进行性延髓麻痹

无传染性。

本病少见，但具体发病率暂无确切的流行病学资料。

本病好发于40~50岁以后的人群。

进行性延髓麻痹的病因与发病机制尚不清楚，可能与兴奋性氨基酸毒性、氧化应激、环境因素、遗传等有关。大部分早期表现为延髓麻痹的患者，随病程发展最终出现肢体的肌萎缩。

发病年龄较晚，多在40~50岁以后起病，起病隐匿，进行性加重。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。病情进展较快，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

1、肺部感染

病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足而缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。

2、其他

运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、行走困难，甚至瘫痪等一系列并发症。

当患者出现进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等症状时，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解患者的情况。然后可能建议其行血液检查、CT和MRI检查、肌电图、肌肉活检等检查，以进一步了解病情，明确诊断。

通过神经系统查体可发现舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。部分患者会出现强哭强笑、下颌反射亢进等。

血液检查：是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。

CT和MRI检查：有助于排除颅底和脑干病变。

肌肉活检：可检查有无肌肉萎缩，医生可依据检查结果，判断肌肉萎缩的原因。

根据患者起病年龄，以及进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等临床表现，再结合CT和MRI检查、肌电图、肌肉活检等辅助检查结果，一般可作出诊断。

本病尚缺乏有效的治疗手段，临床上应用的利鲁唑，也只能适当延缓病情的进展，目前仍以对症和支持治疗为主。

1、对于言语困难、构音不清的患者，早期可减慢语速，多用短语或单词，少用长句子，以改善发音；后期可以借用其他工具来辅助交流。

2、对于出现反复呛咳或进食困难的患者，可行经皮胃造瘘或鼻饲饮食，以保证营养摄入。

利鲁唑：可适当延缓病情的进展，但并不能逆转或阻断疾病发展。

利鲁唑

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后较差，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。一般来说，防治各种并发症、保证营养，是延长生存期的重要方法之一。

本病预后较差，患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

本病一般不会自愈。

本病目前尚无法治愈，但通过对症治疗可减轻患者症状，提高生活质量。

病情进展较快，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并定期随访复诊，以便医生了解治疗效果及病情进展情况，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病呈持续性进展，而且目前尚无有效的根治措施，患者及其家长往往承担着巨大的精神和经济压力。加之考虑到日后生活、医疗费用等问题，容易产生不同程度的焦虑、恐惧、抑郁心理，甚至不愿吃药，不配合检查治疗等。

2、护理要点

家属要多关心患者，鼓励其与医生进行沟通，了解发病的原因、诊治方案等，以减轻患者的心理压力，增强战胜疾病的信心。

使用利鲁唑期间，常见不良反应为疲乏和恶心，个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高，需注意监测肝功能。如果在服药期间出现不适反应，应及时告知医生。

1、应格外注意呼吸道健康管理，当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排出呼吸道分泌物。

2、长期卧床的患者，应多翻身及被动活动，以防止压疮及下肢静脉血栓发生。如有条件的话，可选用特殊床垫，如充气床垫、泡沫防护垫、压力调节垫等。

3、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。

4、及时更换衣物和床单，保持床铺的整洁。

5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒。

患者的日常监测尤为重要，有助于延长生存周期。在平时生活中，除了注意监测患者的呼吸、体温、心率等生命体征外，还需注意监测患者的病情变化，并定期进行营养评估。

患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以免发生饮水呛咳。

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应给予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。

3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，另外年糕、汤圆类不好吞咽的食物也要尽量避免，以免阻塞气道。

本病的发病原因尚不明确，因此目前尚无有效的预防措施。

1、出现进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。

2、出现饮水呛咳、咀嚼无力等症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时到医院就诊。

本病属于神经内科诊治范畴，患者可去神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、都做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、有没有对某些食物或药物过敏？

1、这种情况是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、如何治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？