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骨的原发性淋巴瘤

骨原发性淋巴瘤(primary lymphoma of bone)是一种少见的骨肿瘤,病变起源于骨髓腔,以单个或多个骨破坏为主,常见的好发部位是股骨、胫骨、骨盆和肱骨。其确切病因尚未明确,可能与家族遗传、免疫缺陷、病毒感染等因素有关。

英文名称

primary lymphoma of bone

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

骨骼

常见症状

局部疼痛、软组织肿胀或包块

主要病因

病因未明,可能与病毒感染、家族遗传、免疫缺陷或器官移植等有关

检查项目

体格检查、X线检查、CT检查、MRI检查、放射性核素扫描、病理检查

重要提醒

本病一经发现应积极治疗,日常生活中需注意防护,避免发生病理性骨折等严重后果。

临床分类

1、骨非霍奇金淋巴瘤

又可分为弥漫性大细胞淋巴瘤、B淋巴母细胞瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤。

2、骨霍奇金淋巴瘤

骨恶性淋巴瘤中,国外霍奇金淋巴瘤较为多见,而国内则少见。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病为一种少见的骨肿瘤,具体发病率尚无大样本数据统计。

好发人群

各年龄段均可发病,男性的发病率大于女性。

病因

总述

骨原发性淋巴瘤的病因目前尚未十分明确,可能与病毒感染(如EB病毒感染)、家族遗传、免疫缺陷(比如艾滋病)或器官移植等因素有关。

症状

总述

骨的原发性淋巴瘤以局部疼痛为主要表现,通常为隐匿性或间断性疼痛,可持续数月,还可伴有软组织肿胀或明显包块。如脊神经根受压,可有放射性疼痛和神经功能障碍。

并发症

本病可能并发脊髓压迫症、病理性骨折。

检查

预计检查

患者出现局部疼痛、软组织肿胀或包块等相应症状,需要及时就医。医生通常对患者进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议其做X线检查、CT检查、MRI检查、放射性核素扫描等,必要时需行病理检查。

体格检查

医生会询问患者疼痛的部位,观察局部有无肿块,同时检查患者关节的功能;通过触诊检查局部有无压痛等。

影像学检查

1、X线或CT检查

可判断患者是否存在骨质破坏。原发性骨淋巴瘤患者通常表现为溶骨性骨质破坏,骨皮质呈虫蚀样或穿凿样改变,周围软组织肿块增大。CT更易显示细小的骨质改变及周围软组织改变。

2、MRI检查

对于怀疑为脊柱或富含神经部位的病变,常选择进行MRI检查。通过该检查可观察肿瘤侵犯的范围及程度。

3、放射性核素扫描

该检查对于发现早期病变有积极的意义,还可了解肿瘤有无全身骨骼转移。

病理检查

医生通过穿刺、手术等方法获取病变处的组织,送病理科进行检查,可判断是否为肿瘤,还可以对肿瘤的来源、类型、良恶性进行评估。

诊断

诊断原则

医生会询问患者的病史,根据局部疼痛、软组织肿胀或包块等典型表现,再结合X线、CT、MRI、放射性核素扫描及病理检查结果,并除外尤文肉瘤、骨肉瘤等相似疾病,即可进行诊断。

诊断依据

目前国内外公认的原发性骨淋巴瘤的诊断标准如下:

1、肿瘤局限于单骨,临床和影像学检查未现有其他系统病灶;

2、病理组织学检查确诊骨病灶为淋巴瘤;

3、就诊时只有局部转移,或至少在原发灶出现6个月后,才有远处骨骼和其他部位的转移。

鉴别诊断

1、尤文肉瘤

发病年龄相对较轻,多为青年人,常伴有发热、食欲减退及消瘦等全身症状,而原发性骨淋巴瘤的全身症状轻。再结合影像学及病理检查结果,一般不难鉴别。

2、骨肉瘤

X线或CT检查可发现骨肉瘤软组织肿块内高密度肿瘤骨,常见较明显的骨膜反应,骨质破坏也相对明显,可为溶骨性或成骨性破坏,软组织肿块相对较大,MRI信号不均匀。

治疗

治疗原则

骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感,照射范围通常需要包括整个患骨,此外,也可联合化疗。必要时,需进行手术治疗。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,常用药物如环磷酰胺、长春新碱等,对于增强治疗效果、减少复发有积极的意义。

相关药品

环磷酰胺、长春新碱

手术治疗

1、如果骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根,可行椎板切除减压术。

2、如果长骨被严重破坏,并伴有病理骨折或即将发生病理骨折,可通过手术切除病变,进行功能重建。

3、对于全身无转移者,可根据肿瘤的性质、病程、分期及全身与局部情况,酌情行广泛性或根治性手术。

放化疗

1、放射治疗

简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式,适用于局限的肿瘤包块。临床上恶性淋巴瘤对于放射治疗比较敏感,放射的区域应包括整个受累骨及邻近的软组织,放疗一般不受年龄的限制,但约有半数的患者可出现复发,而且承重骨的病理性骨折也是放疗后常见的并发症。

2、化学药物治疗

简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

骨原发性淋巴瘤的预后与发病部位、肿瘤类型等因素有关。一般来说,髂骨、脊柱骨淋巴瘤治疗后复发率高,治疗效果相对也差;而股骨病变的治疗效果相对较好。

危害性

本病若不及时治疗,可能并发脊髓压迫症、病理性骨折,病情持续进展甚至危及患者生命。

自愈性

本病无法自愈,需要积极治疗。

治愈性

骨的原发性淋巴瘤若能早期发现、积极治疗,通常可改善症状,延长患者的生存期,提高生活质量。

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时应积极配合医生治疗,养成良好的生活习惯,有利于身体健康的恢复。

心理护理

1、心理特点

(1)骨的原发性淋巴瘤是一种少见的骨肿瘤,治疗后可复发,患者可能会对治疗产生恐惧、过度依赖、悲观、淡漠等心理。

(2)骨的原发性淋巴瘤患者不良的心理反应除了心理状态的改变,还伴有适应不良行为(如不愿与人交往、退缩等)和生理功能障碍(如睡眠不好、食欲缺乏等)。

2、护理措施

(1)家属应当引导患者正视自身疾病,多鼓励患者,以减少患者的焦虑、抑郁、恐惧等心理。

(2)患者应主动培养更多的兴趣爱好,丰富自身的知识储备量,以便保持良好的心态,配合医生的治疗。

术后护理

1、密切观察生命体征变化,如血压、脉率。

2、脊柱骨淋巴瘤行前侧方减压术的患者,在协助患者翻身时应保证手术部位以上及以下的部分同时翻转,以免引起疼痛或病理性脱位而损伤骨髓。

3、术后的患者出现运动、知觉变化时应及时通知医生进行查看。

4、行椎板切除减压术的患者术后应卧床休息一个月,在三个月内避免进行高强度体力劳动。并在护理人员的指导下在床上进行四肢伸展训练。四肢屈曲训练、踝关节背伸训练、踝关节跖曲训练等。

5、注意伤口局部加压包扎情况,防止敷料松脱、移位。

生活管理

1、养成良好的生活习惯,保持良好的睡眠质量,保持愉悦的心情。

2、适度锻炼,提高机体免疫力。

饮食

饮食调理

本病一般无特殊饮食,但患者也应在积极配合治疗的同时,重视饮食调理,养成良好的饮食习惯。

饮食建议

1、饮食规律,建议一日三餐,定时进餐。

2、饮食应荤素搭配,构成合理的膳食营养。

3、对于术后的患者,建议术后增加含蛋白质的摄入,如蛋白粉、瘦肉、鸡蛋等,有利于伤口的恢复。

饮食禁忌

1、避免吃泡菜、盐酸菜等含亚硝酸盐较多的食物。

2、避免霉变的花生、面粉、玉米等食物。

预防

预防措施

本病暂无有效的预防措施,因此人们应当提高健康意识,定期体检,争取早发现、早诊断、早治疗,改善自身预后。

就医指南

就诊科室

患者可到肿瘤科或者骨科就诊。

就医准备

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等,如条件允许,可先行网上预约挂号,减少排队时间。

2、就诊前应保持空腹,以免发生不能行相关检验检查的情况。

3、若近期有就诊经历,建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物,请携带药盒或将药盒拍照存在手机上。

医生可能问哪些问题

1、您什么时候出现的骨痛?

2、您出现骨痛之前,骨痛的地方有没有受过外伤?

3、您自己曾因这些症状于医院就诊吗?

4、您当时有没有做什么检查或治疗?

5、您以前有没有患过免疫缺陷病,如艾滋病?

6、您有没有做过器官移植的手术?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这个病?

2、这个病是不是恶性的?

3、我需要做那些检查?大概什么时候出结果?

4、这个病会不会转移?

5、这个病治疗效果怎么样?

6、这个病的治疗方法有哪些?

7、经过治疗后会不会复发?我需不需要定期复查?

 

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