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小儿肠吸收不良综合征

小儿肠吸收不良综合征(pediatric malabsorption syndrome)是指小肠消化及(或)吸收功能减退,使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内,而从粪便中排出,使患儿发生营养缺乏。引起吸收不良综合征的病因很复杂,在营养物质消化吸收过程中,任何环节出现故障均可导致吸收不良综合征,常见的病因是感染性慢性腹泻病和继发性乳糖不耐受。主要表现为腹泻、体重减轻、发育迟缓、乏力等,经过及时的正规治疗,多数患儿预后良好。

英文名称

pediatric malabsorption syndrome

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科

发病部位

常见症状

腹泻、腹痛、体重减轻、发育迟缓、乏力

主要病因

感染性慢性腹泻病和继发性乳糖不耐受

检查项目

粪便pH测定、粪便还原糖测定、糖-呼气试验、右旋木糖吸收试验、粪便镜检、脂肪吸收试验、血清总蛋白、白蛋白、尿蛋白测定、粪便中的α1抗胰蛋白酶测定、肠道X射线检查

重要提醒

吸收不良综合征病因复杂,且多为继发性吸收不良,重在病因预防。措施为加强原发病治疗,增强体质,防治胃肠道各种疾病和营养障碍性疾病。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

具体发病率尚无大样本数据统计。

好发人群

小儿肠吸收不良综合征常见于生长发育迟缓,或患急性肠炎、慢性腹泻等疾病的患儿。

病因

总述

凡可影响营养物质消化和吸收过程3个时期(腔内期、黏膜期和运转期)中某个或几个环节的任何因素,均可引起吸收不良综合征。常见的病因是感染性慢性腹泻病和继发性乳糖不耐受。此外,小肠大段切除、小肠细菌过度繁殖、牛奶或大豆蛋白过敏性肠病、炎症性肠病、小肠淋巴管扩张症、肝胆胰疾病、麸质过敏性肠病和胰腺纤维囊性变等,也可导致本病。

症状

总述

尽管发病机制各异,但其临床表现和实验室检查所见基本一致,即对脂肪、蛋白质、糖、维生素、矿物质和电解质等的吸收障碍。

典型症状

1、腹泻、腹痛

常为吸收不良综合征的主诉,由未被吸收的营养物质影响肠道功能所致。糖类在结肠中发酵引起腹胀和食欲不振,水分吸收缓慢可致夜尿增多。常伴有腹部不适和肠鸣音活跃。腹泻严重者可出现水、电解质及酸碱平衡紊乱。而腹痛多见于慢性胰腺炎、肠梗阻性病变或肠缺血者。

2、体重减轻、乏力、水肿

由于营养物质吸收不足及食欲不振,常表现为体重减轻或体重不增、倦怠、乏力。严重持续的营养不良可表现为进行性营养不良、生长发育迟缓,甚至恶病质。长期蛋白质吸收不良和不断地从肠腔丢失血浆蛋白质可引起低蛋白血症和周围性水肿。病程迁延者常出现营养不良、贫血及生长发育障碍。

3、维生素和矿物质缺乏表现

如铁、叶酸或维生素B12吸收不良所致的贫血,脂肪吸收不良所致的脂溶性维生素K吸收不良,低凝血酶原血症而引起的出血倾向,长期维生素D、钙、镁缺乏引起的手足搐搦症。脂肪泻患儿可出现骨质疏松或病理性骨折,慢性低钙血症可致继发性甲状旁腺功能亢进,部分吸收不良患儿可由于维生素A缺乏而表现为夜盲症、皮肤粗糙及过度角化。

4、糖吸收不良表现

其临床表现为患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻,为水样便,粪脂不增加,粪便酸臭,有泡沫,常有腹部不适、腹胀、排气增多的表现,严重者出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类, 腹泻症状可迅速缓解,此为本病的特点之一。

5、脂肪吸收不良表现

最常见的症状是腹泻、腹痛、腹胀、呕吐等,大便主要是脂肪泻,粪便量多、色淡、油脂状、恶臭。由于吸收不良,可引起体重减轻、营养不良性贫血、低蛋白血症、口腔炎、继发脂溶性维生素缺乏的症状、生长发育滞后等。

6、蛋白质吸收不良

其临床表现是粪便颜色浅,有臭皮蛋气味,并出现与低蛋白血症有关的症状,如水肿、腹水等,而尿蛋白常阴性。

并发症

常并发脱水、酸中毒、蛋白质热能营养障碍、臀红、各种维生素和矿物质缺乏、贫血等。

检查

预计检查

患儿出现腹泻、体重减轻、发育迟缓、乏力等症状时,应及时就医。医生询问病史后,可能会建议患儿进行粪便pH测定、粪便还原糖测定、糖-呼气试验、右旋木糖吸收试验、粪便镜检、脂肪吸收试验、血清总蛋白、白蛋白、尿蛋白测定、粪便中的α1抗胰蛋白酶测定、肠道X射线检查,以明确诊断。

实验室检查

1、粪便pH测定、粪便还原糖测定

糖耐受不良儿新鲜粪便pH多<6,且经常低于5.5。取新鲜粪便1份,测还原糖。由于未被吸收的蔗糖常在结肠内已被细菌分解为还原糖,因此实际上常不需先加HCl水解,但加酸处理后,粪糖比未处理时显著增加。提示患儿有蔗糖吸收不良。

2、糖-呼气试验

方法敏感、可靠、简便,且无创伤性,可测定小肠对糖类的吸收不良。   

3、右旋木糖吸收试验

在肾功能正常的情况下,测定尿内木糖的排出量,可反映小肠的吸收功能。

4、粪便镜检

脂肪滴或脂肪酸增加。

5、脂肪吸收试验

可精确反映脂肪吸收情况。

6、血清总蛋白、白蛋白、尿蛋白测定

血清总蛋白、白蛋白降低而无尿蛋白增加,有助于诊断。

7、粪便中的α1抗胰蛋白酶测定

α1抗胰蛋白酶在胰酶中不被分解,即使排泄到粪便中仍较稳定。故通过测定血和粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度,可获知蛋白质漏出的程度。

影像学检查

肠道X射线检查:为非特异性检查,但对诊断有一定的参考价值,可帮助查出肠道形态上或功能上的改变,如肠腔扩大、钡剂节段性分布、排空时间的改变、肠道皱襞增厚等。

诊断

诊断原则

根据患儿的临床表现,如腹泻、腹痛、体重减轻、发育迟缓、乏力等,结合粪便pH测定、粪便还原糖测定、糖-呼气试验、右旋木糖吸收试验、粪便镜检、脂肪吸收试验、血清总蛋白、白蛋白、尿蛋白测定、粪便中的α1抗胰蛋白酶测定、肠道X射线检查,一般可明确诊断。

治疗

治疗原则

首先应针对病因治疗,病因明确者,应进行病因治疗。如能除去病因,则吸收不良状态自然纠正或缓解,如乳糜泻给予无麦胶饮食,炎症性肠病患儿给予激素、柳氮磺胺吡啶(SASP)等治疗。对病因不明者,主要进行纠正营养缺乏及必要的替代治疗。

对因治疗

1、停用不耐受的饮食

如乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。

2、补充缺乏的消化酶

如乳糖吸收不良者用乳糖酶,胰腺功能不全者用胰酶。

一般治疗

营养治疗:原则上应用高热量、高蛋白、低脂肪食物。重症者往往厌食,消化吸收功能差,进食的食物和药物常完整地从粪便中排出。此时可先用肠道外营养,症状好转后可改为要素饮食口服,即应用易消化或已半消化的食物。如脂肪用中链三酰甘油,糖用麦芽糖糊精或葡萄糖制成,蛋白用水解蛋白或氨基酸制成。少量多餐,逐步递增,循序渐进。目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素饮食。

药物治疗

1、补充必须的维生素、无机盐和微量元素。

2、及时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。

3、先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良者,可给不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂养。2~3岁后患儿吸收功能常有所恢复, 可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度,需医生与家属共同做出努力,反复试验。

4、对细菌感染所致的慢性肠炎,可酌情使用抗生素,另可适当使用微生态制剂。病因除去后,症状多数可缓解。应选用广谱抗生素,如林可霉素。

相关药品

林可霉素

手术治疗

该病一般无需手术治疗。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过及时的正规治疗, 多数患儿预后良好。

危害性

可因继发感染或水、电解质平衡紊乱至脏器功能衰竭而死亡。

治愈性

多数可治愈。

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进痊愈。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

用药护理

1、患儿家长应遵医嘱为患儿服药,若患儿出现发热、恶心、异常口渴等不良反应,应及时咨询医生。

2、若患儿需同时服用微生态制剂和抗生素进行治疗,应在服用微生态制剂2h后服用抗生素。

生活管理

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、家长应为患儿穿宽松、柔软的棉质衣物,并勤洗勤换。

3、家长可在患儿身体耐受范围内带领其适当运动,增强体质,提高免疫力。

4、注意卫生,家长应勤帮助患儿洗手、洗澡,勤打扫卫生。因患儿可能有腹泻症状,排便较多,家长应在每次更换尿布时用温热的流水清洗患儿的臀部,并为患儿涂抹保护软膏,防止感染。

5、日常注意保护患儿,外出时为患儿佩戴口罩,且注意保暖,避免患儿着凉。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

饮食

饮食调理

患儿在积极配合治疗的同时,应适当进行饮食护理。

饮食建议

1、家长应为患儿准备高热量、高蛋白、低脂肪、易吸收的食物。

2、家长可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

3、患儿应保持少量多次、规律进餐。

饮食禁忌

1、家长应尽早查清患儿不耐受的食物,避免患儿食用。

2、患儿应尽量少吃刺激性的食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病,如感染性慢性腹泻病。

2、尽早查清儿童是否有不耐受的食物,并在日常饮食中避免该食物。

3、日常为儿童准备均衡合理的饮食。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在多大了?现在有什么症状?

2、什么时候出现这些症状的?

3、孩子吃饭怎么样?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?比如吃某些食物?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子有没有什么基础疾病呢?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、症状还会加重吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、不治的话以后可以慢慢好转吗?

6、如果治好了会有后遗症吗?

7、平时生活中需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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