肥胖性生殖无能综合征

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病男、女发病率相仿，多于青春期前发病。

肥胖性生殖无能综合征大多数是由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等病变引起的神经内分泌功能紊乱所致，少数为特发性，找不到明显病因。

1、垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑是最为常见的原因，其次为脑炎、脑膜炎、脑脓肿、胆脂瘤、颅内结核、颅脑外伤等，颅底创伤偶可引起。部分患者经检查未能发现器质性病变，无明显原因。

2、肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的，上述原因引起下丘脑分泌障碍，导致相关激素分泌减少，出现继发性腺功能低下。

肥胖性生殖无能综合征患者主要表现为肥胖、形体异常、性发育不全或功能减退、下丘脑功能紊乱等症状，患者还可出现原发疾病的相关症状。

1、肥胖

肥胖通常为中等度，呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。由于脂肪的异常分布，四肢相对细小，男性常有乳房发育。

2、形体异常

患者身高生长可为正常、延迟或高于常人，面部及四肢相对为细，手指、足趾纤细，指（趾）甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。

3、性发育不全或功能减退

青春期前发病者性器官及第二性征发育低下、迟缓，男性呈小睾丸、小阴茎或隐睾，第二性征缺如。女性外阴呈幼稚型，至青春期无月经来潮，无阴毛及其他第二性征。成年后发病者，男性逐渐出现性功能减退，女性出现闭经，第二性征逐渐减退。

4、下丘脑功能紊乱

由于下丘脑损害，患者可出现尿崩症、体温不稳定及嗜睡，也可有智力减退。

1、原发疾病相关表现

如原发疾病为肿瘤，则可因视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。可有头痛，晚期出现颅内压增高表现，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明等。

2、生育功能丧失

患者由于发育不全或功能减退，可丧失生育功能。

当患者出现肥胖、性腺功能障碍、下丘脑功能紊乱等症状时，应及时就医。医生会通过性激素检查、糖耐量试验、染色体检查、眼底检查、病理检查、X线、CT、MRI（核磁共振）等了解患者的内分泌改变以及颅内病变情况，为诊断和治疗提供依据。

1、性激素检查

患者血、尿中性激素及促性腺激素减少或消失。

2、糖耐量试验

本检查为给予患者葡萄糖后检测患者血糖情况，患者葡萄糖耐量试验结果降低。

3、染色体检查

帮助医生判断患者有无基因异常，通常无异常。

1、X线

头部X线可显示蝶鞍损伤和钙化，还可能有视神经孔扩大征象。

2、CT、MRI

CT、MRI检查常能发现患者的占位性病变等征象，有助于寻找病因。

医生可能会建议男性患者进行病理检查，睾丸活检显示曲细精管明显萎缩，间质纤维化，无成熟精子。

医生可能进行眼底检查，观察患者眼部病变，常有视盘水肿出现。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及变化情况，询问患者既往有无颅脑肿瘤、脑外伤、脑炎等疾病经历，结合患者的临床表现以及性激素检查、糖耐量试验、染色体检查、眼底检查、病理检查、X线、CT、MRI等辅助检查结果综合进行诊断。

1、单纯性肥胖

单纯性肥胖以均匀性肥胖为主要表现，除肥胖外无其他阳性特征，无神经-内分泌功能失调现象，可通过临床表现以及实验室检查进行鉴别。

2、Klinefelter综合征

以小睾丸、男性乳房增生、生精功能低下为主要特征，可通过性腺激素测定进行鉴别。

3、Prader-Willi综合征

除肥胖、性功能低下外，尚有肌张力低下、智力低下、肌肉松弛及其他畸形，可通过临床表现以及辅助检查进行鉴别。

肥胖性生殖无能综合征应根据患者病因选择适当的治疗方式，治疗原发病，同时通过药物治疗的方式治疗患者的内分泌紊乱，缓解其症状。

根据患者的原发疾病类型进行治疗，比如通过手术切除下丘脑肿瘤、垂体肿瘤、视神经肿瘤等，也可根据肿瘤的性质、是否引起压迫症状选择放射治疗。具体治疗方式请以医嘱为准。

医生会根据患者的病情，进行相应的对症治疗，比如通过药物治疗尿崩症等，具体的治疗方式因人而异，请以医嘱为准。

肥胖患者注意适当的控制饮食。

1、雄（雌）激素替代治疗

男性患者可通过口服甲睾酮制剂、肌内注射丙酮睾酮的方式进行治疗。女性患者则可选择雌激素替代治疗。

2、促性腺激素治疗

可通过肌注人绒毛膜促性腺激素（HCG）进行治疗，或是应用人工合成的促性腺激素释放激素10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗。

3、甲状腺激素替代治疗

甲状腺功能低下时可进行甲状腺激素替代治疗。

4、西布曲明

有助于控制肥胖症状。

丙酮睾酮、人绒毛膜促性腺激素、促性腺激素释放激素、甲状腺激素、西布曲明

手术治疗以原发病治疗为主。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机有关，部分患者经过治疗，原发疾病控制较好，症状可以得到一定的缓解，如果原发疾病控制不佳或是治疗较晚，患者的症状可能难以消除，已经发生的生长障碍难以恢复正常。

本病会导致患者出现肥胖、性腺功能障碍、下丘脑功能紊乱等，还可能有原发疾病的相关症状，影响患者正常生活、生育。

部分患者经过及时有效的治疗，症状可以得到一定的缓解。

患者应在日常生活中保持良好的生活习惯和规律的作息，注意个人及环境的清洁，保持良好的心态，严格遵医嘱用药，适当进行体育锻炼，促进疾病恢复。

1、心理特点

患者可有肥胖、性发育不全或功能减退、尿崩症等症状，可能会产生自卑、焦虑、悲观等情绪。

2、护理要点

（1）患者：应该积极主动的与家人、朋友进行交流，保持良好的心态，及时排解不良情绪。

（2）家属：在日常生活中注意观察患者的情绪变化，多给予其关心和爱护，帮助患者树立起自信心。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、若进行手术治疗，术后应卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、保持伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

3、家属注意观察患者生命体征及伤口渗血情况，发现异常及时通知医生。

1、劳逸结合，避免熬夜、过度紧张、精神压力过大。

2、在身体情况允许的情况下适当运动，有利于减轻体重，保持身体健康。

3、注意个人及周围环境卫生，勤洗澡，勤换衣服和床单、被罩。

遵医嘱按时复诊，复查性激素及颅脑CT等。

患者需要积极减重，应限制每日摄入总热量，合理安排饮食结构，促进疾病的康复。

保持饮食均衡，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含优质蛋白的低蛋白、低脂食物。

避免食用高热量、高脂肪、油腻的食物，避免暴饮暴食。

通过以下方法可在一定程度上减少本病的发生。

1、积极治疗并预防脑部感染性疾病或肿瘤。

2、做好安全防护，避免颅脑外伤。

1、肥胖，形体异常。

2、性发育不全或功能减退。

3、尿崩症。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于内分泌科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在用什么药物吗？

7、以前有没有患过颅脑肿瘤或脑炎等疾病或受过颅脑外伤？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？