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系统性血管炎所致神经损害

系统性血管炎所致的神经损害是一种以血管壁炎症和坏死为基本病理特征,导致神经系统广泛缺血损伤的临床综合征。患者可出现肌无力、头痛、共济失调、偏瘫、感觉异常等一系列神经系统受损的症状。该病可累及全身多个系统,引起多系统多器官功能障碍。临床上常通过药物、康复训练等治疗方法来缓解患者的症状,以争取达到良好的治疗效果。

主要病因

各种血管炎性疾病

常见症状

肌无力、头痛、共济失调、偏瘫、感觉异常

检查项目

血常规、血生化、抗体及补体检测、脑脊液化验、CT、核磁共振、组织活检

发病部位

全身

就诊科室

神经内科、血管外科、急诊科

症状

典型表现

系统性血管炎所致神经损害的临床表现与受累神经的种类及病情的严重程度有关。

1、中枢神经受损的表现

患者可有头痛、发热、恶心、呕吐、肢体麻木、活动受限、语言笨拙、饮水呛咳、吞咽障碍、感觉异常等症状。

2、周围神经受损的表现

周围神经受损可有感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调、异常兴奋、麻痹、肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛、肌力减退或丧失、肌萎缩、腱反射减弱或消失、无汗、竖毛障碍、直立性低血压等症状。

原因

总述
血管炎是导致出现神经损害的重要原因,其可使神经系统广泛缺血损伤。目前临床上常见的血管炎包括原发性血管炎、继发性血管炎、川崎病、白塞病等等。
症状起因

1、原发性血管炎

原发性系统性血管炎依受累血管的部位、大小及病理特点的不同可出现相应脏器的缺血症状,神经系统损害为全身表现的一个部分。临床上有结节性多血管炎、弥漫肉芽肿性血管炎等。

2、继发性血管炎

真菌、细菌、病毒感染,类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等可引起继发性的血管炎,患者可出现神经系统受损的表现。

3、其他

川崎病、白塞病等血管炎性疾病也可引起神经系统损害。

常见疾病
结节性多血管炎、弥漫肉芽肿性血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、白塞病、川崎病等。

就医

门诊指征

1、反复或持续肢体发凉、麻木、无力、活动受限、感觉异常;

2、肢体肌肉震颤、痉挛、抽动;

3、平衡感下降;

4、言语视听功能障碍;

5、发热、乏力、头痛等;

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室
患者可在血管外科、神经内科等科室进行相关的检查和治疗。
就医准备

1、预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者进行全面的神经系统查体,建议患者就诊时着宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者,建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您此次就医都有哪些不适症状?

2、什么时候开始出现不适的?症状持续了多久了?有没有什么变化规律?

3、有没有加重或缓解的迹象呢?什么情况下会有加重或缓解?

4、您不适症状是突然出现的呢,还是慢慢出现的?

5、既往有血管炎病史吗?

6、以前是否有看过医生?接受了什么治疗?治疗效果怎么样?是否复发?

7、发病以来,您的睡眠、饮食怎么样?大小便怎么样?

患者可以问医生哪些问题

1、我出现不适最可能的原因是什么?

2、是否还有其他可能的原因?

3、我需要做哪些检查?

4、我需要住院吗?

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?

6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?

7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?治疗的下一步是什么?需要我怎么配合?

8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?

10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?

检查

预计检查

医生通常先对患者进行体格检查,初步了解神经受累的情况;然后可能建议患者先做CT、MRI、脑脊液检查、血常规、血生化等检查;再根据个体情况选做组织活检、肌电图、血管造影等检查。

体格检查
医生会对患者进行全面仔细的神经系统查体,以评估患者神经受累的情况。
实验室检查
血常规、血生化、抗体及补体检测、脑脊液化验等检查可帮助医生来评估病情。
影像学检查
CT、核磁共振(MRI)等影像学检查可发现病变的部位及范围。
病理检查
组织活检:对疾病的诊断也有一定的参考价值。
其他检查

肌电图、血管造影等也是常用的检查手段,可帮助判断是中枢神经还是周围神经受损。

诊断

诊断原则
通过仔细询问患者的病史,结合体格检查、辅助检查结果可作出初步的诊断。需要注意的是,当患者出现不明原因的肌无力、头痛、瘫痪等症状时,要及早就医,争取早发现、早诊断、早治疗。
鉴别诊断
系统性血管炎所致的神经损害要与非系统性血管炎性神经病进行鉴别:目前认为非系统性血管炎性神经病为一种较少见的局限于周围神经系统(或肌肉)病变的血管炎。而系统性的则中枢、周围神经均有可能受累。临床上一般通过神经、肌肉活检及其他辅助检查来进行鉴别。

治疗

预计治疗
系统性血管炎所致神经损害的治疗主要是针对原发病的治疗。常用的治疗方法包括康复训练和药物治疗,如肾上腺皮质激素、营养神经药物等。
治疗方法

1、药物治疗

(1)肾上腺皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环玲酰胺)可以抑制血管炎性的损害,缓解相关症状。用药期间患者要注意监测血常规、肝肾功能等,可遵医嘱适当补充钙剂。

(2)神经受累的患者可遵医嘱使用甲钴胺等营养神经的药物。

(3)头孢曲松等抗生素对于感染引起血管炎的患者有治疗作用。

2、康复训练

神经受累严重,出现瘫痪、失语、肌肉萎缩等症状的患者,可配合医师积极进行康复训练,以争取恢复自主恢复的能力。

相关药物

泼尼松、环玲酰胺、甲钴胺、头孢曲松等

日常

护理原则

1、饮食护理

建议患者在日常生活中进食清淡、细软、温热、易消化的食物。多吃新鲜水果和蔬菜,补充鸡肉、牛奶、瘦肉、豆类富含优质蛋白的食物。尽量避免进食辛辣刺激、油腻的食物,同时注意戒烟戒酒。

2、心理护理

病情严重的患者会有瘫痪、失语等症状,患者遭受病痛的折磨,往往会有焦虑、恐惧、不安、悲伤等消极情绪,家属要注意多给予患者爱与关心,与患者多沟通和交流,帮助他们消除不良情绪,积极配合医生的治疗。

3、生活管理

注意休息,保持充足的睡眠,同时鼓励患者适当的参加体育锻炼,增强个人体质。不能自主活动的患者可在专业医师指导下进行康复训练。

4、用药护理

患者要谨遵医嘱按时按量用药,不可自行停药或增减药量,同时注意有无严重不良反应。

5、随访

患者遵医嘱定时复查,由医生复查血液、神经等相关检查,以此来评估病情的转归与发展。

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