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肺气肿

肺气肿(emphysema)是指远端的气室到末端的细支气管出现异常持久的扩张,并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的纤维化。其可分为老年性肺气肿、代偿性肺气肿、间质性肺气肿、间隔旁侧性肺气肿、灶性肺气肿、阻塞性肺气肿等。本疾病主要描述的为阻塞性肺气肿,其临床表现常为气喘、进行性发展的呼吸困难。由于可造成呼吸衰竭、肺源性心脏病等严重并发症,故一经确诊,患者应积极配合医生进行治疗,以免影响患者生活质量及威胁患者生命。

英文名称

emphysema

遗传性

可能与遗传因素有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、胸外科、急诊科

发病部位

肺脏

常见症状

逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、咳痰、气促

主要病因

病因尚不完全明确,可能与环境因素、蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调、遗传因素等有关

检查项目

体格检查、血常规、血气分析、胸部X线检查、胸部CT检查、肺功能检查、心电图检查

重要提醒

一经确诊,应积极配合医生进行治疗,避免病情进行性发展,造成呼吸衰竭,危及患者生命。

临床分类

肺气肿按其病因可分为以下几类:

1、老年性肺气肿

由于肺组织生理性退行性改变所引起,不属病理性。

2、间质性肺气肿

由于肺泡壁和呼吸细支气管破裂,气体进入肺间质,可产生皮下气肿。

3、代偿性肺气肿

由于肺不张、胸廓畸形或肺叶切除术后等原因引起部分肺组织失去呼吸功能,致使健康肺组织代偿性膨胀而发生。

4、瘢痕性肺气肿(灶性肺气肿)

由于肺组织病变纤维化收缩,对其周围组织产生牵拉作用,在病灶旁发生瘢痕性肺气肿。

5、阻塞性肺气肿

某些刺激使终末细支气管远端(呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的组织弹性减退,过度膨胀、充气,肺容量增大,并伴有肺泡壁和细支气管的破坏,而无明显纤维化病变。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病暂无权威的发病相关数据。

好发人群

1、有肺气肿家族史者。

2、生活环境空气污染严重者。

病因

总述

阻塞性肺气肿的病因不清,一般认为是多种因素协同作用形成的。目前认为其主要与环境因素、蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调、遗传因素等有关。

基本病因

1、环境因素

引起慢性支气管炎的各种因素,如大气污染、吸烟、感染、职业性粉尘和有害气体的长期吸入、过敏性因素等,均可引起支气管慢性炎症,使管腔狭窄形成不完全阻塞,吸气时气体易进入肺泡,而呼气时由于胸膜腔压力增加,支气管进一步闭合,导致肺泡内残留气体过多和肺泡过度充气。慢性炎症还损伤小支气管壁软骨组织,使支气管失去正常的支架作用,呼气时支气管易于陷闭,阻碍气体排出,导致肺泡内气体积聚过多,肺泡内压力升高和过度膨胀,肺泡壁弹性减退。

2、蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调

体内的一些蛋白水解酶对肺组织有损伤破坏作用,而抗蛋白酶对于弹力蛋白酶等多种蛋白酶具有抑制效能。蛋白酶和抗蛋白酶的平衡是维持肺组织正常结构免受破坏的重要因素。如果抗蛋白酶不足或蛋白酶增加均可导致肺组织结构破坏而发生肺气肿。

3、遗传因素

α-抗胰蛋白酶是抗蛋白酶中活性最强的一种,是由一对常染色体隐性基因控制,抗胰蛋白酶缺乏可引起肺气肿,但多见于白种人,我国少见。

症状

总述

本病主要表现为进行性加重的呼吸困难,患者症状多在劳动后加重,严重者仅说话、穿衣也可出现气急。部分患者可出现呼吸道感染症状或部分全身症状。

典型症状

1、早期多在活动后如劳动、登楼、快步行走时感到气急,随着病变进展,走平路也会感到气急。

2、若在说话、穿衣甚至静息时也有气急,提示肺气肿已相当严重。

3、此外,还有疲乏、纳差、体重减轻等全身症状。

4、在呼吸道感染时可有咳嗽、咳痰等症状。

并发症

1、自发性气胸

自发性气胸是阻塞性肺气肿的常见并发症,其典型临床表现为突然加剧的呼吸困难,可伴有明显的胸痛、发绀,叩诊患侧胸部呈鼓音,听诊呼吸音减弱或消失。阻塞性肺气肿并发局限性气胸时体征不典型,不易与肺气肿本身的体征相鉴别,极容易误诊,应特别注意。通过胸部X线检查可明确诊断。

2、肺部急性感染

慢性支气管炎并发肺气肿时常常容易引起支气管及肺部急性感染,更容易并发支气管肺炎,此时患者可有畏寒、发热、呼吸困难、咳嗽加剧和痰量增多等症状。老年患者有时虽有严重感染,但往往不发热,仅有呼吸困难、痰量增多以及排脓性痰。如果发生严重呼吸功能损害时,可以造成呼吸衰竭。

3、肺源性心脏病

肺气肿引起肺循环阻力增加,继而发生肺动脉高压,导致右心室增大伴有或不伴有充血性心力衰竭。

4、呼吸衰竭

阻塞性肺气肿进展形成慢阻肺后,在肺功能严重损害基础上,可以由于呼吸道感染、痰液引流不畅和其他多种诱因使病情急性加重,导致呼吸衰竭。

检查

预计检查

医生会先给患者做体格检查,初步了解患者一般情况后,会选择性的让患者做血常规、血气分析、胸部X线检查、胸部CT检查、肺功能检查、心电图检查等,以明确诊断。

体格检查

发病早期体征不明显。随着病情的发展,视诊可见胸廓前后径增大,剑突下胸骨下角增宽(桶状胸),呼吸运动减弱,部分患者呼吸变浅频率增快,严重者可有缩唇呼吸等;触觉语颤减弱或消失;叩诊呈过清音,心浊音界缩小或不易叩出,肺下界和肝浊音界下移,肺下界活动度减小;听诊呼吸音普遍减弱,呼气延长,心音遥远。

实验室检查

1、血常规

部分患者红细胞增多,尤以低氧血症时明显。白细胞多正常,合并感染时可升高。

2、血气分析

换气功能障碍可出现低氧血症,PaO2降低。早期通过代偿,PaCO2可维持在正常范围,病情进一步发展,可伴发CO2潴留,使PaCO2升高,引起呼吸性酸中毒。

影像学检查

1、胸部X线检查

本检查可观察到肺大概轮廓及与相邻器官的位置关系。正位片可见胸廓扩张、饱满,肋间隙增宽,肋骨变平。侧位片见胸廓前后径增大,横膈下移,膈穹隆变平。肺野透光度增大,外带血管纹理纤细、稀疏,内带纹理增粗、紊乱,心影狭长,垂直位。透视下胸廓和膈肌动度减弱。

2、胸部CT检查

本检查可确定小叶中央型或全小叶型肺气肿等病变,了解肺大泡的大小和数量。

其他检查

1、心电图检查

可见肢体导联普遍低电压。

2、肺功能检查

本检查需按照医生的指示对着仪器进行吹气,有时医生会要求患者吸入支气管舒张剂,再行检查。检查结果多为肺容量测定残气量(RV)、肺总量(TLC)增加;RV/TLC常大于40%;通气功能测定气道阻力增高,用力呼气流速降低;第一秒用力呼气量(FEV1)降低,FEV1/用力肺活量(FVC)常小于60%;最大通气量(MVV)占预计值百分比小于80%。

诊断

诊断原则

根据逐渐加重的气短或呼吸困难病史、肺气肿体征、X线肺过度充气的表现以及肺功能检查通气和换气功能障碍,或经支气管扩张剂治疗后肺功能无明显改善者,肺气肿的诊断即可成立。医生在诊断过程中需排除是否存在支气管哮喘、局限性气胸等疾病。

鉴别诊断

1、支气管哮喘

发病年龄较小,常有家族史,多突然起病,痰中、血中嗜酸性粒细胞增多,气道反应性明显增高,肺功能昼夜波动大,对吸入支气管扩张剂反应较好,这些特点有助于与肺气肿的鉴别。

2、局限性气胸

慢性支气管炎并阻塞性肺气肿患者常因胸膜粘连,致自发性气胸多为局限性,在原有呼吸困难的基础上虽有加重,但易被忽视,且因常伴有肺大泡,使气胸的体征不典型,胸片示肺野透光度较高,使与局限性气胸的鉴别较困难。转动体位胸部透视,必要时胸部CT检查多可确诊。

治疗

治疗原则

肺气肿的内科干预主要包括一般治疗(如戒烟)、药物治疗、康复训练、运动练习及氧疗等。这些措施虽然有效,但对患者生活质量和生存的影响有限,尤其是对于病变较重的患者。而目前外科治疗方式可较大程度的改善肺功能,主要有巨大肺大疱的切除术、肺减容术及肺移植,但这些方法仅适用于很少一部分的肺气肿病变。

一般治疗

适当休息、注意保暖、多饮水,严禁吸烟,同时避免吸入粉尘和刺激性气体。

药物治疗

1、支气管扩张剂

此类药物可有效缓解气短、喘息等症状。当急性加重期患者有严重喘息的时候,应给予大量雾化吸入治疗。

(1)β2肾上腺素受体激动剂:短效制剂常用药物有沙丁胺醇,长效制剂常用沙美特罗、福莫特罗、茚达特罗。

(2)抗胆碱药:短效制剂常用异丙托溴铵,长效制剂常用噻托溴铵。

(3)茶碱类药:常用氨茶碱、茶碱缓释或控释片。

2、糖皮质激素

(1)糖皮质激素联合长效β2肾上腺素受体激动剂的联合制剂可增加运动耐量、减少急性加重频率、提高生活质量。目前常用剂型有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。

(2)急性加重期患者在支气管扩张剂的使用基础上使用此类药物,常使用泼尼松龙、甲泼尼龙等。

3、祛痰药

痰不易咳出者可用此类药物,常用药物为盐酸氨溴索(如999盐酸氨溴索口服溶液)、N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等。

4、抗生素

急性加重期的患者呼吸困难加重,咳嗽伴痰量增加、有脓性痰时,应依据患者所在地常见病原菌及其药物敏感情况积极选用抗生素治疗。门诊可用阿莫西林克拉维酸钾、头孢唑肟、头孢呋辛酯、左氧氟沙星、莫西沙星口服治疗;较重者可应用第三代头孢菌素,如头孢曲松钠;住院患者应根据预计的病原菌及当地细菌耐药情况选用抗生素,如β-内酰胺类/β-内酰胺酶抑制剂、大环内酯类或呼吸喹诺酮类,一般多静脉滴注给药。如果找到确切的病原菌,应根据药敏结果选用抗生素。

5、镇咳

可酌情应用右美沙芬、喷托维林或苯丙哌林等镇咳剂。但对于有痰的患者不宜给予可待因等强力镇咳药,以免影响痰液排出。若咳嗽持续不缓解,可考虑应用吸入糖皮质激素缓解症状。

相关药品

沙丁胺醇、沙美特罗、福莫特罗、茚达特罗、异丙托溴铵、噻托溴铵、氨茶碱、茶碱、氟替卡松、布地奈德、泼尼松龙、甲泼尼龙、盐酸氨溴索(如999盐酸氨溴索口服溶液)、N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦、阿莫西林克拉维酸钾、头孢唑肟、头孢呋辛酯、左氧氟沙星、莫西沙星、头孢曲松钠、右美沙芬、喷托维林、苯丙哌林

手术治疗

1、巨大肺大疱的大疱切除术

肺气肿患者的肺大疱直径一般为1~4cm,有时可达到一侧胸腔的1/3。巨大肺大疱会压迫周围的肺组织,减少相对正常的肺组织的血供和通气。切除肺大疱可使受压的肺组织复张,改善功能,因此患者可以获得主观和客观上的改善。本术式适用于有症状和FEV1低于预计值50%的患者,术后漏气是最常见的并发症。

2、肺减容术(LVRS)

也叫肺缩减塑形术。肺减容术可以显著提高FEV和用力肺活量(FVC),增加6分钟行走实验以及提高生活质量。术后6个月至3年在呼吸困难的自觉症状、运动耐受度和生活质量等方面有明显的改善。但对一些严重肺气肿患者,在进行该术式后有一定的手术死亡率,且在肺功能和症状方面并无实质性改善,故是否可行此手术需与医生进行沟通。

3、肺移植

肺移植主要用于治疗终末期肺部疾病。在肺移植患者中慢性阻塞性肺疾病占了较大比例,肺气肿和α1-抗胰蛋白酶缺乏症已成为肺移植最常见的适应证,肺移植主要用于治疗FEV1低于预计值20%的患者,尤其是不适用肺减容术的患者。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

阻塞性肺气肿为缓慢发生的进行性通气功能下降,其预后与第一秒用力呼气量(FEV1)的数值、治疗是否合理、预防是否到位等有关。当治疗不合理或预防不到位导致病情迁延反复,使得疾病进一步发展,有可能发生呼吸衰竭,危及患者生命。而当发生呼吸衰竭后,FEV1数值越低,患者的生存周期越短。

危害性

1、随着本病的进展,肺功能越来越差,会影响患者日常生活质量,使患者无法正常的工作或学习。

2、本病病程迁延反复,且在发病严重时有濒死感,会使患者有悲观、厌世等心理,从而影响治疗效果及患者对生活的态度。

3、本病可能会出现自发性气胸、呼吸衰竭等严重并发症,危及患者生命。

自愈性

本病一般不会自愈。

治愈性

本病可通过对症治疗缓解症状及预防病情进一步进展,但无法治愈。

根治性

本病无法根治。

生存周期

首次呼吸衰竭发生后的5年生存率仅为15%~20%。一般估计FEV1大于1.2L者可生存10年;FEV1为1.0L者,约生存5年;FEV1小于0.7L者,生存期约2年。

日常

总述

患者应该清楚地认识到,规范合理的用药和良好的生活方式对本病的治疗起着很重要的作用。同时,良好的心理状态对本病的治疗也有积极作用。患者若伴有肺源性心脏病,需定期复查,让医生了解病情发展。

心理护理

1、心理特点

肺气肿患者由于咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等症状可出现心理障碍和情绪反应。

(1)焦虑和抑郁是最常见的心理障碍,二者常常并存,表现为悲观、失望、厌世等。

(2)对窒息和死亡的恐惧等负面情绪。

(3)肺气肿晚期,患者劳动能力和生活自理能力降低,经济收入减少,对家属的依赖增加,使患者家庭地位和社会角色发生转变,可能会产生自卑感,引起急躁、失眠、食欲减退和自责等。

(4)医疗开支的增加,费用报销的困难或延迟,社会交往的减少,活动范围的缩小,甚至留于室内或卧床不起,生命质量明显下降,都可以加重精神负担。

(5)肺气肿患者气道阻塞的基础病变大都为不可逆性,患者四处治疗,但收效甚微,甚至每况愈下,易造成悲观失望。

2、护理要点

(1)患者应积极与医生进行沟通,了解疾病的发生、发展,学会如何自我护理和预防,树立治疗信心,积极配合治疗。焦虑患者还可通过听音乐或看相声、喜剧、小品等来缓解负面情绪。必要时可咨询心理医生。

(2)家属应多鼓励及支持患者,多陪患者谈心,消除患者自责和自卑感,使患者积极面对自己的病情。

用药护理

严格按医生的医嘱服药,注意药物的副作用。

生活管理

1、保持居住的室内空气新鲜、流通,也要保持室内温度适宜。

2、避免接触煤气、烟雾等刺激性气体,居住房间最好远离马路、化工厂和煤气灶。

3、严禁吸烟,或燃点蚊香和喷洒灭蚊剂等,这些可能会刺激呼吸道,加重病情。

4、保持愉快的心情,可通过看书、听音乐等娱乐方式缓解身心,避免过大的生活压力影响心情。

5、每天有计划地进行锻炼,如散步、慢跑、打太极拳等,增加抵抗力,以不感到疲劳为宜,避免过劳引起呼吸困难。

6、可进行呼吸肌锻炼,具体方法为取立位(体弱者也可取坐位或仰卧位),一手放于腹部,一手放在胸前,用鼻吸气、口呼气,吸气时尽力挺腹,胸部不动;呼气时口唇缩拢,腹部内陷,尽量将气体呼出,吸与呼时间之比为1∶2或1∶3。要求缓呼深吸,不可用力,每分钟速度保持在7~8次左右,可减少能量消耗。每日2次,每次10~20分钟。

7、可进行防寒锻炼,增强机体对寒冷的抵御力。具体方法为从夏天开始坚持用冷水洗脸,秋季不要过早增加衣服,春季不要过早减少衣服,坚持多做室外活动,病情许可的情况下坚持日光浴。

8、寒冷季节或者气温变化时,应注意保暖,严防感冒;体质较差的人可定期注射流感疫苗、肺炎链球菌疫苗等,以预防感染,防止病情进一步发展。

9、轻度慢性阻塞性肺气肿症状、无急性感染者,可从事轻便工作,如传达室、办公室工作,不宜从事体力劳动;症状严重者应在家休养。

复诊须知

患者需遵医嘱每隔3~6个月到医院复查,包括X光胸片、胸部CT、肺功能检查、心电图等。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、饮食宜清淡,易于消化又富有营养,且需要少量多餐。

2、宜吃新鲜蔬菜,如大白菜、菠菜、油菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等,以补充各种维生素、无机盐。

3、宜吃具有止咳化痰、健脾补肾作用的食物、果品,如橘子、枇杷、莲子、百合、核桃、白果等。

4、应多饮水,以稀释痰液利于排出。

饮食禁忌

1、忌食海腥油腻之品,如黄鱼、带鱼、虾、蟹、肥肉等,以免助火生痰,阻塞气道,加重症状。

2、忌抽烟喝酒,不宜多吃辣椒、咖喱、胡椒等辛辣之物,该类食物能刺激呼吸道,使症状加重。

3、菜肴调味不宜过咸、过甜,裁判不宜过冷、过热,否则易使支气管扩张且甜腻的食物易生痰,从而阻塞气道,加重症状。

4、不宜喝含咖啡因的饮料,如咖啡、浓茶等,其中含有的咖啡因有兴奋中枢神经的作用,一来会增加肺气肿患者身体内的消耗,不利于肺气肿患者病情;二来也会影响肺气肿患者的睡眠质量,使患者的精神状态不佳,不利于病情恢复。

预防

预防措施

1、严禁吸烟,且还要避免被动吸烟。

2、在气候变冷的季节注意保暖,避免受凉、感冒。反复炎症刺激可使细支气管扩张,引发肺气肿。

3、适当进行体育锻炼,如长跑、跳绳等,以提高机体的免疫力和心、肺功能。

4、避免烟雾、粉尘和刺激性气体等物质吸入,对呼吸道产生影响。

5、有过敏史的患者应避免接触过敏性物质,如粉尘、花粉、油漆、食物霉菌及螨虫的代谢产物等。

6、积极治疗气管或支气管炎症性疾病,避免造成细支气管扩张,引发肺气肿。

就医指南

急诊(120)指征

1、咳脓痰,伴高热、寒战。

2、痰黏稠,不易咳出,患者出现呼吸困难、窒息表现。

3、咳大量粉红色泡沫痰,伴极度乏力、心慌、虚弱、呼吸困难等急性心衰表现。

出现以上情况需拨打120或到急诊科就诊。

门诊指征

1、反复发作的喘息、呼吸困难等。

2、伴持续或反复咳嗽、咳痰,严重者每年持续数月。

3、伴有发热、咳血痰或咯血。

4、伴有体重下降、食欲减退等。

出现以上情况需到医院就诊。

就诊科室

1、危急情况应及时到急诊科处理。

2、病情相对平稳,应去呼吸内科就医。

3、如需手术治疗,可到胸外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行胸、肺检查,着宽松衣物,便于检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用某些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您的喘息症状出现多久了?是持续性的还是间歇性的?随时间推移,症状有加重吗?

2、您是否发生过喘不上气的情况?

3、您上楼的时候喘吗?上几层楼的时候会喘?喘气的时候是什么感觉?

4、除了喘息,您还有其他症状吗?

5、您以前出现过这些症状吗?什么原因导致的?

6、您使用过药物治疗过吗?什么药?效果如何?

7、您近期有受凉感冒或患有支气管炎、气管异物等呼吸系统疾病吗?

8、您的亲属中是否有类似的情况呢?

9、您是做什么工作的?工作环境是什么样的?

10、您吸烟吗?吸多久了,每天吸多少?

11、您有高血压、糖尿病等疾病吗?是否有用药控制?

患者可以问哪些问题

1、我发生喘息的原因有哪些?

2、我的症状严重吗?能治好吗?

3、我需要做哪些检查?

4、我现在可以选择什么治疗方法?要住院吗?

5、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、这些治疗有什么风险吗?

7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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