成釉细胞瘤

基于肿瘤病理分类。

1、实性或多囊型成釉细胞瘤

此为成釉细胞瘤最常见的表型，约占全部成釉细胞瘤的90%左右，80%发生在下颌骨，大多数患者年龄为30～60岁。肿瘤生长缓慢，但有局部侵袭性，可在骨髓间隙中浸润并可侵及皮质骨。最终将皮质骨板吸收并穿透到邻近组织中，如果切除不彻底则较易复发。根据其组织结构和细胞形态差异又可分为滤泡型、丛状型、基底细胞型、棘细胞型、颗粒细胞型等不同亚型。

（1）滤泡型：滤泡型为实性或多囊型成釉细胞瘤最常见的一种组织学表现。其上皮巢周边排列的是单层柱状细胞，细胞核的极性远离基底膜。

（2）丛状型：丛状型上皮周边也是高柱状细胞，中心是网状层但不如滤泡型明显。

（3）基底细胞型：镜下可见肿瘤细胞较为原始，周边细胞呈明显柱状而中心常为实性细胞团。

（4）棘细胞型：镜下主要为中心星网状细胞鳞状化生，甚至有角化珠形成。

（5）颗粒细胞型：镜下可见滤泡内有大而圆或多边形细胞，细胞界限清楚，细胞核固缩呈偏心位。

2、骨外或外周型成釉细胞瘤

外周型成釉细胞瘤占所有成釉细胞瘤总数1%左右，是最少见的类型。其多发生在牙龈或无牙颌的牙槽黏膜，下颌更为多见。临床上该型成釉细胞瘤为无痛性、外生性肿物，表面光滑，无局部侵袭性，复发率很低。

3、促结缔组织增生型成釉细胞瘤

促结缔组织增生型成釉细胞瘤好发于上颌骨前份。肿瘤直径从8.5cm～11cm不等，常沿骨小梁结构向周围骨组织浸润。

4、单囊型成釉细胞瘤

单囊型成釉细胞瘤作为第二常见的成釉细胞瘤分型，约占所有成釉细胞瘤的5～15%。单囊型成釉细胞瘤发病年龄相对较低，平均约26.1 岁，以下颌骨后份较为多发。其复发率较低，生长模式相对局限，也极少向周围组织浸润，因此单囊型成釉细胞瘤对保守性手术治疗相对敏感。

本病无传染性。

本病具体死亡率暂无大样本数据研究。

本病最多见于青壮年患者，男性稍多，男女发病比例约为1.5∶1。

目前成釉细胞瘤的发病原因和机制尚不明确，研究表明肿瘤的发生可能与XRCC-1、PTCH-1、DNA甲基化转录相关基因、BRAF-V600E等多种基因突变有关。

1、年龄因素

本病好发于青壮年患者。

2、遗传因素

家族中有类似疾病患者也可增加本病的患病风险。

本病发病初可能无明显症状，随疾病发展可见颌骨膨大、颜面不对称畸形、呼吸不畅、骨质变薄、牙齿缺失或移位等临床表现。

1、颌骨膨大

随肿瘤的不断生长可见患者颌骨膨大，多向唇颊侧膨胀，舌侧膨胀少见，患者可出现颜面不对称畸形。

2、呼吸不畅

上颌骨病变可侵入上颌窦及鼻腔，引起呼吸不畅。

3、骨质变薄

肿物持续增长可压迫病患部位骨质变薄，变薄区如果刚好是囊变部分还可触及乒乓球样感甚至波动感。

4、牙齿缺失或移位

肿物压迫牙齿可见牙齿缺失或移位，口腔内可见肿物表面有齿痕。

本病无特殊并发症。

患者出现颌骨膨大、颜面不对称畸形、呼吸不畅等症状时，应及时就医。就医时，医生会详细询问病史，对患者进行体格检查初步了解患者的健康状态，怀疑为本病者，会进行X光检查、CT检查、磁共振检查、细针吸取细胞学检查、组织病理检查等辅助确定诊断。

医生通过触诊和视诊了解面部肿物的大小、位置、形状、活动度等特征。

1、X线检查

临床X线检查确诊成釉细胞瘤较困难。颌骨成釉细胞瘤在普通X线平片上主要表现为边界清楚的密度减低区，周边为密度增高的白色线条，无骨膜反应。成釉细胞瘤的X线表现可分为三个类型。

（1）单囊型：如含有牙齿则和含牙囊肿无法区分，稍大者边缘可出现切迹。

（2）多囊型：此类型最常见，约占60%。多囊型者囊形密度减低区大小相差悬殊，大如核桃，小如黄豆或绿豆。也有的大小相差不显著，颇似牙源性角化囊肿。

（3）蜂窝型：此类型由小如绿豆或黄豆粒大小的密度减低区所组成。邻近病变区的牙齿常移位或缺失，也可呈现牙根吸收。如果病变继发感染，周围边界常不清楚或囊腔间的分隔消失。

2、CT检查

CT检查为成釉细胞瘤诊断中的“金标准”。CT检查对于显示病变的形态、结构特征优于普通X线检查。通过CT检查，可以三维地反映病变的范围，对于病变已经突破骨壁侵及软组织和术后复发者CT检查十分重要。颌面部成釉细胞瘤的CT特征为骨质膨隆明显，肿瘤多为多房状、囊实性，边界清楚，增强后囊壁、间隔和实性部分明显不均匀强化，有侵袭征即骨皮质变薄或破坏中断、周围软组织改变、邻近牙根吸收截断、牙移位或牙脱落。

3、磁共振（MRI）

磁共振可以进一步提供肿瘤内及周围的软组织组分构成，这对诊断上颌骨成釉细胞瘤对上颌窦、眼眶及颅骨的浸润有重要价值。

1、术前病理

必要时医生会对患者进行细针吸取细胞学检查。

（1） 检查方式：通过细针穿刺病变，吸取病变内容物，从而进行细胞学诊断。

（2）检查结果：可见肿瘤细胞紧密结合，在三维结构上形成簇状或巢状的细胞聚集体，其边缘可以观察到栅栏样排列的细胞。

2、术后病理

医生会在手术中切取部分肿物送至病理科制成石蜡切片，并对肿瘤的分型以及分化程度进行病理诊断，从而确诊本病。成釉细胞瘤大体剖面呈囊性或实性，腔内有黄或黄褐色液体，有时可见闪闪发光的胆固醇结晶。镜下多可见呈滤泡型或丛状型。

根据临床及X线表现确诊成釉细胞瘤是很困难的，因为不少颌骨良性肿瘤或瘤样病变均有类似征象。临床诊断中有两点必须要肯定，一是病变确属良性，如必要可在术前作活检或术中作冷冻切片；二是要确定病变所累及的范围，可根据X线片确认，据此决定手术术式和切除范围。正确的定性诊断依赖手术后的组织病理检查。

1、青壮年患者出现一侧颌骨无痛性膨大，颜面不对称畸形等症状。

2、X光检查见单房或多房的低密度透射影伴周围骨皮质的膨大变薄。

3、CT与磁共振检查符合成釉细胞瘤特征。

4、术后病理检查确诊为本病者。

临床上需要和牙源性角化囊性瘤鉴别，从影像学检查和病理检查两方面可鉴别。

1、影像学表现

（1）分房：成釉细胞瘤以多房型多见，牙源性角化囊性瘤以单房型多见，且多呈分叶状；而牙源性角化囊性瘤则常见于多发者。

（2）形态：成釉细胞瘤颊舌侧的膨胀较牙源性角化囊性瘤更明显，且更易向唇颊侧膨胀，影像学表现多呈“皂泡样”膨胀；牙源性角化囊性瘤有典型的沿下颌骨长轴生长的特点。

（3）CT值：牙源性角化囊性瘤的平均CT值多低于成釉细胞瘤。

（4）与牙齿的关系：病灶内含牙多见于牙源性角化囊性瘤；成釉细胞瘤含牙少见，多表现为邻牙牙根呈“截断状”吸收，而牙源性角化囊性瘤极少有牙根吸收，仅在病灶感染时可见。

2、组织病理学检查

可明确肿瘤组织类型，从而进行鉴别。

成釉细胞瘤治疗主要采取手术切除肿瘤，降低疾病进一步发展以及复发的风险，改善患者的生活质量。治疗原则为既要有良好的预后，又要最小的损害功能和面部外形。

本病暂无特效药物治疗。

暂无

目前本病的治疗方式只有外科手术治疗，其术式主要有肿物摘除或刮治术、矩形或部分骨切除术和颌骨切除术。

1、肿物摘除或刮治术

肿物摘除或刮治术适用于局限性、X线表现呈单个囊形透影区的病变，特别是病变位于上领骨的青少年患者。多个大的、界限明确的多囊性病变，患者拒绝颌骨切除者也可考虑刮治。刮治术复发的概率相对大一些，患者术后需每1～2年进行X线复查。一旦确认复发，应据具体情况采取治疗措施。

2、矩形或部分骨切除术

矩形或部分骨切除术适用于下颌骨病变仅限于喙突及牙槽突，而下颌支后缘及下颌体下缘皮质骨完好者，可在正常骨组织内将肿瘤及该区骨切除，保存下颌骨的连续性，使患者可以获得良好的美容和功能效果。

3.颌骨切除术

巨大的颌骨良性肿瘤或体积不大、X线显示颌骨骨质全部被肿瘤所替换或多囊形透影区呈蜂窝状，都应作颌骨切除术。上颌骨切除后可用赝复体或血管化组织瓣修复。下颌骨缺损则应作骨移植或其他代用材料修复。

必要时成釉细胞瘤患者需要接受放疗治疗。

1、 原理及方法

放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。

2、选择条件

成釉细胞瘤一直被认为是对放疗不敏感的一类肿瘤，因此，常规情况下，一般不考虑将放疗作为成釉细胞瘤的首选治疗方案。但是，对于一些单次手术不能完全切除病灶、术后多次复发或拒绝手术治疗的患者，也可以考虑辅以放疗。

必要时患者需要接受靶向治疗。成釉细胞瘤的产生可能与多种基因突变有关，临床上目前也逐渐开始尝试成釉细胞瘤的靶向治疗，但由于成釉细胞瘤的分子生物学研究远远没有达到完善，所以成釉细胞瘤的靶向治疗还有待进一步研究。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

成釉细胞瘤有浸润性生长的特点，其中多囊型成釉细胞瘤与单纯刮治术术后易复发，预后较差；但骨外或外周型成釉细胞瘤则无局部侵袭性，手术预后较好，复发率很低。

1、属于损容性疾病，严重影响患者的生活质量。

2、疾病的发生可能与遗传因素有关，可能会影响后代。

3、本病侵袭性较强，较易复发，治疗花费比较昂贵，可能给患者带来较大的经济压力和心理负担。

本病一般不能自愈，需患者积极就医治疗，避免疾病进一步发展。

本病可通过积极治疗达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

实性或多囊型成釉细胞瘤具有较强的局部侵袭性，若治疗不彻底，则复发率很高；但骨外或外周型成釉细胞瘤无局部侵袭性，复发率很低。

实性或多囊型成釉细胞瘤基本无转移倾向。但反复的复发也可导致其性质发生变化，变为恶性肿瘤，届时可发生远处转移。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、注意口腔卫生，多囊型成釉细胞瘤患者要注意定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）本病患者往往可见面部颌骨区膨大，属于损容性疾病，且后期手术治疗也多是在面部手术，患者可能因为对手术的认识缺乏而出现恐惧情绪，也可能担心颜面受损而产生不同程度的自卑、焦虑、抑郁等负面情绪。

（2）多囊型成釉细胞瘤患者术后较易复发，并且治疗花费比较昂贵，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

2、护理要点

（1）本病属于颌骨良性肿瘤，在正常的情况下不会对患者的生存造成严重的威胁，所以患者需要正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，了解本病的一般治疗方法、病程、治愈率及预后情况，以消除恐惧和忧虑的心理，积极配合治疗。

（2）家属应多与患者交谈，介绍病友，与之沟通思想，互助鼓励，共同树立战胜疾病的信心。

（3）鼓励患者看电视、读报、听音乐，分散注意力，转移焦虑情绪，放松心情。

1、保持呼吸道通畅

本病患者手术多采取气管内麻醉，术后吞咽功能下降，口腔分泌物增多，故常规备吸痰器，随时吸净口鼻分泌物，并要注意防止舌后坠。常规给氧6～8小时，预防缺氧状态。

2、手术切口护理

术后应严密观察切口状态，观察敷料的外观情况有无渗血，伤口周围有无红肿等。

3、疼痛护理

术后1～3天，术区疼痛明显，可采取听音乐、聊天等方式转移患者注意力，或根据医嘱应用止痛药。

4、预防感染

术后应用抗生素，防止伤口感染和肺部并发症的发生。

1、日常生活中要注意口腔卫生，可一天2次使用漱口液漱口，也可使用生理盐水冲洗口腔，吞咽功能下降者可使用吸引器吸出冲洗液，但要注意勿碰撞伤口，以免引起疼痛及出血。

2、进行了自体取骨术的患者7天之内不宜下床运动，并且还应经常按摩身体易受压部位，防止引起褥疮。

3、为防止关节强直，患者术后日常生活中还应间歇锻炼张口度，避免过度张口。

患者出院后如果出现持续低热、局部疼痛肿胀、张闭口困难等症状应及时来医院复诊。若无任何症状可于出院3月后来院复诊拍片，了解术后创口愈合情况。

1、术后绝对卧床期训练

（1）深呼吸训练：用鼻吸气，用口呼气，呼气时应慢慢呼出，呼气时口唇并拢，呈“鱼唇状”。

（2）咳痰训练：患者在深呼吸2～3次后，吸气末憋气，用力咳出痰液，或在翻身时叩背配合咳嗽。

2、张口度训练

术后3周开始做咬合练习以锻炼咀嚼肌；术后4周去除钢丝，缓慢进行张口训练；术后5～6周拆除钢钉，张口至正常张口度。

患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，促进疾病康复的作用。注重饮食调理有利于患者控制、改善病情，防止复发。

1、患者术后进食困难，可选择鼻饲7～10天，此时应进食高蛋白、高热量、高纤维素、易消化、富营养的流质饮食。

2、术后1～2周后患者可改为用口进食流质食物，可选择米粥、豆浆等营养高、易消化的食物，平时也可适当进食一些水果、蔬菜（如香蕉、萝卜、冬瓜）等富含维生素、粗纤维的食物来预防便秘。

3、术后6周去除口内钢钉后可由流质饮食逐步过渡到正常饮食。

1、术后6个月内饮食要避免进食干硬、辛辣的食物，避免过度咀嚼牵动伤口。

2、术后患者应避免食用不易消化的食物，以免影响伤口愈合。

3、尽量不饮酒，不喝浓茶、浓咖啡。

1、目前还没有确定的方法可以有效预防成釉细胞瘤，但家族有类似遗传性疾病或者有其他怀疑为本病的症状时，及早到医院诊察可起到一定的预防作用。

2、日常生活中养成良好的生活习惯，注意口腔卫生，定期查体，家族中有类似疾病患者时，家族成员进行基因检测也可起到一定的预防作用。

1、青壮年患者出现一侧颌骨无痛性膨大，颜面不对称畸形等症状。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时到医院诊察。

1、出现高度疑似本病的症状时，首诊科室为口腔科。

2、后期需要放疗等辅助治疗时可转科至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行相关体格检查，并可能进行CT、磁共振、细针吸取细胞学检查等检查辅助确诊，注意放松心态不需紧张。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

5、本病一经确诊或者被高度怀疑时，医生可能会要求患者住院进一步确诊或治疗，请患者合理安排时间，做好住院观察的准备。

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