巨脾症

1、感染性疾病

病毒性肝炎、败血症、脾脓肿、伤寒、疟疾、血吸虫病、黑热病、亚急性感染性心内膜炎等。

2、非感染性疾病

白血病、脾原发性血管肿瘤、慢性粒细胞白血病、Felty综合征、骨髓纤维化、淀粉样变、淋巴肿瘤等。

病毒性肝炎、败血症、脾脓肿、伤寒、疟疾、血吸虫病、黑热病、亚急性感染性心内膜炎、白血病、脾原发性血管肿瘤、慢性粒细胞白血病、Felty综合征、骨髓纤维化、淀粉样变、淋巴肿瘤等。

1、突发寒战、高热，甚至出现意识障碍、抽搐、昏迷。

2、持续性腹痛、腹泻或黏液血便、脓血便甚至休克。

3、出现其他危急的情况。

脾大伴有以上情况时，需要及时拨打急救电话，必要时急诊处理。

1、体检或自行在左上腹触摸到肿大的脾脏。

2、伴脾区疼痛、压痛。

3、伴右上腹不适、乏力、食欲减退、腹胀、恶心等。

4、伴局部或全身淋巴结肿大、发热等。

5、伴皮肤瘀点或瘀斑、体重减轻、贫血等。

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者可首先考虑到消化内科就诊。

2、怀疑病毒性肝炎、血吸虫病等感染性疾病所致者，须于感染性疾病科就诊。

3、怀疑脾脓肿，可就诊于普外科。

4、怀疑血液病疾病所致者，可就诊于血液内科。

伴发危及生命的情况，请及时到急诊科处理。病情平稳者，应根据伴随症状选择不同的科室。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，可穿着宽松衣裤。

3、医生可能会进行血液检查。就诊前一天应清淡饮食，就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上，以免影响化验结果。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要症状有哪些？

2、您发现腹部包块有多久了？随着时间的推移，包块是如何进展的？进展速度如何？

3、除腹部包块外，您是否还有其他症状和体征，例如发热、腹水、“玫瑰状”皮疹等？

4、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

5、您既往有过肝脏、血液、寄生虫感染等疾病吗？

6、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

7、您最近使用过哪些药物？

8、您吸烟吗？吸烟多久了？每天吸多少？

9、您嗜酒吗？从什么时候开始的？每日饮多少？

10、您的饮食习惯是怎样的？

1、我脾脏肿大最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、推荐采用什么方案进行治疗？

4、我需要手术治疗吗？

5、这些治疗方法有风险吗？

6、能治好吗？会有后遗症吗？

7、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、我应该在日常生活中注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

视诊观察腹部皮肤有无瘀点、瘀斑等异常，腹部有无膨隆。触诊注意有无肝和脾的肿大、压痛等异常表现，检查腹部有无压痛、反跳痛、肌紧张，淋巴结有无肿大、压痛等表现。注意检查患者是否存在肝掌、蜘蛛痣或其他原发病相关表现。

1、血常规检查

白细胞、血小板、网织红细胞等检测，有助于感染性疾病及白血病的诊断和鉴别。

2、骨髓检查

对血液疾病的诊断和鉴别有意义。

3、免疫学和病原学检查

对感染性疾病的诊断有价值。

4、肝功能、生化检查

有助于肝部疾病的诊断。

5、病理学检查

有助于排查肿瘤等疾病。

1、腹部B超、CT或磁共振可以检查脾脏及其他脏器形态、大小、有无结节、囊肿或肿瘤，腹膜后淋巴结有否肿大，对疾病的诊断和鉴别有较高的价值。

2、彩色多普勒或动脉造影可以明确门脉、下腔静脉、脾静脉等血管有无狭窄、血栓或癌栓形成。

3、胸片可明确心脏形态、肺部感染、纵隔淋巴结改变。

根据典型症状及伴随症状，结合病史、辅助检查结果，一般可以确诊。医生在诊断过程中需排查是否存在慢性疟疾、败血症、血吸虫病、病毒性肝炎等疾病。

1、慢性疟疾

患者可出现巨脾症，通常病程越长，治疗越不彻底，则脾肿大愈显著，大量纤维组织增生，使脾质地硬如木。本病在周围血液内不易找到疟原虫，脾穿刺检查有助于诊断，但有一定危险性。在怀疑本病时进行正规抗疟治疗，有效即可确诊。

2、败血症

是致病菌或条件致病菌侵入血液循环中生长繁殖，产生毒素和其他代谢产物所引起的急性全身性感染，临床上以寒战、高热、皮疹、关节痛及肝、脾肿大为特征，严重时可发生感染性休克。

3、血吸虫病

患者有疫水接触史，急性期有发热、痢疾样便、肝脾大、胸痛、咳嗽、血痰等症状。慢性感染多无急性发作，主要表现为慢性腹泻，可有腹痛、腹泻或黏液血便，重症患者有持续性脓血便，伴里急后重。体检常见肝脾肿大，晚期可发展为巨脾。

4、病毒性肝炎

主要有食欲减退、乏力、腹胀、恶心等表现，有时可伴有黄疸、发热、畏寒等症状。病情严重时，检查可发现脾脏重度肿大。

5、慢性粒细胞白血病

简称慢粒，是造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓中粒系细胞大量增殖。发病缓慢，临床可无明显症状，以发现脾脏肿大就诊，也可有乏力、低热、多汗、体重减轻的表现，急性变可类似急性白血病的表现，脾脏通常高度肿大，质硬无压痛。

6、霍奇金淋巴瘤

青年好发，主要表现为无痛性淋巴结肿大和压迫症状，伴发热、疲乏、瘙痒、消瘦等。伴有脾功能亢进时，可有脾脏肿大。

常见原发病治疗如下：

1、病毒性肝炎

病毒性肝炎病因不同，临床表现多样，变化较多，治疗要根据不同类型、不同病期区别对待。

（1）一般治疗

注意休息，避免过度劳累。保证饮食和营养充足，禁止饮酒。

（2）保肝治疗

肝功能异常者，可适当选用还原型谷胱甘肽、甘草酸制剂、双环醇、维生素E等等药物进行抗炎、减轻过氧化损伤治疗。伴有肝内胆汁淤积的病人，可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。

（3）抗病毒治疗

甲型肝炎和戊型肝炎及HDV与HBV协同感染不需要抗病毒治疗。HBV感染所致的慢性乙肝，常需要抗病毒治疗。乙肝抗病毒药物主要有核苷类似物（如替诺福韦、恩替卡韦、替比夫定、拉米夫定等）和干扰素（如普通干扰素α和聚乙二醇干扰素）。无论急慢性丙肝，所有HCV-RNA阳性病人均应抗病毒治疗。丙肝抗病毒药物和方案主要包括索非布韦、达卡他韦、维帕他韦等直接抗病毒药物，还可应用聚乙二醇干扰素联合利巴韦林等方案。

（4）人工肝或者肝移植

对各型重症肝炎病人，可以运用人工肝或者肝移植进行治疗。

2、慢性粒细胞白血病（CLM）

治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，一旦进入加速期或急变期（统称进展期）则预后不良。治疗主要包括高白细胞血症紧急处理，分子靶向治疗，干扰素治疗，羟基脲等药物治疗及异基因造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是CML的根治性治疗方法，但仅用于移植风险很低且对TKI耐药、不耐受以及进展期的CML病人。

3、霍奇金淋巴瘤治疗

是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤，治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。根据患者淋巴瘤进展的分期，会选择合适的治疗方案进行治疗。