盘状红斑狼疮

1、根据皮损分布范围分型

（1）局限型：皮损局限在颈部以上的皮肤。

（2）播散型：除颈部以上外，还可累及上胸、臂、手足背和跖部。

2、根据皮损形状分型

（1）疣状型。

（2）肿胀型。

（3）萎缩型。

（4）环状型。

本病不会传染。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

本病多见于中青年人，女性多见，30岁左右发病率最高。

盘状红斑狼疮病因尚未明确，多认为是一种自身免疫性疾病，其发病可能与免疫学改变、紫外线、创伤、感染、药物等多因素相关。

1、免疫学改变

盘状红斑狼疮显著的特点是在活动期可出现各种免疫调节失常，B细胞反应性过高，免疫球蛋白生成增多，伴有可与多种物质（特别是核蛋白）起反应的自身抗体。除体液免疫功能改变外，细胞免疫也有损害。

2、紫外线、创伤

紫外线主要通过直接损伤角质形成细胞，导致“隐蔽抗原”释放或者诱导“新抗原”表达等机制诱发盘状红斑狼疮，此外，创伤（包括较大的外科手术）等亦可诱发盘状红斑狼疮。

3、感染因素

在真皮血管内皮细胞，血管周围成纤维细胞中，发现直径为20nm，类似于副黏病毒状结构，但其意义尚不清楚。此外，有的患者在DLE发病前曾有结核菌、链球菌等感染或其体内存在某种感染病灶。

4、其他因素

某些药物、食物（如苜蓿芽），寒冷刺激、精神紧张等因素均可诱发盘状红斑狼疮。

DLE的特点是皮肤出现持久性盘状红斑，境界清楚，表面毛细血管扩张并有黏着性鳞屑。在发展过程中，损害中心逐渐出现萎缩、微凹、色素减退，而周围色素沉着。

1、皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。

2、开始时，为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有钉状角质栓，皮损边界清楚略高起，中央萎缩略凹陷呈盘状。

3、20%~25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊黏膜较易受累。

4、唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。

5、头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。日晒或劳累可致本病加重。

6、一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。

少数病例可能会出现癌变。

当患者出现持久性盘状红斑、鳞屑等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会让患者进行常规检查、免疫荧光检查、抗核抗体及其他免疫指标等，以明确诊断。

医生会对患者皮肤进行检查，了解皮损的发生区域及特点。

1、免疫荧光检查

上皮基底层处，有粗细不匀、带状或颗粒状免疫球蛋白沉积，荧光带由基底层固有层延伸，约60%的患者直接免疫荧光病变处有IgG沉积带。在病损基底膜处，呈现IgG、IgM和C3补体、纤维蛋白等荧光抗体沉积，称狼疮带。

2、常规检查

有5%的患者出现红细胞沉降率加快、血清γ-球蛋白升高等，有时Coomb’s试验可为阳性，血清中可检出冷球蛋白和冷凝集素。

3、抗核抗体及其他免疫指标

20%～35%的患者出现抗核抗体，其中均质型抗核抗体出现的频率是斑点型的2倍。抗双链DNA抗体的发生率低于5%，这些患者无任何系统受累的证据，但更有可能发展为系统性红斑狼疮。20%的患者检查见抗单链DNA抗体，经治疗后，其抗体滴度可下降。42%的患者检查见抗RNA抗体。1%～10%的患者检查见低滴度的抗Ro（SS-A）抗体。低于5%的患者检查见抗Sm抗体。

一般根据皮肤黏膜的病损特点和实验室检查即可做出诊断。在诊断时，早期病例应与多形性红斑、天疱疮等区别。陈旧性损害则要与扁平苔藓、慢性唇炎、良性淋巴组织增生性唇炎等区别。

1、天疱疮

早期病损限于口腔黏膜，发生较广泛。有疱性损害，发生剥脱性龈炎较少见。根据活检中有无棘层松解可以鉴别类天疱疮和天疱疮。

2、多形性红斑

口腔损害有小疱、大疱性损害，但损害发生在牙龈很少见，多形红斑可有眼黏膜损害。病损表现为广泛水肿的固有层上层有炎性浸润和上皮下疱棘层液化坏死，偶有上皮内疱，但无棘层松解。

3、慢性唇炎

特别是慢性糜烂型唇炎也好发于下唇，与唇红部位的盘状红斑狼疮易混淆。盘状红斑狼疮在唇红部的损害可超过唇红缘，四周有白色放射状细纹。慢性唇炎有时也有白色纹，但不呈放射状排列，病损不超出唇红缘。DLE有皮肤损害，而唇炎无皮肤损害。必要时可行病理检查。

4、扁平苔藓

皮肤损害呈对称性，发生于四肢伸侧或躯干，为紫色多角形扁平丘疹，患者自觉瘙痒。口腔黏膜损害为呈不规则形状的白色条纹或斑块、唇红部病损不会超出唇红缘，盘状红斑狼疮的皮肤损害多发生在头面部、耳郭等，可表现为“蝴蝶斑”，唇红部病损往往超过唇红缘。病理检查对鉴别有重要意义。

5、良性淋巴组织增生性唇炎

为好发于下唇的以淡黄色皮覆盖的局限性损害，其典型症状为阵发性剧烈瘙痒。组织病理表现为黏膜固有层淋巴细胞增生。

本病以药物治疗为主，控制病情发展，可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药或是非甾体抗炎药等进行治疗。此外，根据患者病情，也可进行血浆置换等治疗。

1、避免日晒，对日光敏感者尤应注意。

2、忌用有光敏作用的药物，如酚噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类制剂和灰黄霉素等。

3、避免过劳，急性或活动期DLE应卧床休息。

4、避免妊娠，也不宜服用避孕药。

5、避免受凉、感冒或其他感染。

1、抗疟药

为本病系统治疗的一线用药，常用羟基氯喹口服，主要不良反应是眼底病变，长期服用者应定期进行眼底检查。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。病情好转后减为半量。

2、糖皮质激素

部分患者可口服小量糖皮质激素，以稳定病情。也可外用糖皮质激素，如曲安奈德和醋酸氧化可的松混悬液等。

3、免疫抑制剂

一般需与激素合用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。

4、非甾体抗炎药

有缓解疼痛、抗炎等作用，可用于缓解患者症状，可选择布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛等药物。

5、其他

此外，还可视情况使用沙利度胺。

羟基氯喹、沙利度胺、曲安奈德、醋酸氧化可的松、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛

本病一般不进行手术治疗。

若患者病情严重，医生也可能建议患者进行血浆置换、自体干细胞移植、透析疗法、肾移植等，在此仅作为介绍，请以医嘱为准。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

盘状红斑狼疮大多预后好。经久不愈的DLE皮损，在长期日光照射、吸烟、慢性刺激和瘢痕等多种因素的作用下，可出现癌变。

本病有可能出现癌变。

通过治疗，可改善患者临床症状。

日常生活中中家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪。患者在用药过程中，应严格遵医嘱用药，注意其不良反应，避免使用光敏性药物，出门时注意防晒，避免外伤。恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。

1、心理特点

由于疾病本身带来的痛苦以及皮损对外貌造成的不良影响，患者可能产生自卑、焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

（1）患者应保持乐观情绪，正确认识疾病，消除恐惧心理，建立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

（2）家属应多关心、安慰患者，帮助患者消除不良心理，增强战胜疾病的信心。

1、严格遵医嘱用药，慎用光敏性药物，如四环素、磺胺等。

2、服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时行髋关节MRI检查。

3、服用羟基氯喹第1年内应做1次眼科检查，异常者或年龄在60岁以上者，每年行1次眼科检查；如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟基氯喹。

1、病情恢复期间注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

2、注意防晒，出门可佩带帽子、面纱、口罩，穿长袖、涂防晒霜等。

3、注意活动安全，避免外伤。

4、根据天气增添衣服，避免受寒。

5、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。

6、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。

7、适当进行体育活动，增强体质。

遵医嘱按时复诊，了解病情变化。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

1、避免食用光敏性食物，如芹菜、韭菜、香菜等。

2、避免食用苜蓿芽。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但以下措施可以降低本病的发病风险。

1、避免日光直接照射，日光下着遮檐帽、长衫、长裤，面唇及鼻颧部高起部位涂以遮光剂等。

2、注意安全，避免外伤。

3、积极治疗各种感染。

1、皮肤出现持久性盘状红斑、鳞屑。

2、红斑中心色素减退、周围色素沉着。

3、口腔黏膜糜烂或溃疡。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现皮肤损害可到皮肤科就诊；出现口腔黏膜损害可到口腔科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？