垂体瘤

1、根据激素分泌功能分类

按照肿瘤细胞是否有合成和分泌激素的功能，垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。

（1）功能性垂体瘤：可按分泌的激素命名，包括催乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤、促甲状腺激素瘤、黄体生成素/促卵泡激素瘤及混合瘤等。在一般人群中，催乳素瘤最常见。

（2）无功能性垂体瘤：为老年人群中最常见的垂体瘤。无功能腺瘤一般不出现激素分泌过多的临床症状，但在肿瘤体积生长到一定大小时，因压迫垂体或脑组织而出现相应症状，如视觉损害及腺垂体功能减退等。

2、根据形态学分类

（1）按照垂体瘤的生长解剖和放射影像学特点进行分类可分为微腺瘤和大腺瘤，瘤体直径<10mm为微腺瘤，直径≥10mm为大腺瘤。

（2）根据肿瘤的生长类型可分为扩张型和浸润型，后者极为少见。

3、根据组织形态学分类

组织学分类的依据是瘤细胞的光镜和免疫组化表现，该分类方法目前已经不用或少用。常规染色可将垂体瘤分为嗜碱、嗜酸、嫌色细胞瘤（最常见，约占80%）或混合型腺瘤4种。

无传染性。

临床上有明显症状的垂体瘤占中枢神经系统肿瘤的10%~20%，垂体影像学检查可在10%的正常人群中发现小的垂体病变。

垂体瘤可见于任何年龄段的人群，男性相对略多于女性。

垂体位于大脑底部，可产生调节人体多种功能的激素。垂体瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，激素分泌失常、基因突变、肿瘤相关基因表达变化等多种因素参与肿瘤形成。

1、激素分泌失常

下丘脑的促激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。无功能垂体瘤虽然不能在血循环中检测到激素水平升高，但免疫组化和分子生物学发现肿瘤细胞能产生糖蛋白激素的α和β亚单位。

2、基因突变

基因突变与家族遗传性垂体瘤有关，约5%的垂体瘤为家族型。

3、肿瘤相关基因表达变化

研究表明某些致癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活可导致腺垂体细胞出现无限制增殖，并形成肿瘤。此外，肿瘤抑制基因和垂体瘤凋亡基因不适当甲基化也参与肿瘤发生。癌基因激活后可诱导细胞衰老，避免微腺瘤进一步发展，但是当遗传、环境或下丘脑激素因素导致肿瘤抑制基因和垂体瘤凋亡基因出现不适当甲基化，可降低上述基因表达，导致腺瘤发展。

垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期临床表现很少，出现症状时主要表现为肿瘤占位效应对周围组织的压迫引起的症状、激素分泌异常综合征等。

1、肿瘤占位效应和局部压迫症状

（1）头痛

见于1/3~2/3的病人。头痛主要起自肿瘤对硬脑膜的挤压和牵张作用，导水管受压后，还将出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高症状。如发生垂体瘤内出血，称为垂体卒中，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。

（2）视神经通路压迫症状

以视交叉前端受压最常见。可出现视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明。视野改变可有单侧或双颞侧偏盲。

（3）其他

①当肿瘤向蝶鞍两侧扩展压迫海绵窦时，可引起海绵窦综合征。患者可出现复视、皮肤感觉丧失、嗅觉丧失等。

②垂体的巨大腺瘤若侵入下丘脑内，则可出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱、自主神经功能异常等症状。

③肿瘤可偶尔扩展至额叶或颞叶，引起癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状。

④肿瘤侵蚀鞍底及蝶窦时，可造成脑脊液鼻漏。

2、激素分泌异常综合征

由于不同的垂体瘤分泌的垂体激素不同或因垂体瘤压迫引起不同的垂体激素分泌缺乏，其临床表现各异。

（1）促肾上腺皮质激素分泌型垂体（ACTH）瘤

主要引起库欣综合征，可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、四肢变瘦、腹部或大腿皮肤出现紫纹、高血压、高血糖、痤疮、焦虑或抑郁等。

（2）生长激素（GH）瘤

由于产生过量的生长激素导致肢端肥大症，表现为前额突出、下巴前凸、鼻子变大、嘴唇变厚、手脚肥大、多汗、高血糖、关节疼痛和体毛增加等。儿童和青少年可表现为身高增长太快或个子过高等。

（3）催乳素（PRL）瘤

女性可表现出月经紊乱、不育和泌乳等。男性可表现为勃起功能障碍、性欲丧失、乳房发育等。

（4）促甲状腺激素（TSH）分泌瘤

表现为体重减轻、心慌、紧张或烦躁、多汗、失眠等。

1、视力下降

垂体肿瘤可对视神经造成压力，出现视力下降，甚至失明。

2、永久性激素缺乏症

垂体瘤的存在或切除，可能会永久改变激素供应，可能需要用激素药物代替治疗。

3、垂体卒中

垂体卒中是指垂体突然出血或梗死而引起的综合征。多见于垂体瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。临床表现为突发剧烈头痛、高热、眼肌麻痹、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、颈强直、神志模糊，甚至死亡。

医生首先需要对患者进行全面的体格检查，之后主要通过实验室检查垂体分泌激素情况。MRI、CT等检查可帮助诊断，并辅以病理检查进行最终诊断。

1、视力检查

明确患者的视力状况，以确定垂体肿瘤是否损害了视力或周围视力。

2、其他

医生主要通过视诊、触诊等，以明确患者是否有肢端肥大、皮肤紫纹，男性是否胡须和腋毛减少、乳房发育、生殖器变小等。

主要检测腺垂体激素分泌情况。无功能腺瘤可能导致垂体功能减退，如生长激素缺乏、促性腺激素缺乏等，同时可能导致PRL水平升高。功能性垂体瘤根据其来源不同应行相应的激素检查。当怀疑垂体腺瘤时，初步的激素检查应包括血清PRL、GH、胰岛素样生长因子-1、ACTH、血皮质醇、FSH、LH、雌二醇、孕酮、睾酮、TSH、FT₃、FT₄等。

1、垂体磁共振（MRI）

是垂体瘤首选影像诊断方法。有助于医生察看垂体瘤大小、范围及周围组织结构受累情况。

2、CT

可发现垂体瘤密度高于脑组织，脑室、脑池移位有助于较大腺瘤的诊断。增强后可提高肿瘤检出率，尤其可提示鞍上、鞍旁肿瘤的发展，并有助于与空泡蝶鞍鉴别。

用免疫细胞化学染色法检测手术切除的标本，可对垂体瘤进行分型诊断。

若患者鞍区占位性病变毗邻视交叉，则应进行视野评估、视觉检测等。

垂体瘤诊断主要包括垂体瘤的确定、明确垂体瘤类型和性质、了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据患者的临床表现、影像学检查，辅以各种内分泌功能检查等，一般可获诊断。但垂体瘤需与其他一些引起颅内压迫、损害视交叉的疾病相鉴别。

1、颈内动脉瘤

常引起单侧鼻侧偏盲，可有眼球瘫痪及腺垂体功能减退表现，蝶鞍可扩大。对该类病人如误诊为垂体瘤而行经蝶窦垂体切除术将危及生命，因此垂体瘤病人需仔细排除颈内动脉瘤的可能，确诊依赖于MRI和血管造影。

2、Rathke囊肿

Rathke囊肿患者通常没有症状，部分患者依囊肿位置及大小不同可出现不同程度的头痛及视力障碍，女性患者可出现闭经。垂体功能减退及脑水肿较少见。MRI可鉴别垂体腺瘤和Rathke囊肿。

3、颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种鞍旁肿瘤，常见于儿童，肿瘤发生在垂体柄附近，可向鞍上池扩展，具有局部侵袭特性，但很少发生恶变。患者可出现颅内压增高症状，及视神经受累、腺垂体功能减退症等，此外还可出现尿崩症。其中尿崩症常是颅咽管瘤最早出现的特征，这与垂体腺瘤不同，可资鉴别。另外，颅咽管瘤在MRI上与正常垂体组织之间有界限，多数患者CT显像可出现特征性絮状或凸起的钙化，亦可同垂体瘤相鉴别。

4、淋巴细胞性垂体炎

多见于妊娠或产后的女性，病因未明。临床表现可有垂体功能减退症以及垂体肿块。最常见为ACTH缺乏，其次为TSH、LH、FSH及AVP缺乏（尿崩症），可单独或合并出现；PRL水平在半数病人出现上升。垂体肿块可导致头痛及视野缺损。无功能腺瘤及PRL瘤须与本病鉴别，其垂体功能减退症表现不及本病出现得早和显著。确诊有赖于病理组织检查。

5、视神经胶质瘤

为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤，女孩多见。视力改变常先发生于一侧，视力丧失发展较快。病人可表现为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出，但无内分泌功能障碍。蝶鞍正常，视神经孔扩大。

6、异位松果体瘤

多见于儿童及青少年。视力减退，双颞侧偏盲。常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。也可有尿崩症或腺垂体功能减退症。蝶鞍无异常，MRI可显示肿瘤。

7、球后视神经炎

起病急，视力障碍多为一侧性，太多在数周内有所恢复。常伴眼球疼痛、瞳孔调节反射障碍。病人无内分泌功能紊乱表现，影像学检查显示蝶鞍正常。

8、脑膜瘤

部分脑膜瘤的影像学表现类似于蝶鞍区肿瘤，内分泌功能检查仅有垂体柄受压引起的轻度高PRIL血症，临床上易误诊为无功能垂体瘤。

9、蝶鞍扩大

垂体瘤还需与另一些伴蝶鞍扩大的疾病相鉴别，如空泡蝶鞍综合征、鞍上生殖细胞瘤、垂体转移癌等。

垂体瘤的治疗应根据病人的年龄、一般情况、肿瘤的性质和大小、既往治疗史、对生育和发育的影响、治疗者的个人经验而统筹安排。目前，垂体瘤的治疗方法主要有手术治疗、药物治疗和放射治疗3种。

药物治疗主要包括多巴胺激动剂、生长抑素类似物、GH受体拮抗剂、血清受体抑制剂等。

1、多巴胺受体激动剂

催乳素瘤的主要治疗方法，可使PRL水平迅速下降，并可缩小肿瘤体积。它还可用于生长激素瘤的治疗。常用多巴胺受体激动剂有溴隐亭、卡麦角林等。主要不良反应有恶心、呕吐、头痛等。

2、生长抑素类似物

生长抑素类似物可抑制多种激素分泌，如GH和TSH等，目前已被用于治疗肢端肥大症和TSH分泌型肿瘤。常用生长抑素类似物有奥曲肽、兰瑞肽等。主要不良反应有心动过缓以及腹泻、腹痛、稀便、恶心等消化道反应。长期使用还可能导致胆结石的形成。

3、GH受体拮抗剂

GH受体拮抗剂如培维索孟，可阻断GH生物学作用，也可用于肢端肥大症的治疗。

4、血清受体抑制剂

常用药物为赛庚啶。血清素可刺激ACTH合成，而赛庚啶通过与血清素竞争抑制血清素的作用，适用于ACTH瘤的辅助治疗。常见不良反应有嗜睡、食欲增加等。

溴隐亭、卡麦角林、奥曲肽、兰瑞肽、培维索孟、赛庚啶

除催乳素瘤外，手术治疗通常是垂体瘤的首选治疗方式。治疗目的在于彻底切除肿瘤，尽力保留正常的腺垂体组织，避免术后出现腺垂体功能减退症。

1、主要适应证

垂体瘤出现垂体激素分泌增多的临床症状和（或）脑神经及蝶鞍周围组织结构受压迫时需考虑手术治疗，出现垂体卒中必须立即或尽快手术治疗。

2、手术方式

（1）经蝶手术：经蝶手术是目前垂体瘤手术最常用术式。使用显微内镜经鼻内-蝶鞍通路可缩小或完全切除肿瘤，术后视力与视野恢复或改善可达70%，有功能垂体腺瘤术后内分泌症状可有明显好转甚至消失，并发症少，死亡率较低。

（2）经颅手术：经大脑前叶开颅手术目前已应用较少。但大部分鞍上和横向侵犯的垂体肿瘤，经蝶手术无法完全去除肿物，仍适合选用开颅手术治疗。另外，颅咽管瘤、鞍旁肿瘤也适于选择开颅手术。术后肿瘤未能完全切除者需辅以放疗或药物治疗，伴垂体功能低下者尚需激素替代治疗。

3、术后并发症

手术并发症可有脑脊液鼻漏、视力丧失、脑卒中或脑血管损伤、眼球麻痹及腺垂体功能减退症等。

放疗起效慢，并发症多，很少作为垂体肿瘤的首选治疗方式，更多是作为手术及药物治疗的辅助手段。

1、治疗方式

（1）外照射：是国内常用的方法，主要包括高能射线治疗、重粒子放射治疗、立体定向放射神经外科治疗（γ刀）。近年来高能射线发展，已取代了常规X线治疗。

（2）内照射：即通过开颅手术（额路）或经鼻腔穿过蝶窦途径将放射性物质植入蝶鞍当中进行放射。主要有放射性核素⁹⁰钇（⁹⁰YC）、¹⁹⁸金（¹⁹⁸Au）。

2、主要指征

（1）手术后肿瘤残余量比较大，且药物不能有效控制。

（2）肿瘤于术后复发。

（3）鞍上病变，病人拒绝经额手术。

（4）影像学检查局部阴性，但生化改变和临床症状明显者也可进行放疗。

3、副作用

主要副作用有垂体功能减退、脑血管病、视神经炎等。

4、决定疗效的因素

除照射剂量外，放疗的操作经验对疗效也有重要影响。

垂体瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

由于多数垂体瘤是良性肿瘤，生长缓慢。早期治疗可缩小肿瘤体积，缓解占位效应，并使激素水平得到恢复。患者常需终身随访及治疗。垂体瘤手术前视力受损严重者，术后恢复的可能性较小。无功能腺瘤的临床转归一般较好。垂体癌预后不佳。

1、垂体瘤影响的系统较多，病情复杂，病程长，可造成患者长期的心理障碍。

2、部分垂体瘤患者可发生垂体卒中，危及生命。

3、少数垂体瘤可能为恶性，严重威胁患者的生命健康。

本病目前无法治愈，患者常需要终身治疗。

极少数垂体瘤恶性，可发生颅外转移。

该病的日常生活管理重在定期复诊、按时服药、培养健康的生活方式。

1、向医护人员了解疾病的相关知识，解除对疾病的恐惧心理，以科学的态度对待疾病。乐观积极的心态对于治疗有重要作用。

2、多和家人朋友沟通，培养一些兴趣，如读书、听音乐等，积极面对生活。

1、严格按照医嘱使用药物，定时定量，不要随意停药、换药。

2、监测药物的不良反应，如有发生，立即告知医生。

3、不要滥用其他不明药物。

1、症状明显者宜卧床休息，保证充足的睡眠，有助于疾病康复。

2、注意防寒保暖，避免感冒。

3、适度锻炼可增强身体免疫力、提高身体素质。

4、保持室内空气流通和舒适的温、湿度。

5、有视力减退、视野缺损者，家属要注意协助患者洗漱、进食、如厕、更衣和（或）外出活动等，避免碰撞、摔倒等意外。

可在专业医生或营养师的指导下适量补充，做到营养均衡，对于身体的恢复有一定积极作用。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。如鱼肉、桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。

2、对于食欲不振者，还应设法调节食物种类，改善进食环境，少食多餐。

1、避免高盐饮食。

2、避免高碳水化合物、大量甜食饮料摄入。

3、戒烟戒酒。

目前尚无明确预防垂体瘤方法，有家族史的人应定期到医院进行体检。

1、患者突发剧烈头痛、高热；

2、伴眼肌麻痹、视力急剧减退、视野缺损；

3、伴剧烈恶心、呕吐、颈强直、神志模糊；

4、出现其他危及生命的病症。

以上须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、长期、反复或逐渐加重的头痛；

2、伴视力减退、视野缺损；

3、伴各种内分泌代谢异常表现，如女性月经紊乱、高血糖、多汗、身材外貌改变明显等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、一般首诊科室是内分泌科。

2、如因其他首发症状表现就诊，如头痛、视物模糊等，可先就诊于相关科室，如神经内科、眼科、肿瘤科。

3、后续需要手术治疗垂体瘤的患者可就诊神经外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么症状？症状是什么时候开始的？什么情况下症状会缓解或加重？

2、您家里有亲人患过垂体瘤吗？

3、您之前进行过检查吗？做了哪些检查？

4、您还有其他疾病吗？如何治疗的？结果怎么样？

1、我出现垂体瘤最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？会不会危及生命？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？我将尝试多少个疗程？

7、治愈的概率大吗？会不会复发？

8、这个治疗方案如果失败，我还可以做哪些治疗？

9、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？