C1酯酶抑制剂

本品主要成分为C1酯酶抑制剂。

本品一般为注射剂（粉）。

本品可用于常规预防患有遗传性血管神经性水肿（HAE）的青少年和成人的血管神经性水肿发作。

C1酯酶抑制剂注射剂（粉）：500U。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

C1酯酶抑制剂注射剂（粉）：

1、剂量：静脉注射，一次1000U（2玻璃瓶），每3-4天给药1次，注射速度1ml/min。

2、配制方法：

（1）从冰箱取出本品及注射用水放置至室温。

（2）去掉本品注射剂及注射用水玻璃瓶的保护盖，用杀菌剂消毒瓶塞，晾干。

（3）去掉双头转移针一头的保护帽，刺入注射用水玻璃瓶胶塞。

（4）倒转含5ml注射用水的玻璃瓶，直立放置本品注射剂玻璃瓶，稍稍倾斜，快速插入双头转移针的另一端的针头，由于抽真空作用，注射用水会被吸入到本品的注射剂玻璃瓶中，如本品注射剂玻璃瓶非抽真空的，不能使用。

（5）断开两玻璃瓶的链接，弃去注射用水玻璃瓶和转移针，轻轻转动本品注射剂玻璃瓶，直至完全溶解。

1、不良反应临床试验中观察到导致死亡的最严重不良事件包括非导管相关性异物栓子、先兆子痫导致剖宫产、卒中及HAE发作加重，但无一与本品有关。

2、最常见的与本品相关的不良反应（发生率≥5%）为上呼吸道感染、鼻窦炎、皮疹和头痛。

3、其他不良反应包括上呼吸道感染、病毒性上呼吸道感染、支气管炎、肢体损伤、背痛、四肢痛。

1、使用本品曾发生危及生命的速发型过敏反应的患者，包括对本品超敏的患者禁用。

2、对妊娠期妇女尚无良好对照的临床，妊娠期妇女只有在确实需要时才能使用。

3、尚未明确本品是否经乳汁分泌，哺乳期慎用。

4、儿童应用的安全性及有效性尚未明确。

5、本品临床研究未包括65岁及以上老年人，这部分人群反应与年轻人是否有差异尚未明确。

1、本品可能引起严重的过敏反应，在给药期间和给药后可能发生的过敏反应症状和体征包括尊麻疹、风疹、胸部压迫感、喘鸣，低血压和（或）过敏反应。因为过敏反应的症状类似于HAE发作，应仔细考虑治疗方法，一日发生，应立即停用本品并给予恰当处置，紧急情况下应立即给予肾上腺素。

2、当使用超过本品说明书规定的最高剂量时，已有报道发生血栓形成事件。动物实验表明静脉注射C1酯酶抑制剂与血栓形成风险有关。

3、本品是从人血浆中提取的，虽然经严格的供体筛选、病毒检测和制备过程，但理论上仍存在经本品传染病毒性疾病的风险，因此，应充分告知患者使用本品的利弊。

4、本品溶解前必须遮光保存，放至室温后加入灭菌注射用水使之溶解，溶解后应检查有无颗粒物或颜色改变，如溶液浑浊或变色请勿使用。溶解后的本品在室温条件下最多可存放3h。

5、本品不含防腐剂，溶解时注意无菌操作，开启后必须立刻使用。

6、本品不可与其他药物混合。

未进行药物相互作用方面的研究。

1、C1酯酶抑制剂是人血液中的正常成分，是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂。本品的主要功能是调节补体激活和内源性凝血（接触系统）通路，同时也调节纤维蛋白溶解系统。这些系统的调节是通过形成蛋白水解酶和本品的复合物从而导致二者失活，并消耗C1酯酶抑制剂来完成的。

2、遗传性血管神经性水肿（HAE）患者内源性或功能性C1酯酶抑制剂水平低。尽管导致HAE患者血管神经性水肿发作的原因尚不确定，但日前认为血管通透性增加和HAE发作的临床表现主要通过接触系统活化介导。

3、本品可使血浆激肽释放酶和因子Ⅶa失活从而抑制接触系统的活性，阻止缓激肽产生来调节血管的通透性。给予本品后可增加血浆中C1脂酶抑制剂的活性水平。

1、在无症状的HAE患者中进行的随机、组间平行、标签公开的药动学研究结果见下表。患者或者接受1000单位的单剂量试验，或者接受了60min后再追加1000单位的双剂量试验。

2、未进行本品在特殊人群中药动学参数的研包括性别、种族、年龄（儿童或老年人），或肝、肾功能不全的患者。

在2-25℃遮光保存，禁止冷冻。