角膜营养不良

角膜营养不良可根据遗传学和解剖学特点分类。但是，解剖学分类法更适合临床应用。

根据受累角膜层次，分为前部、基质及后部角膜营养不良3类。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

无特定人群。

角膜营养不良是一种罕见的遗传性眼科疾病，主要由基因突变引起。这些基因突变导致角膜组织结构或功能的进行性损害，从而影响角膜的清晰度和视力。

角膜营养不良由基因异常引起，这些异常基因可能是家族遗传的，也可能是随机发生的。目前已经发现了一些与角膜营养不良相关的基因。

1、年龄

虽然角膜营养不良可在任何年龄发病，但研究表明，某些类型的角膜营养不良可能随着年龄的增长而逐渐恶化。

2、眼部外伤或手术

眼部受伤或接受手术可能导致角膜结构损伤，进一步加重角膜营养不良的病情。避免不必要的外伤或手术风险对这些患者至关重要。

角膜营养不良的症状可能因个体差异、病程和发病部位而异，但通常表现为视力下降、光敏感以及各种眼部不适。

1、视力下降

由于角膜组织结构或功能的损害，患者可能出现视力逐渐下降的情况。视力下降可能是轻度的，也可能严重到导致严重视觉障碍。

2、光敏感

患者可能对光线更加敏感，尤其是在明亮的环境下。光敏感可能导致眼部不适、流泪或眯起眼睛。

3、眼部不适

角膜营养不良可能导致眼部瘙痒、灼热感、疼痛等不适症状。

1、视力丧失

随着角膜组织结构和功能的损害，患者的视力可能逐渐恶化，甚至导致严重的视觉障碍或失明。

2、角膜感染

角膜屏障功能受损，可能增加患者感染的风险。严重的角膜感染可能导致角膜穿孔、失明等严重并发症。

3、角膜穿孔

在极端情况下，角膜损伤可能发展为角膜穿孔，需要紧急治疗以防止永久性视力损害。

如果怀疑患有角膜营养不良，医生可能会进行眼部体格检查，评估角膜的外观和结构，并可能建议进行视力检查、裂隙灯检查、角膜厚度测量、角膜内皮镜检查、角膜地形图、基因检测以确诊并评估病情。

进行基因检测以确定患者是否携带与角膜营养不良相关的基因突变。

病理组织活检有助于诊断。

1、视力测试

通过视力表测试患者的视力，了解视力下降的程度。

2、裂隙灯检查

使用裂隙灯显微镜检查角膜的透明度、浑浊度和形态，以便发现角膜组织的异常。

3、角膜厚度测量

使用超声波测量角膜的厚度，以评估角膜结构的完整性。

4、角膜内皮镜检查

通过角膜内皮镜检查角膜内皮细胞的形态、数量和功能，评估角膜内皮的健康状况。

5、角膜地形图

使用角膜地形图仪测量角膜的曲率和形状，以了解角膜表面的变化。

根据患者病史、家族史，结合临床表现及各项检查结果，一般不难诊断。确诊为角膜营养不良后，应定期进行眼科检查以监测疾病进展。

1、角膜炎

由于感染、外伤或其他原因引起的角膜炎症。角膜炎可能导致角膜透明度降低、充血、水肿等表现，与角膜营养不良的症状相似。

2、角膜外伤

角膜外伤可能导致角膜透明度降低、水肿等表现，需要与角膜营养不良进行鉴别。

3、角膜异物

角膜表面或深层的异物可能导致角膜损伤、水肿、感染等表现，需要与角膜营养不良进行鉴别。

4、系统性疾病相关的角膜改变

一些系统性疾病，如干燥综合症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，也可能导致角膜损害。医生需要根据患者的全身病史和相关检查结果进行鉴别诊断。

角膜营养不良的治疗取决于病情的严重程度和进展速度。目前，治疗主要针对缓解症状、延缓病程进展以及恢复视力。

眼镜和隐形眼镜

根据患者的屈光度，医生可能建议佩戴眼镜或隐形眼镜以改善视力。在某些情况下，隐形眼镜还可以起到保护角膜表面的作用。

1、人工泪液

人工泪液可以润滑眼球表面，减轻干燥和刺激感。定期使用人工泪液有助于缓解眼部不适和充血。有些人工泪液还含有营养成分，可以帮助改善角膜的营养状况。

2、抗生素眼膏或眼药水

当患者存在或高度疑似感染时，医生可能会开处抗生素眼药膏或眼药水。这可以帮助预防或控制细菌性角膜炎，避免感染加重角膜损伤。

3、抗炎药物

使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或者类固醇类药物（如泼尼松眼药水）可以减轻角膜炎症和水肿。需要注意的是，长期使用类固醇眼药水可能导致眼内压升高或其他副作用，因此应在医生的指导下使用。

4、营养补充剂

虽然角膜营养不良主要是由基因异常引起的，但在某些情况下，使用营养补充剂（如维生素A、维生素C等）可能有助于改善角膜的营养状况和功能。在使用营养补充剂时，请务必遵循医生的建议。

玻璃酸钠滴眼液、左氧氟沙星滴眼液、双氯芬酸钠滴眼液、维生素A、维生素C

1、准分子激光手术

通过准分子激光手术去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合。

2、穿透性角膜移植（PKP）

又称全层角膜移植，是将患者的整个角膜替换为来自供体的健康角膜。在手术过程中，医生会切除患者受损的角膜，然后将供体角膜与患者的眼眶缝合在一起。穿透性角膜移植是一种常用的治疗严重角膜病变的方法，包括角膜营养不良。

3、层次性角膜移植

与穿透性角膜移植不同，层次性角膜移植仅替换患者受损的角膜层次，保留健康的角膜组织。相较于穿透性角膜移植具有更快的恢复速度和较低的排斥风险。然而，这种手术方法并不适用于所有角膜营养不良患者，需根据患者的具体病情进行评估。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

角膜营养不良的预后因个体差异和病情严重程度而异。对于轻度至中度的角膜营养不良患者，及时采取适当的治疗措施，预后相对较好，患者可维持一定程度的生活质量。对于严重的角膜营养不良患者，病情可能导致视力严重受损，影响生活质量。

角膜营养不良对患者的健康和生活质量可能产生多方面的危害，包括视力损害、眼部不适、容易发生感染等，视力下降和眼部不适可能影响患者的心理健康，导致焦虑、抑郁等心理问题。

尚无根治方法可以完全治愈角膜营养不良。然而，针对病情的治疗方法可以帮助控制症状、延缓病程进展以及改善患者的视力和生活质量。

无法根治。

患有角膜营养不良的患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、保持室内空气湿度，避免长时间盯着电子屏幕，以免造成眼睛干燥。如有需要，可以使用人工泪液来保持眼部湿润。

2、避免暴露在刺激性环境中，如烟雾、沙尘、强光等。在户外活动时，戴上遮阳帽和防紫外线眼镜以保护眼睛。

3、注意眼部卫生，避免用手擦眼，以防引起感染或加重角膜损伤。如有需要，使用抗生素眼药来预防和控制感染。

4、保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、应多进食富含蛋白质的食物如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

2、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

3、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。

1、避免食用辛辣刺激性食物。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

角膜营养不良是一种遗传性疾病，主要由基因突变导致。因此，目前尚无法完全预防这种疾病。

1、突然出现的严重眼痛；

2、视力急剧下降；

3、比较严重的外伤或感染迹象；

4、出现其它危急情况。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、长期或反复出现眼痛、眼刺激症状；

2、出现进行性加重的视力减退；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、对于病情危急，症状严重的患者，应立刻于急诊科就诊。

2、若患者病情稳定，可及时去眼科就诊。

1、因需要做眼部检查，就诊当天避免戴隐形眼镜。

2、就医前眼部尽量不使用滴眼液，以免影响医生对病情的判断。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是什么时候出现的这些症状？近期有加重吗？

2、您自己感觉最不舒服的症状是什么？

3、您既往出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？

4、您出现这些症状后去过医院吗？做过检查吗？

5、您在出现这些症状后有使用药缓解不适吗？用的什么药？

6、您既往有过眼部疾病吗？

7、您的亲属中有人患有类似疾病吗？

8、您是否还患有高血压、糖尿病等病变？有接受治疗吗？

1、我为什么会发生角膜营养不良？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？