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皮下脂肪肉芽肿病

皮下脂肪肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)又称罗思曼-马凯综合征、罗思曼-马凯皮下脂肪肉芽肿、思曼-马凯脂膜炎,指一组不能诊断为任何一种肯定疾病的综合征,一般指未分类的脂膜炎。可表现为散在分部的皮下结节,质地较硬,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤颜色正常或淡红色,有轻度触痛,持续数月至1年后逐渐消退。本病病程缓慢,通常预后良好。

英文名称

lipogranulomatosis subcutanea

其它名称

罗思曼-马凯综合征、罗思曼-马凯皮下脂肪肉芽肿、思曼-马凯脂膜炎

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

四肢及躯干部的皮下结节、表面皮肤颜色正常或淡红色、质地较硬、轻度触痛

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、组织病理学检查

重要提醒

皮下脂肪肉芽肿病患者如发生结节破溃,应注意预防感染,避免遗留瘢痕,影响美观。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学参考资料。

好发人群

好发于青壮年或肥胖女性。

病因

总述

皮下脂肪肉芽肿病的病因尚不十分清楚,目前认为其可能与胰腺脂肪酶分泌异常等因素有关。外伤或血管损伤等因素可能诱发本病的发生。

症状

总述

皮下脂肪肉芽肿病多见于青壮年、肥胖女性。皮损形态为好发于四肢、躯干的皮下结节。结节直径一般为0.3~3cm,结节数目不等,散在分布,质地较硬,可隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤颜色正常或呈淡红色。可有轻度触痛,持续数月至1年后逐渐消退。一般不伴有发热等全身症状。

并发症

偶见少数结节破溃,流出油样物质,并且可能会引发感染,加重病情。

检查

预计检查

当四肢、躯干出现质地较硬,表面皮肤颜色正常或呈淡红色的皮下结节时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解皮损的情况。然后可能会建议进行组织病理学检查,进一步明确诊断。

体格检查

1、视诊

医生会仔细观察皮下结节的大小、颜色、数目、分布等情况,同时注意是否有破溃等异常表现,以便初步判断病情。

2、触诊

医生会对皮下结节进行触诊检查,了解皮下结节的质地、有无触痛等。

病理检查

医生会取皮下结节处部分组织送病理科检查,通常呈现脂肪小叶型炎症。主要侵犯脂肪小叶,脂肪细胞发生变性、坏死和炎细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织包裹,可有钙盐沉着;血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有细胞浸润。

诊断

诊断原则

一般根据本病好发于青壮年、肥胖女性,结节有轻度触痛,发展缓慢,消退后局部皮肤不发生凹陷,无全身症状。组织病理学检查发现脂肪小叶型炎症,形成脂肪肉芽肿,即可明确诊断。在诊断过程中,医生需与结节性发热性非化脓性脂膜炎等疾病相鉴别。

鉴别诊断

结节性发热性非化脓性脂膜炎患者的主要症状为反复、成批发作的红色、水肿性结节,中等硬度、境界清楚。本病还可伴有发热、乏力、食欲减退等全身症状,以及内脏损害症状。组织病理学检查可鉴别二者。

治疗

治疗原则

皮下脂肪肉芽肿病暂无确切而满意的疗法,皮下结节可在持续数月至1年后逐渐消退。轻症患者一般不需治疗,重症患者使用四环素类抗生素等药物可能有效。

药物治疗

四环素、米诺环素等四环素类抗生素对于治疗本病可能有一定的效果。

相关药品

四环素、米诺环素

手术治疗

如皮损出现破溃,可酌情行切开引流治疗。

治疗周期

皮下脂肪肉芽肿病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

皮下脂肪肉芽肿病的皮下结节通常持续数月至1年后逐渐消退,消退后皮肤不留萎缩与凹陷,预后一般良好。但本病皮损也可发生破溃、感染,影响预后。

危害性

少数皮下结节可发生破溃,引发感染。

自愈性

本病有自愈倾向。

治愈性

本病经积极正规治疗后一般可治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者应穿宽松舒适的棉质衣物,避免接触化纤类刺激皮肤的面料。

6、保持皮损清洁、干燥,禁止搔抓,防止发生感染。

7、注意保暖,日常使用热水洗漱。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每月复查一次。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应多喝水,保持患者身体的正常代谢,促进药物代谢产物的排泄和健康的恢复。

6、患者可适量多吃含钾丰富的食物,如柑橘、猕猴桃等。

7、保证饮食规律、定时定量就餐。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食。

预防

预防措施

本病目前尚无有效的预防措施。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近服用过磺胺、奎宁等药物吗?

6、您有什么基础疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、如果治好了会复发吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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