雷诺综合征

可根据是否发生于某些疾病过程中分为原发性和继发性两种。

无传染性。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，发病年龄多在20~40岁之间。

本症病因不明，可能与患者的血管组织结构异常或是动脉对寒冷刺激的敏感性增加有关。其发病可能跟药物、环境、外伤等有关，也可见于硬皮病、红斑狼疮等疾病中。

1、原发性

病因不明，跟神经、血管、环境、药物、遗传等多种因素有关；

2、继发性

为发生于某些疾病中的一种症状，如红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、血管炎、腕管综合征、干燥综合征等。

1、患有硬皮病或红斑狼疮等疾病；

2、长期重复进行导致手部损伤的事情，如打字、弹琴，操作振动工具等；

3、吸烟；

4、有家族史；

5、使用一些对血管有影响的药物。

常为情绪激动和受寒冷所诱发。

本病起病隐袭，患者平时无明显自觉症状。由寒冷和情绪紧张可诱发间歇性的肢端血管痉挛，引起皮肤肤色的改变。常伴有局部疼痛、麻木及感觉障碍。

在受到寒冷或情绪刺激后，患者手指可首先因为血管痉挛而发白，接着会由于静脉血淤积而出现发绀，最后血液回流，手指可恢复红润。发作时手指肤色的改变常从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。最常见为只有两手受累，有时可有两手和两足均受累。指或趾受累最严重的部分是最远端。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。

患者发生皮色改变时常伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，

严重病例可见指端皮肤溃疡、肌肉萎缩、甲周感染等。

当患者在寒冷和情绪紧张时出现手指或脚趾皮肤颜色改变、伴麻木感时，应及时就医。医生首先会进行相关的辅助检查，之后会进行激发试验、指动脉压力测定等检查，为进一步明确病因及了解病情还可能会要求进行抽血化验、指动脉造影等检查。

医生会检查患者手指、手掌、脚趾以及四肢等部位皮肤的变化，观察是否有发白、发绀的表现，是否有触痛、发凉等表现。

实验室检查有助于医生判断患者的病因，根据患者的病情，医生可能建议患者进行血清抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体等检查。

医生可能建议患者进行指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影。通过作上肢动脉造影，可了解指动脉情况。是有创检查，医生会向患者体内注入造影剂，从而更好地观察局部组织情况。

1、激发试验

（1）冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型症状发作。

（2）握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。

2、指动脉压力测定

用光电容积描记仪（PPG）测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压40mmHg以上，则指示为梗阻型。

3、指温恢复时间测定

浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。

4、指温与指动脉压关系测定

正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压仍明显低于正常。

诊断雷诺综合征主要根据临床表现，诱因，肢体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变，无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借助相关的辅助检查来进行诊断。

1、手足发绀症

手足发绀症为四肢对称性发绀，指（趾）、腕、踝部皮肤持乡性出现分布不均的蓝斑或发红，伴大量出汗和指（趾）厥冷。可从以下几点来进行鉴别。雷诺现象肤色的变化是阵发性的，而手足发绀症为持续性；雷诺现象有典型的指尖苍白，而手足发绀症苍白不明显；雷诺现象只累及手指，手足发绀症则整个手、脚均累及；雷诺现象手掌皮肤一般是干的，足发绀症手掌黏潮；另外，手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。

2、网状青斑

皮肤表面出现网状青斑。多见于下肢，很少单独出现在手足。不难与雷诺病相鉴别。

3、闭塞性动脉硬化症

多发生在50岁以上男性；部分患者伴糖尿病、高血压病，临床上可见间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。可通过病史以及激发试验等进行鉴别。

治疗应视病情而定。轻者只需注意日常防护，避免精神紧张和过度劳累即可控制；重者需通过药物治疗、物理治疗等方法进行治疗，必要时还可选择手术治疗。

如果患者由其他疾病引起，需要针对原发病进行治疗。比如使用免疫抑制剂治疗自身免疫病。

1、注意四肢保暖，避免暴露于寒冷环境中。

2、戒烟。

1、钙通道阻滞剂

反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可用钙通道阻滞剂，如硝苯地平、氨氯地平、非洛地平、地尔硫卓等。

2、α受体拮抗药

也可以选择哌唑嗪等药物进行治疗。

3、血管扩张药

反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素。

4、其他

双氢麦角碱、硝酸甘油软膏、甲基多巴、利血平、三碘甲状腺原氨酸、血管舒缓素、β组胺都可能有效。

硝苯地平、氨氯地平、非洛地平、地尔硫卓、前列腺素、双氢麦角碱（海特拳）、哌唑嗪、硝酸甘油软膏、甲基多巴、利血平、三碘甲状腺原氨酸、血管舒缓素、β组胺

1、指征

（1）病程> 3年；

（2）症状严重，影响工作和生活；

（3）药物治疗无效；

（4）免疫学检查无异常发现。

2、方法

（1）交感神经切除术：交感神经有控制皮肤血管收缩的作用，通过手术切断交感神经，可以减轻血管遇到刺激时的过度反应。上肢病变可考虑施行传统的或经胸腔镜上胸交感神经切除术，疗效40%~60%，2~5年后症状可复发。下肢病变可施行腰交感神经切除术。

（2）掌和指动脉周围微交感神经切除术：切除局部的神经，减轻患者症状。

1、肢体负压治疗

患者取坐位，将患肢置入负压舱内。治疗原理为负压使肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。

2、诱导血管扩张疗法

患肢及全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手没泡在43℃的热水中，每次治疗10分钟。冷试验结果表明，治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。

3、生物反馈疗法

将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息利用专门设备进行探查、放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调节这种功能。

治疗周期一般为1～3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后相对良好，约15%患者自然缓解。部分患者可通过治疗缓解症状。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，极少数患者可能需要截指（趾）。

病情严重者可出现指间的溃疡、坏疽，甚至坏死。

部分患者可自行缓解。

部分患者经积极有效治疗后症状可得到缓解，部分患者的疗效较差。

日常应注意保暖，控制情绪，疾病发作时进行按摩手脚等措施来保持温暖；定期进行复查，如症状加重，应及时就诊。

遵医嘱用药，勿擅自停用或改变药物使用剂量。

1、皮肤要保持清洁，避免创伤。

2、室内保持温暖，天冷时应该注意保暖，多穿些衣服。

3、学会控制情绪，避免过于激动。

4、合理安排作息时间，避免压力过大的情况。

5、尽量不要从高温环境转移到较为凉爽的环境。

6、症状发作时可转移到较为温暖的环境，保持手脚的温暖。

7、适当运动，但避免在寒冷天气进行户外运动。

8、戒烟。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

饮食对本病并无较大影响。均衡的饮食有利于身体的健康。注意不要吃刺激性食物。

1、可多吃些维生素丰富的食物，多喝水。

2、保证蛋白质的摄入。

1、少饮浓茶、咖啡。

2、避免辛辣刺激的食物。

本病尚无有效疫苗，可通过以下方式降低发病可能。

1、保持情绪平稳，避免情绪激动。

2、注意保暖，避免寒冷刺激。

3、禁忌吸烟。

4、遵医嘱应用麦角胺、β-受体阻滞药和避孕药，不要擅自使用。

5、明显职业原因所致者（长期使用震动性工具、低温下作业）尽可能改换职业。

6、少量喝酒是较好的防治措施。

1、手指出现苍白、发绀、疼痛的表现；

2、手指有溃疡发生；

3、手指发黑，伴有感觉障碍；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可前往风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇发作？有什么规律吗？

4、有什么会导致您这种的发作吗？

5、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、您以前有没有出现过类似的症状？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您本身有什么已经确诊的疾病吗？

10、您最近发病部位有受外伤吗？

11、您经常吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

12、您家里有人有类似症状的吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？