的比值曾用作评价指标，1.3～4.0为正常，＜1.3为不足，但受蛋白质摄入水平影响。

2、4小时尿负荷试验

患者服50mg烟酸后，收集4小时尿，测定N'-MN排出量。2.0～2.9mg/g为不足，小于2.0mg/g为缺乏。

3、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值

由于红细胞中的烟酸主要以辅酶Ⅰ（NAD）形式存在，因此辅酶Ⅰ在红细胞中的含量是反映体内烟酸缺乏的敏感指标。红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值小于1.0时，显示存在烟酸缺乏的危险。

胃肠道X线可显示胃黏膜萎缩，张力减低、动力减弱，排空迟缓。

组织病理检查为有创检查，是皮肤疾病较常用的检查之一，对本病的诊断有一定的价值。

1、检查方法

医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性的皮损组织，制成标本后放到显微镜下观察。

2、检查结果

可观察到角化过度伴轻度角化不全，整个表皮色素颗粒增加，棘层最上层正好在颗粒细胞层下，角质形成细胞呈带状苍白和空泡变性，颗粒层变薄。有水疱者水疱位于表皮内或表皮下，真皮内血管周围有慢性炎细胞浸润，纤维肿胀或纤维化。

心电图可显示P-R间期缩短，T波倒置。

医生根据患者饮食习惯、用药史及其他相关病史，以及皮炎、腹泻、痴呆等表现，再结合体格检查、实验室检查、胃肠道X线、心电图、组织病理检查的结果，通常可以确诊本病。诊断过程中还需要与光感性药疹、多形日光疹、迟发性皮肤卟啉病、蔬菜日光皮炎等相鉴别。

1、光感性药疹

使用某些药物后经日光或紫外线照射后，在曝光部位出现与晒斑类似的皮肤损害。表现为境界清楚的红斑、肿胀、丘疹和渗出性皮损，一般没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。常见致敏药物有冬眠灵、磺胺类、四环素类等。

2、多形日光疹

日光中的UVB诱发的迟发型变态反应性皮肤病，好发于中青年人，女性多见。在曝光部位出现多形性皮损，有小丘疹、丘疱疹，水肿性红斑、斑块，可以形成苔藓化改变，瘙痒显著。没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。

3、迟发性皮肤卟啉病

系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致，可为遗传性或获得性，大量饮酒者好发。临床表现为成人曝光部位发生的、特征性的皮肤脆性增加，表皮下水疱，面部多毛以及色素沉着，可形成瘢痕，肝脏可发生不同程度损害。患者尿卟啉明显升高，组织病理表现为真皮乳头血管及附属器周围均一性嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性。

4、蔬菜日光皮炎

有进食某些菜类和日晒史，春季发病。皮损为弥漫性实质性浮肿，伴瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变。

癞皮病的治疗目的是改善症状和防治并发症，其治疗方法主要是补充烟酸及其他营养物质。医生会根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。

1、如需长期或增加服用异烟肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免光晒。

2、保持皮损处及周围皮肤清洁。

3、皮损处瘙痒时，避免抓破导致感染。

4、避免酗酒。

1、补充烟酸或烟酰胺

根据病情轻重不同，可选择补充相应剂量的药物，可口服、肌内注射或静脉注射。

2、抗炎治疗

如继发感染时可加用抗感染药物。

3、其他治疗

病情需要时可补充白蛋白、B族维生素和铁剂。

烟酸、烟酰胺、白蛋白

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

癞皮病经积极、有效治疗后，部分患者的症状得以缓解，一般预后良好。有严重精神症状者预后差，若不及时治疗病死率高达15%～50%，一般死于严重腹泻或全身衰竭。

1、本病若治疗不及时，部分患者出现腹泻、皮炎等不适，容易导致营养不良、继发皮肤感染，甚至导致死亡。

2、本病患者可出现严重神经精神症状，如痴呆。

本病经正规治疗后，部分患者的症状可得到改善。

患者日常应注意养成良好的生活习惯，避免日光暴晒，保持皮肤清洁、完整，同时要注意保持良好的心态。另外，严格遵医嘱用药，观察药物不良反应，按时到医院复诊。

1、心理特点

癞皮病患者症状较多，病情复杂，可能危及患者生命，会导致患者产生恐惧、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属：对待患者要有耐心，多与患者交谈、倾听，鼓励患者战胜疾病，消除患者的不良心理。

（2）患者：尽量保持良好的心态，主动了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者需严格遵医嘱用药，不可擅自停药或增减药量，如服药之后出现不良反应，需及时就诊。

1、病情期间避免日光暴晒，外出时穿防晒服或涂防晒霜。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗。

3、避免搔抓患处皮肤，防止继发感染。

4、穿着宽松、柔软的衣服，减少衣物对皮肤的摩擦。

遵医嘱按时复诊，进行相应的实验室检查。

本病是由于烟酸摄入不足引起的，患者应遵循烟酸缺乏症的饮食原则，补充烟酸，加强营养。

1、加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜、水果。

2、多吃富含色氨酸和烟酸的食物，如牛奶、小米、核桃、鸡蛋、花生、全麦、香菇、动物肝脏等。

1、避免酗酒。

2、避免食用油腻、辛辣、刺激性食物。

通过以下方法可以预防本病的发生。

1、合理膳食，均衡营养，进食富含色氨酸和烟酸的食物，满足人体所需烟酸。

2、避免酗酒。

3、积极治疗原发疾病，减少药物影响。

1、严重腹泻，导致脱水。

2、出现其它危急情况。

以上均需紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、皮肤出现水肿、疱疹。

2、便秘、消化不良、腹痛、腹泻。

3、头昏、眼花、健忘、失眠。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

1、若患者病情危急，应及时到急诊科就诊。

2、出现皮肤损害症状，到皮肤科就诊。

3、出现神经系统症状，到神经内科就诊。

4、出现消化系统症状，到消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您之前是否患有慢性腹泻、类癌综合征等疾病？是否做过胃肠道手术？

8、您有在用什么药物吗？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？