先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)是由于出生后一侧的胸锁乳突肌挛缩和纤维变性所致的一种畸形,病变可累及全部肌肉,但大多只累及胸锁乳突肌的锁骨附着点。先天性肌性斜颈的病因目前尚未完全明确,可能与宫内胎儿异常、产伤、感染、血管损伤等因素有关。先天性肌性斜颈常引起颈部肿块、颈部扭转、面部倾斜、下颌偏向、颈部活动受限等症状,可通过手法治疗、物理治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。
英文名称
其它名称
相关中医疾病
疾病分类
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
临床分类
1、轻型
头颈向一侧歪斜<20°,包块<1cm。头颈活动轻微受限。
2、中型
头颈向一侧歪斜20°~30°,包块<2cm,质稍硬,面部稍有不对称,颈活动受限。
3、重型
头颈向一侧歪斜30°以上,患侧胸锁乳突肌或包块>2cm,质硬,面部变形,颈活动显著受限。
流行病学
不会传染。
目前尚无明确的发病率相关数据。
本病主要见于婴儿。
病因
先天性肌性斜颈由出生后一侧的胸锁乳突肌挛缩和纤维变形所引起,具体的病因尚不十分明确,可能与宫内胎儿异常、产伤、感染、血管损伤等因素有关。
症状
先天性肌性斜颈主要引起颈部肿块、颈部扭转、面部倾斜、下颌偏向、颈部活动受限等症状,症状会随着患者年龄增长而发生一定变化,甚至会引起畸形。
婴儿出生后1~2周内颈部一侧胸锁乳突肌中段能发现一肿块,头面部向健侧偏斜,肿块逐渐增大、质硬,无压痛,数月之后消失。患儿头部倾斜畸形逐渐明显,头枕部偏向患侧,下颏转向健侧,整个面颈部绕颈椎纵轴呈旋转。肿块消失后,代之为整段胸锁乳突肌的纤维化及摸之呈条束感,像弓弦一样突于皮下。
先天性肌性斜颈会导致患侧颈部肌肉挛缩,可能引起各种继发畸形,如病侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼、双耳不在同一平面,严重时甚至会导致患侧肩部抬高或出现颈椎侧凸畸形。
检查
当婴儿出现颈部肿块、颈部扭转、面部倾斜、下颌偏向、颈部活动受限等症状时,应及时就医、进行检查。医生会进行体格检查、X线、CT、MRI、超声、肌电图检查、局部阻滞试验等检查,了解患者颈部的骨骼、肌肉情况,有助于诊断。
医生首先会检查头部倾斜的状态,之后会对局部骨骼、肌肉进行检查,以了解有无局部压痛、骨畸形或肌肉痉挛、挛缩等情况;必要时还可能会需患者配合进行头部活动,以了解颈部运动受限情况。
1、X线检查
可观察脊柱情况,同时了解有无脊柱畸形等病变,对鉴别斜颈的类型也有一定价值。
2、CT检查
若X线检查结果不清晰,可进行CT检查,以详细观察局部病变情况,对疾病的治疗也有一定指导意义。
3、MRI检查
可通过此检查明确局部情况,同时了有无脊髓受压等。
4、超声检查
通常会对颈部肿块进行检查,对疾病的诊断和鉴别有一定意义。
1、肌电图检查
可判断肌肉的状态,了解有无肌肉痉挛等异常。
2、局部阻滞试验
可帮助预测相关肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果。
诊断
医生会询问患儿出生时的异常表现以及颈部症状的变化情况,了解新生儿分娩时有无异常情况,结合临床表现以及X线、CT、MRI、超声、肌电图检查、局部阻滞试验等辅助检查结果综合进行诊断。在诊断的过程中,还需注意除外先天性骨性斜颈、感染引发的斜颈、眼源性、耳源性、神经源性、习惯性斜颈等疾病。
1、先天性骨性斜颈
为先天性颈椎发育异常引起的斜颈,本无胸锁乳突肌挛缩,但也有一些病人会继发颈部软组织挛缩。详细的病史以及质量良好的颈椎X线平片和CT检查,对鉴别有重要价值。
2、感染引发的斜颈
如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈。颈椎结核也可致斜颈,X线平片有骨质破坏,椎旁有软组织肿胀或冷脓肿影像,可做鉴别。
3、眼源性、耳源性、神经源性、习惯性斜颈
前三者均可找到原发灶。眼源性斜颈也叫视力性斜颈,是因视力障碍,如屈光不正,眼神经麻痹眼睑下垂,视物时出现斜颈姿势,但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限,做视力检查及视神经检查可以确定诊断。
4、婴儿良性阵发性斜颈
本病表现为周期性斜颈,查体胸锁乳突肌正常,无其他任何器质性病变,有助于鉴别。
治疗
先天性肌性斜颈应根据患者的就诊时间、病情严重程度选择适当的治疗方式,部分患儿可以尝试进行手法治疗、物理治疗、药物治疗等治疗方式,部分患儿则可能需要进行手术治疗。
先天性肌性斜颈目前尚无特效的治疗药物,可以根据情况局部注射泼尼松龙等药物进行治疗,有一定的抑制炎症细胞浸润、防止粘连及瘢痕形成等作用,但应该慎用。
泼尼松龙
1岁以上患儿可酌情采用手术治疗。最佳手术年龄为1~4岁,胸锁乳突肌切断术是最常用的手术方式。
1、病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头,术后应用颈围领保持于略过度矫正位。
2、对于4岁以上斜颈严重者,可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。
3、伴有软组织挛缩者,需由乳突沿胸锁乳突肌作切口,切除所有紧张的软组织,直至该肌完全松弛。术后佩戴头颈胸矫形支具固定4~6周,保持头部和颈部呈过度矫正位,纠头颈偏斜的姿势。
4、年龄超过12岁者,虽然脸部和颈部畸形已难以矫正,但手术治疗仍可使畸形有所改善。
物理治疗可以通过机械的摩擦产生微细的按摩效应,使坚硬的结缔组织延长、变软;超短的热作用可促进血液循环,改善局部血供,有利于挛缩的包块软化,包括超短波、旋磁等方式。
1岁以内的婴儿可采用手法按摩及牵拉治疗。手法治疗应于出生后2周开始,必须缓慢轻柔。手法扳正时,须将下颌转向患侧,并逐渐将其抬高,同时把头偏向健侧,每日3~4次。手法治疗要坚持3~6个月,才可能有良好的矫正效果。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
先天性肌性斜颈的预后与治疗时机、病情严重程度等因素有关,越早治疗效果越好。部分患者可以通过早期非手术治疗治愈,部分患者可以通过手术治疗治愈,部分患者则可能出现严重畸形,即使进行手术治疗,也无法完全恢复正常。
先天性肌性斜颈会引起颈部肿块、颈部扭转、面部倾斜、下颌偏向、颈部活动受限等症状,不仅会对患者的外观产生影响,还会影响颈部的活动能力,严重时会导致畸形。
本病经过早期治疗,有可能治愈;如果患者已经出现严重畸形,则可能无法完全恢复正常。
日常
在日常的生活中,患者应保持良好的生活作息及睡眠习惯,每日进行适当的颈部活动。此外,还应注意颈部的保暖,避免吹风受凉。
部分患者治疗后也无法恢复正常外观,可能会因为异常的外观出现自卑、抑郁等不良心理,对日常生活、学习、社交等会产生不良影响。家属应该多关心、陪伴患者,帮助其正确认识自身的情况,尽可能适应日常生活。患者也要积极调整心态,必要时可以咨询心理医生。
1、注意休息,遵医嘱保持正确的睡姿,睡眠枕头高、低应适宜,勿过高,亦不要过低。
2、天冷时颈部宜保暖,避免着凉。
3、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
4、每天遵医嘱进行头颈部的俯仰,旋转动作锻炼,以增加颈部的肌肉力量、灵活性及稳定性。
进行手术的患者遵医嘱复查,大概每3个月复查一次。
饮食
先天性肌性斜颈一般没有特殊的饮食要求,患儿应注意根据出生时间选择适当的喂养方案。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、年龄小的患儿应根据出生时间给予适当的饮食,为患儿提供生长发育所需的全部营养。
2、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
1、少食油腻、辛辣刺激性食物。
2、禁止喂患儿过烫、过硬的食物,禁止喂食过快。
预防
先天性肌性斜颈目前尚无明确有效的疫苗以及预防措施,分娩时避免胸锁乳突肌受产道或产钳挤压可能有一定的预防作用,建议孕妇前往正规医院进行产检、分娩。
就医指南
1、头部姿势异常。
2、颈部肿块,肌肉疼痛。
3、颈部活动受限,颈部畸形。
4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上情况需及时到医院就诊。
本病属于骨科诊治范畴,患者可去骨科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对颈部进行体格检查,建议患者不要穿高领的衣服。
3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您都有哪些不适?
2、出现这种情况多久了?
3、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?
4、是否进行过治疗?效果如何?
5、既往是否有过颈椎结核等病史?是否进行了相关治疗?
6、您还有其他疾病吗?是否在用药控制呢?
1、我得的是什么病?
2、以后会影响生活吗?
3、需要做哪些检查?
4、现在需要什么治疗方法?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?
7、需要复查吗?多久一次?