先天性耳蜗畸形的临床表现

先天性耳蜗畸形的临床表现，包括听力障碍、耳鸣、脑脊液耳漏或脑脊液耳鼻漏、眩晕等。

1、听力障碍：患者大都患有较严重的耳聋，多数患者在出生时即为重度聋或极重度聋。

2、耳鸣：一般比较少见。

3、脑脊液耳漏或脑脊液耳鼻漏：由于先天性耳蜗畸形患者的内耳和蛛网膜下腔之间、内耳和中耳之间可能有先天性瘘管存在，所以患者可能发生脑脊液耳漏或者脑脊液耳鼻漏。另外，在临床上，当医生为此种患者进行人工耳蜗植入手术时，还可能发生脑脊液井喷。

4、眩晕：当先天性耳蜗畸形伴有前庭畸形时，患者可有眩晕和（或）平衡失调等症状，但不多见。