毛囊黏蛋白病

1、根据其恶性程度分类

本病可分为良性型（或特发型）和淋巴瘤相关型（恶性型），前者又可分为急性和慢性。

（1）良性型（或特发型）

①急性良性型：最为常见，患者较年轻。皮疹多局限于面、头皮、颈和肩部，也可发生于身体的任何部位。

②慢性良性型：对本型是否存在仍有争议。有学者认为，其可能是淋巴瘤相关型（恶性型）中的一亚型，其临床病理具有急性良性型和淋巴瘤相关型（恶性型）两型的特点，患者年龄稍大。部分患者可持续多年而不伴发任何疾病。

（2）淋巴瘤相关型（恶性型）

多发生于年龄较大的患者，多见于成年人，也可发生于青年和儿童。最常见的恶性肿瘤是皮肤T细胞淋巴瘤如蕈样肉芽肿，其发生率为15%~30%。

2、根据临床表现分类

根据皮疹的不同，本病可分红皮病性毛囊黏蛋白病、荨麻疹样毛囊黏蛋白病、痤疮型毛囊黏蛋白病等。

（1）荨麻疹样毛囊黏蛋白病

为毛囊黏蛋白病少见的亚型。主要发生在中年男性，好发于头、面、颈等脂溢部位，也可见于胸、背。在脂溢样红斑上出现瘙痒性荨麻疹样丘疹或斑块，皮疹可暂时消退，或在日晒后暂时消退，留下暗红色斑，也可持续不退，无毛发脱落和毛囊栓塞，不伴发淋巴瘤。预后良好，有自愈倾向，但可于数月或数年后再复发。

（2）红皮病性毛囊黏蛋白病

好发于中年男性，患者皮肤出现红皮病样表现。初起为湿疹样皮疹，逐渐加重，全身皮肤红斑、肿胀、渗出、浸润、片状鳞屑，类似红皮病。同时在四肢先后出现毛囊性丘疹，可有脱发、化脓性指（趾）甲沟炎、指（趾）甲脱落。严重时有发热等全身症状。全身浅表淋巴结肿大。

（3）痤疮型毛囊黏蛋白病

是指皮疹类似痤疮，表现为多发性毛囊性红色或淡白色丘疹和结节，不融合。好发于头、面、颈。不伴有淋巴瘤，预后良好。

不会传染。

毛囊黏蛋白病在临床并不多见。

本病多见于成人。

毛囊黏蛋白病病因不明，可能与细胞介导的免疫反应有关。也可能是一种非特异性的毛囊反应，与伴发的红斑狼疮、血管淋巴样增生、Holgkin病和斑秃所见的类似。也有人认为是毛囊周围的T淋巴细胞释放细胞因子刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。

毛囊黏蛋白病典型皮疹是有光泽的淡红色或肤色毛囊性丘疹，或表面附有少许鳞屑的红色浸润性斑块或结节，其上毛囊显著，可有不同程度的毛发脱落。好发于头、面、颈，也可见于躯干和四肢，多局限分布，也可周身泛发。无自觉症状或有感觉异常、瘙痒、麻木等。不同类型的具体表现会有所不同。

1、良性型（或特发型）

（1）急性良性型：早期表现为肤色或红色成群的毛囊性丘疹，或浸润性斑块，直径2~5cm或更大，上附鳞屑，表面毛囊显著。皮疹可开始为多发，也可在数周内逐渐增多。当头皮和眉部受累时，头发和眉毛可脱落。皮疹常于2个月至2年内自行消退。本型无皮肤和皮肤外其他病变。

（2）慢性良性型：皮疹较多，分布也更广泛，形态多种多样。可为扁平或圆顶形斑块或结节，有些可破溃形成溃疡。斑块和结节质软，呈胶稠状，有时可由毛囊处挤出黏蛋白。也可发生非浸润性红色鳞屑性斑块、片状鳞屑、脱发及硬结性斑块。有些患者很像麻风。有时毛囊性丘疹泛发全身，因毛囊破坏可出现永久性斑状脱发，其上散在角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。

2、淋巴瘤相关型（恶性型）

皮疹与慢性良性型相似，皮疹多且广泛，有浸润斑块、结节和囊肿等。

部分患者可伴发淋巴瘤，如皮肤T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤、Hodgkin病、慢性和急性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、肾癌、舌鳞癌等。

患者出现囊性丘疹、浸润性斑块、结节、毛发脱落、瘙痒、麻木等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况。然后可能建议进行血常规、皮肤镜等检查。必要时，还可考虑组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会详细询问患者的年龄、自觉症状等信息，仔细观察皮损的部位、范围、大小、分布及特点，同时注意有无头发和眉毛脱落等异常表现。

红皮病性毛囊黏蛋白病的部分患者，血常规检查可见外周血白细胞总数稍增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为外毛根鞘中部和上部以及皮脂腺有明显的细胞间水肿，有时累及毛囊底部。细胞之间有黏蛋白，有时由于细胞松离及细胞浆与细胞核溶解而产生毛囊内囊肿。特殊染色法能染出大量酸性黏多糖，患处毛囊周围有淋巴细胞浸润。

用皮肤镜可以观察到放大的、高清的皮肤损害局部图像，以便更好地判断病情严重程度。

医生根据轻度炎症性斑块，其上毛囊显著和脱发，挤压毛囊有黏蛋白流出等临床表现，以及特征性组织病理学改变，一般不难诊断。在诊断过程中，医生需排除湿疹、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹等疾病。

1、湿疹

湿疹是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症。临床上急性期皮损以丘疱疹为主，有渗出倾向；慢性期以苔藓样变为主，易反复发作。部分毛囊黏蛋白病的患者可出现类似湿疹样皮疹。皮肤病理活检、皮肤斑贴试验等可帮助诊断。

2、脂溢性皮炎

脂溢性皮炎也是一种慢性浅表性、炎症性皮肤病，患者也可伴瘙痒等不适。其皮损表现为红斑基础上的鳞屑，需与红皮病性毛囊黏蛋白病进行鉴别。

3、玫瑰糠疹

玫瑰糠疹皮损多表现为覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹，好发于躯干和四肢近端，有自限性，易与本病混淆。组织活检等可帮助鉴别。

毛囊黏蛋白病目前尚无有效疗法，有些皮疹可自行消退。糖皮质激素类可使病情改善，物理治疗对部分患者有一定疗效。

1、糖皮质激素

糖皮质激素外用和皮疹内注射可有不同程度的改善，对皮疹泛发伴瘙痒的患者，可口服低剂量的糖皮质激素。痤疮型毛囊黏蛋白病患者，可口服泼尼松龙等治疗。

2、其他药物

有报道氨苯砜、抗疟药、干扰素（或与阿维A合用）、米诺环素、异维A酸等有不同程度的疗效。

泼尼松龙、氨苯砜、干扰素、米诺环素、异维A酸

本病一般无需手术治疗。

浅层X线照射对部分伴淋巴瘤的患者有一定疗效。

毛囊黏蛋白病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

毛囊黏蛋白病经过数月或数年，有些皮疹可以自然消退，有自愈倾向，预后较好。但若不积极正规治疗，可能遗漏淋巴瘤或其他恶性疾病的诊断，则预后较差。

有些皮疹可能会遗留暗红色斑，头发和眉毛可脱落，出现永久性斑状脱发，影响外貌美观，给患者造成心理负担。

本病经过数月或数年，有些皮疹可自然消退，存在自愈倾向。

本病目前尚无有效疗法，经积极治疗后，患者的症状表现可获得改善。

有些皮疹在暂时消退后，可于数月或数年后再复发。

患者应积极配合治疗，注意皮肤护理，避免局部损伤。

严格遵医嘱坚持用药，避免私自减量或停药，特别是糖皮质激素类药物。

1、日常注意保持皮肤卫生，定期进行皮肤清洁。

2、不用热水、刺激性清洁产品或劣质化妆品，以防加重皮肤损害。

3、避免搔抓、挤压皮疹，以防发生皮肤损伤，引起继发感染。

4、日常规律作息、保证充分睡眠，同时注意劳逸结合，避免过度劳累。

日常合理、均衡饮食，保证机体营养物质摄入充足，同时注意避免进食大量刺激性食物，以防对皮肤造成不良影响。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果、蔬菜，补充维生素，有利于身体健康。

1、少食生冷、油腻、辛辣刺激性食物，以防刺激皮肤。

2、避免暴饮暴食，以防导致胃肠道负担，影响机体健康。

本病的病因尚不明确，目前暂时没有切实有效的预防措施。

患者因皮损表现常到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮肤进行检查，避免在皮肤部位使用化妆品遮盖，以防影响检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现皮肤异常？

2、之前是否出现过这种情况？皮疹是否会自行消退？

3、还有其他症状吗？

4、是否还患有其他疾病，如淋巴瘤？有接受什么治疗吗？

5、亲属中是否有人出现过类似情况？

1、我的疾病能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要做什么检查？

4、我需要如何治疗？多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果手术治疗，术后要注意什么？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？