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小儿急性偏瘫

小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成,是由多种病因引起的颈内动脉系统血管闭塞而造成脑局部缺血或坏死,临床表现主要为偏瘫。目前常采用药物治疗和手术治疗,经积极治疗后,轻症者一般可治愈,重症者可改善预后。

英文名称

acute hemiplegia in infant and childhood

其它名称

脑动脉血栓形成

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科

发病部位

颅脑

常见症状

偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍、呕吐、吞咽困难、惊厥

主要病因

特发性小儿急性偏瘫找不到致病原因;继发性小儿急性偏瘫常见于感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病等

检查项目

脑脊液检查、血液学检查、代谢病检查、CT检查、MRI检查、磁共振血管成像、磁共振波谱、脑血管造影、SPECT和PET检查、脑超声检查、经颅多普勒超声检查、心脏超声检查、神经电生理检查

重要提醒

患儿可有偏瘫、失语、偏身感觉异常等不适症状,严重影响日常生活。因此,一旦确诊,还需及早接受治疗。

临床分类

根据病因,本病可分为特发性小儿急性偏瘫、继发性小儿急性偏瘫。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

可见于小儿任何年龄,但以6岁以下多见。

病因

总述

特发性小儿急性偏瘫找不到致病原因;继发性小儿急性偏瘫常见于感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病等,这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。

基本病因

1、特发性小儿急性偏瘫

有30%~50%的患儿找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。

2、继发性小儿急性偏瘫

(1)感染:各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞,引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足,致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。

(2)颅内病变:颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等,由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。

(3)颅脑创伤:脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。

(4)心脏病:青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时引起血液黏稠度增加而形成脑血栓;从右至左分流时,栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞,多发生于2岁以下小儿。也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫。心律失常如心房纤颤时,可并发附壁血栓而引起脑梗死。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落,可形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。

(5)血液疾病:白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成,有些遗传病也可引起血栓形成。其他可引起脑血栓的血液病还有血小板增多症、缺铁性贫血、镰状细胞贫血等。

(6)结缔组织病:结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时,即可发生偏瘫。

(7)遗传性疾病和代谢紊乱:一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常,如同型胱氨酸尿症、有机酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、线粒体病、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型,结节性硬化)等均可发生急性偏瘫。此外,水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓,亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的患儿在国内屡有报道。

(8)发作性疾患:癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。

症状

总述

根据起病开始时的症状及病程可分暴发性起病、急性起病、轻型、复发性偏瘫、腔隙性脑梗死、短暂性脑缺血发作。不同的类型,其临床表现也有所不同。

典型症状

1、暴发性起病

较多见,症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数患儿有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。

2、急性起病

偏瘫在3~7天内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗留轻度的运动障碍。

3、轻型

只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。

4、复发性偏瘫

指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数患儿的运动功能恢复完全。在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫。多数患儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。

5、腔隙性脑梗死

是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。

6、短暂性脑缺血发作(TIA)

是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24小时内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发。

(1)小儿颈动脉系统TIA较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。

(2)小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。

(3)交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。

并发症

常合并惊厥发作和意识障碍,2~3个月后往往出现肌腱挛缩,多数患儿有后遗症,如偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。

检查

预计检查

当患儿出现偏瘫、失语、偏身感觉异常等症状时,家长应带其及时就医。医生可能会建议做脑脊液检查、血液学检查、代谢病检查、CT检查、MRI检查、磁共振血管成像、磁共振波谱、脑血管造影、SPECT和PET检查、脑超声检查、经颅多普勒超声检查、心脏超声检查、神经电生理检查等,以了解病情,明确诊断。

实验室检查

1、脑脊液检查

在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿,因脑脊液没有特异改变,除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。

2、血液学检查

全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等,必要时血红蛋白电泳。疑有高凝状态时,检查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。

3、代谢病检查

可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。

4、其他

疑有自身免疫病时,测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。

影像学检查

1、CT检查

可显示血管病变部位、范围和性质,缺血区呈低密度灶,出血区为高密度影。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变,而是在12~24小时后开始显示缺血灶,5~7天最清楚。

2、MRI检查

MRI的分辨力高,早在梗死后6~12小时即可见缺血改变(T2相为信号增强,T1相信号减低),亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。

3、磁共振血管成像(MRA)

可显示血流,可清楚辨认大血管狭窄或闭塞,可显示脑动脉瘤和畸形,但对小血管或血管炎显示不充分。

4、磁共振波谱(MRS)

可测特异生化值以评估局灶性脑缺血部位的代谢异常,系列检查可测知梗死进展情况、神经元脱失和髓鞘崩解情况。

5、脑血管造影

常规脑血管造影仍是小儿脑梗死的重要检查手段,特别有助于发现能够治疗的脑血管异常,如血管炎(管腔粗细不匀、串珠样狭窄)、夹层动脉瘤(双血管腔)、侧支循环形成(烟雾病等)。

6、SPECT和PET检查

可发现血流灌注和代谢改变,有助于诊断和随访。

7、脑超声检查

适用于婴儿,特别是测查脑实质和脑室内出血,但对蛛网膜下腔出血的检查不满意。

8、经颅多普勒超声检查

可测颅底动脉情况,系列检查可测知动脉血流变化。

9、心脏超声检查

疑有心源性栓子或血栓者,可行此项检查。

其他检查

神经电生理检查:伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。

诊断

诊断原则

根据患儿病史,以及偏瘫、失语、偏身感觉异常等临床表现,再结合CT检查、MRI检查、磁共振血管成像、神经电生理检查等辅助检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

本病的治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因,其中急性期的治疗主要是对症和支持疗法。医生会根据患儿的病情,制定个体化的治疗方案。

对因治疗

应尽一切可能寻找病因,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。

急性期治疗

1、支持治疗

首先要注意全身情况,稳定生命体征,防止高热,支持血压,纠正代谢紊乱,维持血糖于正常水平,改善血循环,必要时用低分子右旋糖酐等扩容。

2、脑水肿治疗

多在发病后24小时明显,有严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等药物。

3、止惊

有严重惊厥发作者,应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。

4、其他对症治疗

有脑膜炎者,应及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应请外科会诊;代谢异常引起的脑血栓形成,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采取相应措施。

药物治疗

1、抗凝剂的应用

要注意选择适应证,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的患儿、有多发性血管梗死的患儿以及有梗死复发的可能时。

(1)蝮蛇抗栓酶:国内用蝮蛇抗栓酶治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。

(2)其他的抗凝药物:其他的抗凝药物有阿司匹林等,也宜慎用。

(3)低分子量肝素:在小儿应用渐广,可用于小儿缺血性脑梗死的早期。

2、血管扩张药的应用

尚有不同看法。因其疗效不肯定,现多不主张在急性期应用,认为应在发病3周后,当脑血管自动调节功能恢复时,才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药,或用罂粟碱。部分学者认为,用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。

3、保护脑功能的药物应用

(1)钙离子通道阻滞药:在急性偏瘫起病12小时内应用时,认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平;对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪。

(2)谷氨酸拮抗剂:也可以减少缺血性脑损伤,如犬尿喹啉酸制剂。

(3)脑保护剂的药物:可以减少脑组织损伤,常用药物有清除自由基的维生素E、苯巴比妥、纳洛酮、前列腺素、兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等,其效果尚待进一步研究。

(4)脑细胞活化剂:有学者推荐脑细胞活化剂,如二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱、吡拉西坦等。

相关药品

蝮蛇抗栓酶、阿司匹林、低分子量肝素、川芎嗪、丹参、罂粟碱、右旋糖酐、尼莫地平、氟桂利嗪、维生素E、苯巴比妥、纳洛酮、二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱、吡拉西坦

手术治疗

可行静脉溶栓手术、机械溶栓手术以及溶栓再灌注,以疏通堵塞的血管。

其他治疗

小儿急性偏瘫的恢复期,宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗,病情稳定即应开始,以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者,应每天做各关节的被动活动,功能锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动,以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中,患儿家长也应参加。

治疗周期

本病的治疗周期为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

对于轻症患儿,经积极正规治疗,一般可痊愈,预后较好。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差。

危害性

本病若病情较重,可能会留下后遗症,如运动、智力、行为异常等。

治愈性

对于轻症患儿,经积极正规治疗,一般可痊愈。病情较重者,经治疗后,可改善预后。

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解患儿的症状。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

本病患儿可能出现偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等症状,严重影响患儿的生活质量,患儿可能因此产生自卑、沮丧的心理,并且变得烦躁易怒,不能更好的依从医嘱进行治疗。

2、护理措施

家长应多陪伴在患儿的身边,多关注患儿的状态,支持理解患儿,不要因为患儿的烦躁而疏远患儿,应温和的对患儿讲话,避免呵斥患儿,并且家长可以多为患儿讲励志故事,增强患儿战胜疾病的信心和勇气,使患儿能够积极的配合医生治疗。

用药护理

患儿家长应严格遵医嘱为患儿服药,若患儿服药后出现恶心、呕吐、嗜睡等不良反应时,家长应及时带患儿就医咨询。

术后护理

1、术后患儿家长应遵医嘱帮助患儿定时换药,保持切口的清洁干燥,防止感染。

2、家长应注意保护患儿的手术部位,避免手术部位沾水,家长可用湿毛巾避开手术部位为患儿擦澡。

生活管理

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间患儿应卧床休养,保证充足的睡眠,促进机体恢复。家长可帮助患儿翻身、按摩肢体,避免形成压疮和血栓。

3、待患儿病情好转后,家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,注意循序渐进的增加活动的时间和强度。

4、注意卫生,家长应勤帮助患儿洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、家长应遵医嘱日常帮助患儿进行康复锻炼。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿进行脑部CT等项目的复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、家长可为患儿准备高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等,增强营养支持。

2、建议患儿饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、患儿可适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

4、术后患儿可以进食后,可先给予患儿少量温开水,若患儿没有恶心、呕吐的症状,再喂患儿一些稀粥,然后循序渐进的给患儿进流质半流质饮食,直至恢复正常饮食。

饮食禁忌

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物,如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、咖喱等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、注意保护儿童,避免意外创伤和感染。

2、积极治疗原发病,如免疫性疾病、颅内血管畸形、心脏疾病、血液病、代谢性疾病等。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子多大了?

2、现在有什么症状?

3、什么时候出现这些症状的?以前出现过这些症状吗?

4、孩子平常会头痛吗?

5、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

6、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

7、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

8、孩子最近受过外伤吗?比如磕碰头部?

9、孩子有没有什么基础疾病呢?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、为什么会这样呢?

3、孩子的症状还会加重吗?

4、孩子需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、如果治好了会有后遗症吗?

8、平时生活中需要注意什么?

9、孩子需要复查吗?多久一次?

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