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多发性一过性白点综合征

多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。本病为自限性疾病,多见于年轻女性,具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好等特点。

英文名称

multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视力突然下降、闪光感、视野暗点

主要病因

具体原因尚不明确,多数人认为该病的发生可能与一系列易感基因有关

检查项目

体格检查、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、相干光断层扫描、眼电生理检查

重要提醒

本病为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复接近发病前水平,因此,患者无需过度担心。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切的流行病学资料。

好发人群

多见于年轻成人,平均年龄29岁,发病的年龄范围在10~67岁。女性多见,约占78.6%。

好发地区

文献以欧美病例为多,但日本、东南亚及中国亦有报道。

病因

总述

引发MEWDS的具体原因尚不明确。目前尚无确凿的证据支持MEWDS是一种病毒性或免疫原性疾病。多数人认为该病的发生可能与一系列易感基因有关,这些基因可能使机体更易发生免疫失调,加之环境因素的诱发作用,从而导致MEWDS发生。

症状

总述

此病多累及单眼,少数患者可出现双眼受累,但双眼病变是不同步的。单眼发病约占87.3%。大多数患者主诉为视力突然下降和闪光感,部分患者可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周内消失,视力多在3~10周内恢复至发病前水平。

并发症

此病的并发症少见,偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。

检查

预计检查

当患者出现视力突然下降、闪光感、视野暗点症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能会建议做眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、相干光断层扫描、眼电生理检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

1、眼底检查

眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500µm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。

2、视野检查

视野可呈多种形态的改变,而以生理盲点扩大最为常见。另外,部分病例可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。

影像学检查

1、眼底荧光素血管造影

早期可见白点病灶处簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。

2、吲哚青绿血管造影(ICGA)

早期无异常表现,晚期则出现明显的以视盘为中心向周围放射散布的低荧光暗点,其位置多与眼底白点病灶相对应。

3、相干光断层扫描(OCT)

显示病灶位于视网膜光感受器层外层,表现为视网膜神经上皮IS/OS层光带紊乱、变薄、反光减弱或完全消失,而光感受器细胞、RPE和脉络膜并无异常。

其他检查

眼电生理检查:在疾病的急性期,视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。

诊断

诊断原则

根据患者病史,以及视力突然下降、闪光感、视野暗点等临床表现,再结合眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影等检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,需除外急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎、鸟枪弹样视网膜脉络膜炎等疾病。

鉴别诊断

1、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)

也多见于年轻患者,临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病,病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚,荧光素血管造影早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。

2、多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

是RPE-脉络膜炎性疾病,也多见于健康的近视女性,常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症,其病灶通常较为浓厚并可散布于周边部,炎症消退后病灶呈现伴有色素的萎缩斑。视力恢复较为缓慢,常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

3、鸟枪弹样视网膜脉络膜炎

为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶,常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润,多见于老年人且双眼发病,荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显,病灶早期为遮蔽荧光,后期为轻微强荧光。

4、急性视网膜色素上皮炎

同样多为年轻患者,病程与MEWDS相似,但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环,荧光素血管造影表现为弱荧光斑点,外面环绕一强荧光环。

治疗

治疗原则

该病为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复接近发病前水平。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。

药物治疗

本病目前尚无特效的治疗药物。

相关药品

暂无特效药

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复接近发病前水平。少数病例可见复发。

危害性

患者可出现视力突然下降、闪光感、视野暗点,影响其日常生活。

自愈性

本病为自限性疾病,眼底的白色病灶常在1~2周内消失,视力多在3~10周内恢复至发病前水平。

治愈性

一般无需治疗,视力多可恢复接近发病前水平。

复发性

少数病例可见复发,既可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。

日常

总述

多发性一过性白点综合征患者应注意眼部的防护,避免用眼过度,以免加重病情。

生活管理

1、避免熬夜,保障充足的睡眠时间。

2、合理用眼,不要长时间使用电视、电脑。

3、室内光线宜柔和,以减少对眼部的刺激。

4、外出时,可佩戴墨镜,减少强光对眼睛的刺激。

5、养成正确的阅读习惯,不在黑暗中、行走时或交通工具上阅读。

6、患病期间应避免强体力劳动。

7、做好安全防护,避免跌倒等意外的发生。

饮食

饮食调理

饮食提倡荤素搭配,保证营养均衡,同时避免刺激性食物,以免加重病情。

饮食建议

1、饮食宜清淡,提倡易消化、高营养、富含蛋白质的食物,如白粥、三文鱼汤、鸡蛋羹等。

2、多吃新鲜的蔬菜和水果等富含维生素的食物,以保持营养的均衡。

3、饮食需要有规律,不可过饥或过饱。

饮食禁忌

1、禁烟限酒,避免饮用咖啡、浓茶等。

2、避免食用辛辣刺激性的食物,如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量少食烤肉、炸鸡等油腻的食物。

预防

预防措施

本病的病因尚不明确,目前缺乏有效的预防措施。在日常生活中,应适当运动,提高身体的抵抗力,防止病毒感染,有可能会降低发病风险。

就医指南

门诊指征

1、视力突然下降;

2、眼前伴有闪光感;

3、伴有视野暗点;

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就诊。

就诊科室

本病属于眼科诊治范围,患者可去眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行眼科的检查,患者应做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?

2、这些症状什么时候出现的?

3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

4、您既往有其他疾病吗?

5、近期有受过什么外伤吗?

6、您之前有做过什么检查吗?检查结果如何?

7、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这种病?

2、这个病严重吗?我的视力还能恢复吗?

3、我需要做什么检查呢?

4、如何进行治疗?可以治好吗?

5、需要治疗多久?费用大概多少?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗效果吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?大概多久一次呢?

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