肺孢子菌肺炎

有传染性。

1、传染源为患者及健康带菌者。

2、健康成人呼道常有菌体存在，当机体的免疫功能降低时，即可使菌体激活而发病，形成内源性感染。

该病是通过空气飞沫传播。

CD4^＋T细胞减少的患者，如AIDS、淋巴瘤、白血病、器官移植及长期应用大剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂的患者。

肺孢子菌呈世界性分布。

肺孢子菌肺炎为感染肺孢子菌所致，多因免疫功能缺陷或免疫力低下而发病，但目前肺孢子菌的具体发病机制尚未十分明确。

肺孢子菌在自然界广泛寄生于人和许多哺乳动物的肺组织内，整个生活史可在同一宿主内完成，主要有三种形态即包囊、滋养体和包囊前期。包囊是重要的确诊依据。肺孢子菌毒力较弱，生长缓慢。健康人感染后多无病理损伤，且多呈隐性感染，只有在机体免疫功能缺陷或低下的患者才可能发生显性感染。目前肺孢子菌的具体发病机制尚不明确。

细胞免疫功能缺陷。

本病发病前可有1～2个月的潜伏期，临床上可分为流行型和散发型两种类型。流行型多发在早产儿、营养不良儿，易在育婴机构或居住拥挤环境中流行，可表现为低热、全身不适、腹泻、干咳、进行性呼吸困难等症状；散发型多见于有免疫缺陷（先天或后天获得）的儿童或成人，最常见于艾滋病患者，可表现为干咳、气促、发绀等症状。

1、流行型或经典型

多发在早产儿、营养不良儿，易在育婴机构或居住拥挤环境中流行。隐袭性起病，进展缓慢，初期常有全身不适、食欲下降、低热、腹泻、体重下降，逐渐出现气促、干咳、进行性呼吸困难、鼻翼扇动、发绀。患儿症状虽重，但肺部体征相对轻微。整个病程约2~12周，患儿多死于呼吸衰竭，病死率可达50%。

2、散发型或现代型

多见于有免疫缺陷（先天或后天获得）的儿童或成人。最常见于艾滋病患者。病初食欲缺乏、体重降低，后出现干咳、气促、发绀，可伴有发热，最终导致呼吸衰竭，数天内死亡。通常疾病症状的严重程度与肺部体征不成比例，即肺部阳性体征缺如，或可闻及少量散在的干、湿啰音。有明显的低氧血症，晚期出现呼吸性酸中毒。AIDS者肺功能损害更明显。未经治疗可100%死于呼吸衰竭。

呼吸衰竭。

主要有血常规、病原体检查、血清学检查、胸部X线、胸部CT等检查。病原体检查和血清学检查对确诊有重要意义，而胸部X线和CT则对病情判断意义较大。

1、血常规

血象白细胞计数多在正常范围或稍增高，通常在（15~20）×10⁹/L之间。白细胞分类可正常或核左移，嗜酸细胞数可轻度增加。长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数则较低。患者血清LDH、1，3-β-D-葡聚糖和KL-6表达水平可显著升高。

2、病原体检查

在下呼吸道分泌物或肺组织中发现肺孢子菌的包囊和滋养体是诊断的金标准。

（1）痰涂片：常规痰液检查方法简单、无损伤，但检出率低（6%~30%）。可用超声雾化器吸入高张盐水气雾剂来诱导患者咳嗽排痰，再将标本用2%的N-乙酰半胱氨酸处理，取沉渣涂片、染色镜检，可将检出率提高至60%~70%。

（2）支气管肺泡灌洗液（BALF）和经支气管肺活检：离心灌洗液后取沉渣染色镜检，检测的敏感率较高，可达79%～89%。如患者能耐受纤维支气管镜检，应考虑在灌洗后经支气管镜取肺组织标本检查，检测阳性率可达94%~100%。

（3）经皮肺穿刺或开胸肺组织活检：仅限于痰液及纤维支气管镜检查阴性而临床高度怀疑又必须进一步检查的患者，获取标本的阳性率较高。

3、血清学检查

（1）血清特异性抗体检测：常用的方法ELISA、间接荧光试验和免疫印迹试验。抗体滴度4倍以上增加有诊断意义，阳性率为50%~90%。

（2）抗原检测：运用免疫荧光法或免疫组织化学染色法，对痰液、支气管肺泡灌洗液、肺活检组织中的肺孢子菌滋养体或包囊进行检测，敏感性高、特异性强。

1、胸部X线

可见双肺从肺门开始的弥漫性网状结节状阴影，呈毛玻璃样，以两下肺为主；病变晚期呈密度增高实变影。

2、胸部CT

可早期发现病变，可有斑片、磨玻璃样、间质型改变，或非典型表现如肺部局限性或多发结节灶、大叶实变、肺不张、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液等。

PCR检查：对痰液、BALF、肺组织活检标本以及血清/全血标本内的肺孢子菌均可进行检测。敏感性高，但特异性较低。

对于AIDS患者、恶性肿瘤接受抗癌治疗或器官移植后接受免疫抑制剂治疗者、未成熟儿、营养不良和衰弱婴儿等在病程中出现无明显原因的发热、干咳、呼吸急促等症状时应考虑本病的可能，尤其患者呼吸困难症状明显而体征甚少时应高度警惕本病。

1、缓慢或亚急性起病，发热、干咳、发绀、进行性呼吸困难。

2、临床症状重，但肺部阳性体征少。

3、X线检查符合间质性肺炎改变。

4、低氧血症。

5、血乳酸脱氢酶常升高。

6、确诊依靠病原学检查如痰液、BALF、肺组织活检等发现肺孢子菌的包囊或滋养体。

凡免疫功能低下或缺陷的患者以及长期接受免疫抑制药物治疗的患者，出现上述症状应高度怀疑该病的存在。对于临床高度怀疑本病而未找到病原学证据时可以进行试验性治疗。

本病应与细菌（包括结核菌）、病毒、衣原体、真菌感染引起的肺部疾病进行鉴别。

入院初期应给予患者相应的对症支持治疗，稳定患者的病情，改善症状；待诊断明确后，可针对性的进行抗菌治疗。常用的药物有复方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）、喷他脒、克林霉素-伯氨喹、甲氧苄啶-氨苯砜、三甲曲沙等药物。主要不良反应有皮疹、发热、骨髓抑制、肝肾功能损害、高铁血红蛋白血症等。四氢叶酸钙口服可以避免骨髓抑制。

卧床休息，给予吸氧、改善通气功能，如呼吸困难进行性加重，可予以人工辅助呼吸，维持水和电解质平衡，输注新鲜血或血浆加强支持治疗。减少或停用免疫抑制剂以恢复患者的免疫功能。

1、复方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）

是首选的治疗或试验性治疗药物。它通过干扰叶酸的代谢起到杀灭肺孢子菌的作用。具有高效、抗菌、价廉等优点，疗程2~3周。对于艾滋病患者疗程应大于3周。

2、喷他脒

是最早用于治疗该病的药物，可能通过抑制二氢叶酸还原酶，与染色体外的DNA结合并抑制其复制以及抑制RNA聚合酶等发挥治疗作用。疗效与SMZ-TMP相近，但不良反应发生率高。疗程2~3周，但艾滋病患者应至少3周以上。

3、克林霉素-伯氨喹

用于对上述药物无效的患者。对艾滋病患者合并的轻、重度肺孢子菌肺炎的治疗有效率达90%以上。3周为一疗程。

4、甲氧苄啶-氨苯砜

治疗有效率与SMZ-TMP相同，不良反应较少。

5、三甲曲沙

对肺孢子菌双氢叶酸脱氢酶具有强的抑制作用。用于SMZ-TMP禁忌、不耐受或治疗失败的中、重度肺孢子菌肺炎患者。疗程21天。

6、肾上腺皮质激素的使用

艾滋病患者并发肺孢子菌肺炎，如PaO235mmHg，提倡在抗肺孢子菌肺炎治疗开始同时或72小时内使用肾上腺皮质激素，改善低氧血症，减少肺纤维化，降低病死率。

复方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）、喷他脒、克林霉素-伯氨喹、甲氧苄啶-氨苯砜、三甲曲沙、四氢叶酸钙

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，肺孢子菌肺炎的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后决定于基础疾病，如AIDS患者一旦发生肺孢子菌肺炎，呈进行性恶化，未经治疗患者的病死率为50%以上。一般人群若能早期诊断、早期抗病原治疗，大多数患者可治愈。否则病死率高达100%。通常在发病1周内确诊疗效较好。

病情严重者可发生死亡。

一般不会自愈。

早期治疗，多数可得到治愈。

大多数患者经合理治疗一般可达到临床缓解。

可彻底治愈。

家属应多给予患者关心与支持，帮助患者战胜疾病；用药期间应谨遵医嘱；在家休养期间应注意休息，保持个人卫生，适当进行体育锻炼；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。

患者由于出现发热、胸闷气短、呼吸困难等症状而产生恐惧和焦虑的情绪，家属应该多安慰患者，使其保持良好的心态，以积极乐观的态度配合治疗。

患者一定要谨遵医嘱用药，按时按量服用药物，不可自行增减药量，更不可轻易听信偏方，以免造成不良后果。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。

3、注意个人及周围环境卫生，勤洗手，勤打扫卫生，减少疾病传播。

4、适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

5、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

谨遵医嘱按时复诊，根据医生安排复查病原体检测、胸部X线等检查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食方面以清淡为宜，多食富含维生素类的水果。

1、水果要适量，品种要选择：肺孢子菌肺炎多发育免疫缺陷或免疫力低下者，而水果中的维生素C可增强人体免疫力，如苹果、梨、草莓、猕猴桃等，但有些水果不宜食用，如桃、杏、李子、橘子等。

2、宜多饮水，多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜、西红柿、黄瓜、冬瓜等。

1、忌食辛辣、过咸食物，如辣椒、葱、姜、韭菜、蒜、香菜、胡椒、洋葱等。

2、忌海腥油腻食物如海虾、蟹及肥肉等。

有免疫功能低下者，可适当使用相应抗菌药物进行预防。