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肌痹

肌痹(dermatomyositis),属于五体痹之一,临床以肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利为主要特征。发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。如果病情轻浅,一般预后良好,如果治疗不及时,病情进一步发展可导致肌肉萎缩,严重的可危及生命。本病相当于西医学中的多发性肌炎、皮肌炎等疾病。

英文名称

dermatomyositis

遗传性

本病目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

风湿免疫科、中医科

发病部位

其他

常见症状

肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利

主要病因

外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度

检查项目

血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图

重要提醒

如果出现肌肉疼痛,麻木、关节活动不利等症状,应及时就诊咨询,避免病情反复发作,进一步发展出现肌肉萎缩无力,甚至危及生命。

临床分类

1、毒热炽盛证

主要表现为发热,肌肉关节疼痛无力,皮肤痈疡疔毒,大便干结,小便色红,舌红绛,苔黄厚,脉数。

2、湿热蕴结证

主要表现为发热,肌肉疼痛,重着无力,腹胀,饮食不佳,大便黏软不爽,小便色红,舌质红,苔黄腻,脉滑数。

3、阴虚内热证

主要表现为形体消瘦,肌肉关节疼痛,痿软无力,局部皮肤暗红或不明显,心烦多梦,低热盗汗,小便色黄而少,大便干结,舌质红,苔黄,脉细数。

4、气血亏虚证

主要表现为病程较久,进展缓慢,精神萎靡,肌肉酸痛无力,不能久立,甚至肌肉渐脱,皮肤干燥,心悸气短,食少懒言,头晕自汗,失眠健忘,舌淡胖,苔白,脉细弱。

5、阴阳两虚证

主要表现为病程较久,肌肉酸痛无力,肢体麻木不仁,皮肤干燥,视物模糊,饮食减少,懒言气短,怕冷,腰酸腿软,舌质淡苔白,脉沉细。

流行病学

传染性

一般无传染性。

好发人群

多发性肌炎主要见于成人,皮肌炎可见于成人和儿童。

病因

总述

本病发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。脾胃虚弱为发生的内在条件,外感风寒湿为发生的外在条件。病位初在皮肤、肌肉、经络、关节,后损及肺、脾、胃、肝、肾等。

基本病因

1、外感风寒湿

脾气不足,卫外功能不固,风寒湿邪侵犯肌肤,阻闭气血,脉络不通,发为本病。

2、饮食不节

平时饮食不加节制,暴饮暴食,或者平时偏嗜、生冷、肥腻、油炸、过甜食物,损伤脾胃,脾胃运化功能失常,气血不足以充养肌肉、腠理,外邪容易侵入机体,发为本病。

3、劳倦过度

平时过于劳累,或者长期卧床,脏腑经络机能下降,特别是脾胃虚弱,气血生化不足,不能充养四肢肌肉,腠理,外邪容易侵袭,发为本病,

症状

总述

本病以肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利为主要特征。

典型症状

1、多发性肌炎

发病年龄多在30~60岁之间,病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;颈肌无力表现抬头困难;部分患者可因咽喉部肌无力表现为吞咽困难和构音障碍;如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累。本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩。

2、皮肌炎

发病率儿童与成人相仿,儿童男女相当,成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现,肌无力表现与多发性肌炎相似,皮肤改变与肌炎表现同在。典型皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹,在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤以上脸部淡紫色的红斑和水肿最为常见,早期充血性皮疹为红色,以后逐渐转为棕褐色,后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。

并发症

1、气血亏虚

肌痹长期存在会持续损耗人体正气,进而导致气血两虚的状况。

2、痿证

肌痹迁延不愈,可转化为痿证,出现肢体痿软不用的严重后果。

检查

预计检查

医生除了进行望闻问切中医检查外,通常还需做西医的血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等。如果伴有其他症状、体征,还可进一步开展其他相应的检查。

体格检查

1、望诊

包括观察患者的神态、面色、肢体外形、动态、舌质与舌苔变化等。

2、闻诊

主要是听声音,医生通过辨别患者语调的高低、强弱,呼吸的长短等来初步判断病变性质与病情轻重。

3、问诊

包括问颈部、四肢、问疼痛、问饮食、问二便、问睡眠,问既往病史、家族史等。

4、切诊

包括脉诊和按诊,通过触、按肢体了解肢体是否肿胀、局部皮肤温度以及切脉,来诊察疾病。

实验室检查

1、常规检查

包括血常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能等。患者可有轻度贫血、白细胞增多,血沉和C反应蛋白可以正常或升高。

2、肌酶谱检查

包括肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶等。炎性肌病中,肌酶水平一般都较高,但值得注意的是,肌酶升高对于炎性肌病诊断并不具有特异性。

3、自身抗体检查

包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体两大类。有抗体抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体、抗核抗体、类风湿因子等。其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义。

影像学检查

X线、CT、MIR

CT可以很好地区分正常肌肉和病变的肌肉,用于判断病变范围。而MRI能够检侧出早期和轻微病变或小范围病变,可以监侧炎性肌病对治疗的反应。

病理检查

皮肤组织病理检查

对于确诊炎性肌病必不可少,这是一种有创性的检查,可发现肌纤维变性、坏死、肌菱缩与再生,肌纤维间质炎症细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。

其他检查

1、肌电图

对于判断骨骼肌病变分类、范围和严重性有重要价值。肌电图改变无特异性,但能区分神经源性和肌源性改变。

2、心电图

可以检查心脏是否受累。

诊断

诊断原则

医生通常根据患者肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利等临床特征,结合中医的望闻问切四诊合参,以及现在医学的辅助检查即可诊断。此外需要与中风、皮痹、着痹加以鉴别。

诊断依据

1、临床表现

发病一般较急,男女都可发病,但女性较多。初起皮肤肌肉酸胀,继而痿软无力,影响关节活动不利。或者伴有颜面、眼险皮肤发生水肿,呈紫红色,或胸背部弥漫性潮红。

2、辅助检查

血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等,有助于明确诊断。

鉴别诊断

1、肌痹与中风

中风往往有口眼歪斜,语言不利,或意识不清,伴有肢体麻木不用,甚至肌肉萎缩。肌痹一般无口眼歪斜、意识不清。

2、肌痹与着痹

着痹肿痛多在关节,肌痹肿痛都在肌肉。着痹虽身重肢沉,但无痿软无力。

3、肌痹与皮痹

皮痹单独发生,以皮肤改变为主,可见皮肤水肿,变色,或有红斑鳞屑性斑疹。肌痹者虽可有皮肤肌肉肿胀但无皮肤变色。

治疗

治疗原则

本病治疗要标本兼顾,虚实分明。初期多为风湿毒邪雍盛,治疗宜祛邪解毒;中后期为虚证,治当扶正为主,兼以祛邪。同时在各期应加通络和营之品,以达到营血调和,经络畅达功效。

对症治疗

医生会根据患者的不同证候特点在基础方上进行加减。

1、毒热炽盛证

(1)如果出现便秘的患者,可加用大黄等。

(2)如果出现血热发斑的患者,可加用玄参、生地黄等。

(3)如果出现高热,口渴,汗多的患者,可重用石膏,加用金银花,连翘等。

(4)如果出现恶心,呕吐黄水的患者,加竹茹,紫苏叶等。

2、湿热蕴结证

(1)如果出现疼痛明显的患者,可加用姜黄、海桐皮等。

(2)如果出现胸脘胀闷,肢体重着,肿胀的患者,可加用厚朴、茯苓、泽泻等。

(3)如果出现在长夏雨季,可加用广藿香、佩兰等。

3、阴虚内热证

(1)如果出现腰背酸软,肌肉瘦削较明显的患者,可加用狗脊、续断、肉苁蓉等。

(2)如果病久阴损及阳,出现畏寒,阳痿,小便清长的患者,可加用紫河车等。

4、气血亏虚证

(1)如果出现面色少华,心悸气短的患者,可重用黄芪,加用枸杞子、龙眼肉等。

(2)如果出现少气懒言,活动后气喘的患者,可重用黄芪,加用五味子、麦冬,或加西洋参等。

(3)如果出现肌肉萎缩日久的患者,可加用制马钱子等。

5、阴阳两虚证

(1)如果出现阴阳两虚明显的患者,可加用淫羊藿、补骨脂、巴戟天等。

(2)如果出现肌肉萎缩,肌力下降的患者,可加用川芎、鳖甲等。

(3)如果出现气虚血少的患者,可加用黄芪、桂枝、大枣等。

药物治疗

1、毒热炽盛证

(1)方药:黄连解毒汤加减。

(2)常用中药:黄芩、黄连、黄柏、栀子、赤芍、牡丹皮。

(3)中成药:清开灵口服液、抗病毒口服液、新癀片。

2、湿热蕴结证

(1)方药:宣痹汤加减。

(2)常用中药:防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、蚕砂、赤小豆。

(3)中成药:四妙丸、湿热痹片、滑膜炎片。

3、阴虚内热证

(1)方药:知柏地黄汤加减。

(2)常用中药:知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓。

(3)中成药:知柏地黄丸、六味地黄丸、杞菊地黄丸、麦味地黄口服液。

4、气血亏虚证

(1)方药:十全大补汤或补中益气汤加减。

(2)常用中药:白芍、当归、熟地黄、川芎、党参、白术、茯苓、炙甘草、黄芪、升麻、柴胡、陈皮。

(3)中成药:人参养荣丸、人参归脾丸、十全大补丸、贞芪扶正颗粒。

5、阴阳两虚证

(1)方药:阳虚为主可用阳和汤或附子汤加减;阴虚为主可用六味地黄汤或大补阴丸加减。

(2)常用中药:麻黄、炮姜炭、甘草、熟地黄、鹿角胶、肉桂、党参、白术、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、龟甲胶、黄柏、知母。

(3)中成药:金匮肾气丸、龟芪参口服液、防衰益寿丸。

相关药品

清开灵口服液、抗病毒口服液、新癀片、四妙丸、湿热痹片、滑膜炎片、知柏地黄丸、六味地黄丸、杞菊地黄丸、麦味地黄口服液、人参养荣丸、人参归脾丸、十全大补丸、贞芪扶正颗粒、金匮肾气丸、龟芪参口服液、防衰益寿丸等,视病情辨证选用。

手术治疗

一般不需要手术治疗。

其他治疗

针灸治疗

1、体针

取穴足三里、上巨虚、下巨虚、三阴交、曲池、肾俞、阳陵泉、肩髃、委中、承山穴。针用平补平泻,主要用于病情较久及气血不足肌肉萎缩患者。

2、耳针

取穴肺、脾、肾、交感、肾上腺、内分泌、皮质下、肩关节、膝、臀。每次选取5~6穴,王不留行贴压,左、右耳交替。

治疗周期

肌痹的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

肌痹的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病预后与病邪轻重、体质强别,治疗及时与否有关。病情轻浅,一般预后良好,如治疗不及时,病情进一步发展可导致肌肉萎缩,严重的可危及生命。

危害性

1、部分患者邪陷心包,病情危重,治疗难度增大。

2、少数病例,如果治疗不及时,进一步发展可导致肌肉萎缩瘫软,严重的可危及生命。

治愈性

如果病情轻浅,及时正确治疗,大多预后良好。

复发性

本病容易反复发作,如果引起肌痹的病因没有彻底根治,或者平时饮食情志调护不当,可能会使本病再次发作。

日常

总述

在积极配合治疗的同时,注意休息、保持皮肤清洁,注意情志调摄等良好的护理干预,有利于疾病的治疗和机体恢复。

心理护理

1、本病病程缠绵,反复发病,患者常因行动不便、生活质量下降而心情忧郁,应避免不良情绪。

2、适当了解疾病的相关知识,保持心情舒畅,更好地配合治疗。

用药护理

1、应用肾上腺皮质激素类药物时,严格遵医嘱按时、按量用药,不可擅自减量或停药。

2、根据证型不同,中药汤剂应予以热服或凉服。

生活管理

1、周围环境宜安静、舒适、干燥、通风,阳光充足。注意保暖,避免潮湿环境。并根据气候变化及时增减衣被,以免复感外邪。

2、处于重度炎症急性发作期,肌肉疼痛较甚,应绝对卧床休息,不应鼓励做肢体自主运动。

3、病情稳定后,可适当下床活动。肌肉麻木或伴有萎缩患者,要定时变换卧位,协助其进行肢体活动,以防止肢体功能受损。

4、保持患者衣被清洁、干燥,出汗较多时,应及时予以擦干,更换汗湿的衣被。

5、长期卧床的患者可在床上用温热湿毛巾擦身,注意动作要轻柔,勿造成皮肤的继发损伤。

病情监测

1、注意观察皮肤肌肉的病变部位、疼痛性质、麻木范围,以及肌痹进展、四肢末梢的温度与色泽等情况。

2、如出现复视、斜视、吞咽困难等,提示病变累及咽部、颈项及胸部肌肉,应及时报告医生。

3、注意观察皮疹变化,一般上眼睑紫红色斑者为多见。

复诊须知

遵医嘱定期复查,主要复查血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等项目,以检查恢复情况,评估复发风险。

饮食

饮食调理

饮食宜营养丰富,给予高热量、高蛋白、高维生素的无盐或低盐食物。宜选用瘦肉鸡蛋类等,忌油腻、生冷、辛辣刺激食物,以及盐碱过多食物。

饮食建议

1、湿热阻络证饮食宜清淡、易消化,多食新鲜的蔬菜及水果。多饮水,或用玉米须、丝瓜络煎汤代茶饮,有清热利湿功效。

2、阴虚热郁证饮食宜偏凉。

3、口干咽痛的患者应多饮水,多食润燥生津食品,如番茄、荸荠、甘蔗、菠萝、百合、杨梅、柿子,以及瘦猪肉、牛奶、甲鱼、白木耳、花生等。

4、大便干结时,应多食粗纤维食物,也可按医嘱适当予以缓泻剂。

饮食禁忌

1、忌食生冷、油腻食物,如冰糕、冻奶茶、冰咖啡等。

2、忌食辛辣刺激性食物,如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒、花椒等。

3、忌食海腥发物,如鱼虾,酒等食物。

预防

预防措施

本病发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。因此,避免感受外邪,防止过度劳累,注意饮食情志调摄等,有利于减少疾病发生。

1、冬春季节注意防寒防湿,切忌吹风受寒或淋雨受湿,注意保暖。

2、夏季也不可贪凉,不宜使用竹席、竹床,避免冷水中游泳等。

3、注意情志调摄,保持心情舒畅。

4、生活要有规律,防止过度劳累,保证充足的睡眠。

5、饮食宜进高热量、高蛋白、高维生素的易消化食物,以扶正固本,促进机体康复。

就医指南

门诊指征

如果出现一处或多处肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利。

以上均要及时到医院就诊。

就诊科室

患者通常需到中医科或风湿免疫科进行咨询。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行X线摄片检查、CT检查,建议不要佩戴有碍于检查的饰物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告、化验单等。

4、若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、可以提前准备自己想要咨询医生的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、有没有一处或多处肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软、关节活动不利等症状?

2、是否还有其他不适的症状,如皮肤干燥、大便干结等?

3、这些症状会在什么时候加重?什么时候减轻?

4、最近有经过什么治疗吗?有服用什么药物吗?

5、最近做过什么检查?

6、最近睡眠情况如何?有没有经常熬夜?

7、平时饮食规律吗?有偏食肥腻、辛辣刺激性食物的习惯吗?

患者可以问哪些问题

1、为什么会出现肌肉疼痛,麻木这些症状?能确诊吗?

2、病情严重吗?要住院吗?

3、需要做哪些检查?

4、现在需要什么治疗方法?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、平时要注意什么?回家后怎么护理?

9、需要复查吗?多久一次?

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