α1-人蛋白酶抑制剂

本品主要成分是从人血浆中提纯的α_1-人蛋白酶抑制剂（α₁-PI）。

本品一般为注射剂。

本品用于长期补充和维持治疗由于α₁-PI的先天性缺乏，并有肺气肿的临床症状的成年患者。

注射剂：含量见每瓶的标签，附20ml灭菌注射用水。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

注射剂

推荐剂量为60mg/kg，滴注速度为每分钟0.08ml/kg。本品注射剂放置至室温后，用灭菌注射用水溶解后行静脉滴注，约15min滴完。

1、发生率≥0.4%的不良反应：上呼吸道感染、鼻窦炎、注射部位出血、咽喉痛、支气管炎、无力、发热、鼻炎、疼痛、支气管痉挛、胸痛、咳嗽增加、皮疹、感染。

2、发生率为0.2%-0.4%的不良反应：腹痛、腹泻、瘀斑、头晕、肌痛、荨麻疹、血管舒张、意外损伤、腰痛、呼吸困难、消化不良、注射部位反应、偏头痛、恶心、感觉异常。

1、对本品成分过敏者禁用。

2、存在IgA抗体的IgA缺乏患者不推荐使用。

滴注过程中，密切监测患者过敏反应的症状和体征，如出现急性过敏反应，应立即停药，并给予适当处置。

尚未明确本品是否可经乳汁分泌，哺乳期妇女慎用。

儿童使用本品的安全性和有效性尚未确定。

如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。

1、α₁-PI缺乏是一种慢性常染色体共显性遗传性疾病，严重者可致命，临床表现为血中α₁-P1水平降低导致严重的进展性肺气肿，在3010岁时可出现临床症状。尚未明确α-PI缺乏的患者发生肺气肿的概率。吸烟是发生肺气肿的重要危险因子，其他危险因子包括肝病和肝硬化。

2、通过静脉滴注增加功能性蛋白酶抑制剂的水平是治疗α₁-PI缺乏的有效方法。理论上可通过纠正嗜中性粒细胞弹性酶和蛋白酶抑制剂之间的不平衡对下呼吸道提供保护。尚未在证据充分的随机对照临床试验中证实，使用本品或任何α₁-PI产品得以真正保护肺组织以避免损伤，曾有说法认为，维持血α1-PI（抗原测定）血清水平高于11μM，可提供有临床意义的对抗嗜中性粒细胞弹性酶的保护作用，但这一论点尚未得到证实。

3、α₁-PI缺乏与肺病，特别与肺气肿有关。α₁-PI是存在于下呼吸道的主要抗蛋白酶，可抑制中性粒细胞弹性蛋白酶。正常人能够产生足够的α_1-PI以控制活化的中性粒细胞产生的中性粒细胞弹性蛋白酶，可阻止中性粒细胞弹性蛋白酶对肺组织的蛋白水解作用。中性粒细胞出现聚集或活化的情况，如感染或吸烟，会升高中性粒细胞弹性蛋白酶的水平严重内源性α₁-PI不足的个体，无法提供足够的抗蛋白酶保护，导致肺泡壁被蛋白水解，诱发慢性肺病本品为α₁-PI补充剂，可补充和维持血浆和肺上皮层α₁-PI的水平。

单剂量静脉滴注60mg/kg后，AUC为144mM·d（SD=27），C_max为44.1M（SD=10.8），清除率为603ml/天（SD=29），终末t_1/2为5.1天（SD=2.4）。

贮于25℃。