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连圈状秕糠疹

连圈状秕糠疹(pityriasis circinata)又称正圆形秕糠疹、正圆形后天性假性鱼鳞病,是一种少见的轻度角化过度性皮肤病。患者皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,上覆菲薄的秕糠状或鱼鳞病样鳞屑,好发于腹及腰部,可对称分布,无自觉症状或有轻度瘙痒。皮损冬重夏轻,病程慢性,症状持续数年或数十年后常自然消退,或终生不愈,也有治愈后再发者。

英文名称

pityriasis circinata

其它名称

正圆形秕糠疹、正圆形后天性假性鱼鳞病

遗传性

有遗传性部分病例可呈家族性发病

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片

主要病因

病因尚不清楚

检查项目

体格检查、肿瘤标志物检测、病理检查

重要提醒

本病病程慢性,常伴有系统性疾病,故患者皮肤出现异常时,需及时就诊,积极正规治疗。

临床分类

有学者将本病分为两型:

1、Ⅰ型

见于黑种人和东方人,多数表现为色素沉着性损害,皮损数目少于30个。非家族性,30%的患者伴有恶性肿瘤和系统性疾病。

2、Ⅱ型

多见于白种人,表现为色素减退性皮损,数量多于30个。常有家族性发病,不伴有系统性疾病。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

本病较少见,真正的发病率尚不清楚。

好发人群

本病发病年龄在4~76岁之间,但好发于20~45岁,以青年女性略多见。

好发地区

本病真正的地理分布尚不清楚。

病因

总述

连圈状秕糠疹病因尚不清楚。目前认为,可能与感染、营养障碍、家族遗传因素、内分泌异常等有关。

基本病因

1、感染

可能是真菌或分枝杆菌感染所致,但未被证实。

2、营养障碍

有些病例合并有肺结核、肝硬化、心脏病及肿瘤等慢性消耗性疾病,故认为本病与营养障碍有关。

3、家族遗传因素

有些病例有家族性发病,组织化学检查有表皮DNA和各种酶活性降低等变化与鱼鳞病相同,故认为本病的发生与家族遗传因素相关。

4、内分泌异常

有的患者是在妊娠或月经病的情况下发病或其症状加重,而分娩后可使症状减轻,故认为其发病与内分泌异常有关。

5、其他因素

本病使用免疫组化方法检测皮损区中间丝相关蛋白和兜甲蛋白的表达,结果明显减少,提示皮损区角化过度分化末期的功能障碍与发病密切相关。

症状

总述

连圈状秕糠疹好发于腹及腰部,皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,可对称分布,无自觉症状或有轻度瘙痒。皮损冬重夏轻,病程慢性,症状持续数年或数十年后常自然消退,或终生不愈,也有治愈后再发者。

典型症状

1、皮损特点

皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,大小不一,其直径一般为2~5cm,大者可达20cm。皮损可互相融合形成多圆形或花瓣状斑片,境界明显。边缘不高起或高出皮面,表面干燥、粗糙或有细小的皱纹,无炎症现象。有的皮损可略有萎缩,上覆菲薄的秕糠状或鱼鳞病样鳞屑,不易剥离,类似轻度的蛇皮状鱼鳞病。同一患者不同部位的皮损颜色大致相同,但往往斑片小的色较深,大的色较浅,皮疹数目不定。

2、皮损好发部位

皮损好发于腹及腰部,其次为胸、背、臀、上臂及股部,而四肢远端、头面及颈部一般极少发疹,可对称分布。

病情发展

部分患者在妊娠期间症状可加重,而分娩后可减轻。

并发症

本病患者可伴有系统性疾病,常见的有结核、肝硬化、心脏病、肝细胞癌、胃癌、前列腺癌和多发性骨髓瘤等。患者在肿瘤得以治疗后皮损可迅速好转或消失。

检查

预计检查

患者皮肤出现圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,上覆菲薄的秕糠状或鱼鳞病样鳞屑时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,查看皮肤的情况。也可进行肿瘤标志物检测以帮助排查可能的病因。必要时,还可进行组织病理学检查,以判断是否存在连圈状秕糠疹的相关病理表现。

体格检查

医生主要观察皮损的表现和分布的部位,同时注意分布部位皮肤是否有萎缩、鳞屑等异常表现。

实验室检查

取血液标本进行肿瘤标志物检测,以帮助排查肿瘤。

病理检查

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查,其典型病理变化为颗粒层消失或变薄,中度过度角化,无角化不全,基底层细胞的色素可增多,在色素失禁的区域可见表皮萎缩,血管周围轻度淋巴组织细胞浸润,偶可见毛囊角栓。

诊断

诊断原则

医生根据患者皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,覆有秕糠状或鱼鳞状鳞屑,边缘分明,无炎症现象等症状,一般容易确诊。在诊断过程中,还需排除鱼鳞病、花斑癣、固定性药疹、白色糠疹、玫瑰糠疹、斑块型副银屑病、体癣、红癣、叠瓦癣、麻风等疾病。

鉴别诊断

1、鱼鳞病

鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病。二者临床表现相似,均可出现淡褐色至深褐色鳞屑,部分患者的皮肤表面还可有细碎的糠秕样鳞屑。但鱼鳞病绝大多数为遗传性疾病,血生化、超声等检查可帮助鉴别。

2、白色糠疹

二者均有圆形或椭圆形斑,可覆糠状鳞屑。但白色糠疹是一种好发于儿童面部的轻度炎症性皮肤病。其皮损颜色多为淡白色,比较容易鉴别。

3、红癣

二者均可出现褐色斑片、糠秕样鳞屑。但红癣是由棒状杆菌属的微细棒状杆菌引起的一种皮肤局限性浅表的感染,易发生于皮肤摩擦部位。皮损为境界清楚、边缘不规则的斑片。皮损颜色开始呈红色,随后变成褐色或棕红色,表面可伴有糠秕样鳞屑。病原学检查可帮助鉴别。

治疗

治疗原则

连圈状秕糠疹以药物治疗为主,部分病例可采用紫外线物理治疗。同时还需治疗可能成为其病因的疾病,尤其是营养不良、感染或恶性肿瘤等。

药物治疗

1、口服药物

口服维生素A或阿维A等药物,可有一定的疗效。

2、外用药物

可外涂20%尿素霜、0.1%维A酸软膏、糖皮质激素软膏、5%水杨酸软膏、25%鱼肝油软膏等。

相关药品

维生素A、阿维A、20%尿素霜、0.1%维A酸软膏、5%水杨酸软膏、25%鱼肝油软膏

手术治疗

本病一般无需手术。

物理治疗

紫外线照射对部分皮损可能有效。

治疗周期

连圈状秕糠疹治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

连圈状秕糠疹病程慢性,症状持续数年或数十年后常自然消退,或终生不愈,也有治愈后再发者。

危害性

1、皮损会影响皮肤的美观,给患者带来一定的心理负担。

2、本病可伴有结核、肝硬化.心脏病、肿瘤等疾病,影响患者的健康。

自愈性

本病症状持续数年或数十年后常自然消退。

治愈性

连圈状秕糠疹经积极治疗后,多数皮损有一定的改善。但也有终生不愈者。

复发性

本病可能有治愈后再发者。

日常

总述

日常合理作息,并注意皮肤护理,保持皮肤卫生,避免局部损伤,同时积极配合医生进行相关治疗,以去除皮损,改善皮肤情况。

用药护理

1、严格遵医嘱用药,若出现红肿、痛、痒等不适,应及时就医咨询。

2、使用外用药后要等待药物干燥吸收后,才能碰水,以免影响疗效。

生活管理

1、日常注意皮肤卫生,保持皮损清洁、干燥。

2、不用热水、刺激性清洁产品或劣质化妆品,以防加重皮肤损害。

3、避免搔抓、挤压皮疹,以防发生皮肤损伤,引起继发感染。

4、日常规律作息、保证充分睡眠,同时注意劳逸结合,避免过度劳累。

饮食

饮食调理

日常合理、均衡饮食,保证机体营养物质摄入充足,同时注意避免进食大量刺激性食物,以防对皮肤造成不良影响。

饮食建议

保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果、蔬菜,补充维生素,有利于身体健康。

饮食禁忌

1、少食生冷、油腻、辛辣刺激性食物,以防刺激皮肤。

2、避免暴饮暴食,以防导致胃肠道负担,影响机体健康。

预防

预防措施

本病的病因尚不明确,目前暂时没有切实有效的预防措施。但应尽量避免可能的病因,来减少其发生风险。如:

1、日常注意清洁,避免真菌等感染。

2、注意加强锻炼、规律作息、避免熬夜,以增强机体抵抗力。

3、有基础病者,应积极治疗,尽量将病情控制到理想状态。

就医指南

就诊科室

患者因皮损表现而到皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮肤进行检查,避免在皮肤部位使用化妆品遮盖,以防影响检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候发现皮肤出现异常?

2、什么情况下症状会加重?什么情况下症状会减轻?

3、还有其他症状吗?

4、是否还患有其他疾病?什么病?有接受治疗吗?

5、平时饮食怎么样?是否挑食?是否存在体重骤减的情况?

6、亲属中是否有人出现过这种疾病?

患者可以问哪些问题

1、我的疾病能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要做什么检查?

4、我需要如何治疗?多久能好?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果手术治疗,术后要注意什么?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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