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舌淀粉样变性

舌淀粉样变性(amytoidosis of tongue)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种少见的蛋白质代谢障碍症状。其特征是淀粉样蛋白质沉积于很多器官,损害其正常功能。这种疾病可能是由于能产生免疫球蛋白和淀粉样蛋白的原始干细胞功能障碍所导致。

英文名称

amytoidosis of tongue

主要病因

病因尚不明了

常见症状

舌体肿大质硬,舌面有结节,口底增厚

检查项目

血清白蛋白、球蛋白、尿常规、组织病理学检查

发病部位

口腔

就诊科室

口腔科

症状

典型表现

发病特征,青壮年及中年发病多。淀粉样物质变性分为原发型、继发型和局限型等类型。舌部表现是早期的临床表现之一,为进行性巨舌症,可为正常的2倍,舌体逐渐肿大,呈广泛而又对称性、弥散性增大,早期尚软,舌运动不受限制,随舌体淀粉样物质沉积加重而变硬。

舌缘有结节状突起,有齿痕,舌背有的表面正常,有的为淡黄色腊样结节,有的有丘疹、结节、紫癜、出血、沟裂、坏死等多种损害。晚期舌体庞大而突出口外,口唇闭合困难,舌系带增厚僵硬,失去弹性,舌体活动受限,舌痛明显,影响咀嚼、吞咽、语言等生理功能。原发型淀粉样变性尚有乏力、体重减轻、轻度头痛、知觉异常、腕骨综合征、肝脾肿大、肾病综合征、紫癜、充血性心力衰竭等多种并发症,预后不良;继发型易侵犯肾、肝、脾和肾上腺,预后较前者好;局限型常发生于舌、眼眶、乳腺、腭、尿道、乙状结肠以及上下肢伸侧和背部皮肤,病损局限,有的自行消退,但易复发,病程缓慢,预后较好。

原因

总述
此病的病因尚不明了。一般认为与蛋白质代谢紊乱有关。有学者认为成熟的淋巴细胞、浆母细胞、单核细胞以及一些有分泌功能的肿瘤细胞产生淀粉样蛋白前体,经毛细血管进入组织间隙,被单核或巨噬细胞吞噬,在溶酶体的聚合和分解下形成淀粉样蛋白,分泌出细胞后在组织或器官内沉积。
常见疾病

肝脾肿大、肾病综合征、紫癜、充血性心力衰竭、梅-罗综合征等。

就医

门诊指征

1、舌体有淀粉样物质沉积,并不断加重;

2、舌体逐渐肿大,形成巨舌而突出口外,口唇闭合困难;

3、舌面有结节、丘疹、紫癜、出血、沟裂、坏死等多种损害,疼痛明显;

4、舌缘有结节状突起、齿痕;

5、舌头变硬,舌体活动受限,影响咀嚼、吞咽、语言等生理功能;

6、伴有乏力、体重减轻、头痛、知觉异常、肝脾肿大等;

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上表现均须及就医咨询。

就诊科室
口腔科
就医准备

1、患者在就诊前尽量清淡饮食,避免大吃大喝,同时忌烟忌酒。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您是什么时候发现自己的舌体出现异常的?近期有加重吗?

2、您除了舌体异常以外还有什么其他症状吗,如舌裂、舌痛、唇肿?

3、您除了舌体以外身体其他部位有异常表现吗?

4、您既往都有什么病史?

5、您之前治疗过吗?是怎么治疗的?

6、您在出现舌部异常前有受过舌体的外伤吗?

7、您平时的饮食习惯怎么样?喜欢吃什么东西?

患者可以问医生哪些问题

1、我为什么会有舌体异常的症状?最可能的原因是什么?

2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?

3、我需要住院吗?

4、我现在需要用怎样的手段治疗?能治愈吗?

5、这些治疗方法对我有什么风险吗?

6、我的诊断和治疗的下一步是什么?

7、如果我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我应该注意什么?

9、如果需要吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查

医生首先会对患者进行体格检查,以初步了解患者舌部的情况,随后可能需要进行血清白蛋白检查、球蛋白检查、尿常规、组织病理学检查。

体格检查

见舌体肿大质硬,舌面有结节,口底增厚。

实验室检查
通过血清白蛋白降低,球蛋白升高,尿中出现凝溶蛋白,即本—周蛋白来诊断。
病理检查
病理检查:是诊断的金标准。通过取舌体的组织活检,判断是否有黏膜下的淀粉样物质堆积。

诊断

诊断原则

根据临床表现和相关检查即可诊断,尤其是病理检查,是诊断的金标准。询问病史时应关注患者异常症状出现的时间、有无诱发因素、是否有加重的情况,同时还要询问患者既往的疾病史,对诊断有帮助。沟纹舌、梅-罗综合征需要与舌淀粉样变性鉴别。

鉴别诊断

1、沟纹舌

舌背有沟纹或裂纹,除非继发感染,患者常无自觉症状。沟纹舌不伴有全身的症状。

2、梅-罗综合征

虽然也可能出现舌肿,但是尚有舌裂、唇肿、面瘫等症状。

治疗

预计治疗
临床上舌淀粉样变性主要是采取药物治疗和手术治疗,其中药物治疗以皮质激素、免疫抑制剂和抗生素为主;手术治疗适用于淀粉样变局限的患者。另外,部分患者也可以选择中医治疗。
治疗方法

1、药物治疗

(1)皮质激素治疗,是目前的主要治疗方法,常用药物有地塞米松。

(2)如有免疫功能异常可以使用免疫抑制剂,如环磷酰胺。

(3)如有感染可以使用抗生素进行治疗。

2、手术治疗

病变范围局限时可以手术切除。

3、中医辨证治疗

(1)伤寒侵袭肌肤时:温寒去湿,方为五苓散。

(2)热湿侵袭时:用凉血消风汤,气滞血瘀者用桃红四物汤。

相关药物
地塞米松、环磷酰胺。

日常

护理原则

1、注意药物不良反应,出现异常及时就医。

2、不吃过冷、过热及刺激性食物,多吃蔬菜、水果及豆制品等食物。

3、适当运动,改善体质。

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