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急性嗜酸性粒细胞性肺炎

急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)是一类以肺泡、肺间质嗜酸粒细胞浸润,并伴有快速进行性呼吸衰竭为特点的呼吸系统疾病。本病十分罕见,确切病因迄今未明,可能与药物、抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。主要临床表现为急性发热,快速出现肺部阴影,而外周血的嗜酸粒细胞比例正常,易误诊为感染性疾病,早期诊断及规范正确治疗后病情可以完全好转和恢复。

英文名称

acute eosinophilic pneumonia,AEP

疾病分类

呼吸系统疾病

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、急诊科

发病部位

肺脏

常见症状

发热、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适

主要病因

迄今尚未明确,可能与药物、抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关

检查项目

体格检查、血常规、血生化、血气分析、肺功能检查、胸部X线、胸部CT、支气管肺泡灌洗液检查(BALF检查)、肺组织活检

重要提醒

本病虽症状持续时间多短暂,且有自愈倾向,但亦可有迅速恶化,24小时内即需行机械通气,治疗期间应密切关注病情发展。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

好发于以往健康的青年。

病因

总述

本病确切原因尚不明确,可能与某些药物、抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有报道发现第1次吸烟或戒烟后又重新吸烟可诱发本病。

基本病因

1、 吸烟

有表明本病和吸烟关系非常密切。病理情况下大量嗜酸粒细胞的激活导致嗜酸粒细胞脱颗粒和有毒物质释放,释放的有毒颗粒蛋白可导致肺组织损伤以及肺功能失调,促炎症反应也会导致相关临床失调的出现。

2、其他

本病可能与沙尘吸入、药物、毒物、放射线、病毒等暴露因素有关。

诱发因素

近年有报道发现第1次吸烟或戒烟后又重新吸烟可诱发本病。

症状

总述

本病好发于以往健康的青年,常急性起病,表现为发热、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适等,部分患者可合并胸腔积液,严重者可出现急性呼吸衰竭。症状持续时间多短暂,平均3天左右,有自愈倾向,但亦可迅速恶化。

并发症

可并发急性呼吸衰竭。

检查

预计检查

患者出现发热、畏寒,干咳、胸痛、呼吸困难等症状时应及时前往医院就医。就诊时,医生首先会向患者详细的询问病史,其次将对患者进行全面体格检查;然后针对患者的具体情况,建议患者行血常规、血生化、胸水生化、血气分析、胸部X线、胸部CT、肺功能检查。为进一步明确诊断及排除其他疾病,可能建议患者行支气管肺泡灌洗液检查(BALF)或肺组织活检。

体格检查

胸部听诊80%的患者可闻及爆裂音(Crackles)或小水泡音,部分患者可听到哮鸣音,多伴有心动过速。

实验室检查

1、 血常规检查

AEP患者的外周血检查对于排除其他感染性疾病非常重要。外周血白细胞一般均升高,以中性粒细胞为主,多数患者症状明显时外周血嗜酸性粒细胞正常或降低(嗜酸粒细胞向肺聚集),但在病后5~10天及20~30天时可分别出现2次外周血嗜酸性粒细胞增多,这种现象是AEP重要的临床特点。

2、 血生化检查

血液C-反应蛋白阳性,血沉IgE粒细胞集落刺激因子(G-CSF)及IL-5常增高,有助于疾病的诊断。

3、 血气分析

多表现为严重的低氧血症,在呼吸空气条件下,PaO2≤60 mmHg,pH常高,PaCO2常低下,有呼吸性碱中毒的表现。

4、支气管肺泡灌洗液检查(BALF)

患者BALF细胞总数增高,常大于(0.8~1.2)×109/L,嗜酸性粒细胞>0.25,甚至>0.50,这是诊断本病最有用的依据,怀疑为AEP患者应尽早进行此检查。

5、胸水常规检查

胸液为渗出液,嗜酸性粒细胞明显增多(可高达50%),葡萄糖在正常范围。

影像学检查

1、胸部X线

查看患者肺部病变情况,有助于诊断疾病,评估病情。患者胸片示两肺弥漫性间质性、肺泡性或混合性浸润影,常伴双侧或单侧小量胸腔积液,以双侧多见,纵隔淋巴结肿大,但心影多正常。

2、胸部CT

该检查在AEP患者的诊断中对排除其他类型的间质性肺疾病很重要,能更清楚地显示两肺弥漫性磨玻璃状、片状或网状阴影、小叶间隔肥厚及胸腔积液。

病理检查

AEP患者的诊断一般不需要做病理检查,必要时进行病理活检主要是为了鉴别其他间质性肺疾病和肺部真菌感染性疾病。病理改变为肺泡和肺间质嗜酸粒细胞浸润以及肺泡和肺间质水肿,急性期有弥漫性肺泡损伤、成纤维细胞增生、炎症细胞浸润。

其他检查

必要时医生会建议患者进行肺功能检查。

1、检查过程

患者鼻子被夹住,保持用嘴呼吸;患者需要跟随医生指令进行呼气与吸气动作,操作简便,无创伤。

2、临床意义

主要用于检测呼吸道通畅程度、肺容量大小,有利于疾病早期检出肺及气道病变,评估病情的严重程度。

3、检查结果

AEP患者肺功能检查结果可以表现为小气道阻塞、肺活量下降、弥散能力下降,经治疗后肺功能可完全恢复正常。

诊断

诊断原则

本病需要结合患者的病史、症状、体格检查、血常规、血气分析、血生化、支气管肺泡灌洗液检查(BALF)、胸部X线和CT等结果进行诊断。诊断过程中,医生需排除重症肺炎和急性呼吸窘迫综合征等疑似疾病。

鉴别诊断

1、重症肺炎

重症肺炎为感染性疾病,多存在某种特定病原体感染,这与急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)的无寄生虫、真菌或其他微生物感染的证据表现正好相反,可以进行鉴别。

2、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)

急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)的临床和影像学表现与ARDS较为相似,常被误诊而延误治疗,因此早期诊断对治疗非常重要。ARDS多有原发病以及明确的病因,如感染、外伤等,通过结合临床对典型病例往往不难诊断。

治疗

治疗原则

本病的治疗主要为药物治疗。糖皮质激素对AEP有较好的疗效,在治疗中可迅速起效,通常患者恢复较快,而且不遗留临床和影像学异常,在停用激素后也一般不会复发。

急性期治疗

无创机械通气:当本病出现迅速恶化时,可出现急速恶化的呼吸功能衰竭,24小时内便需行机械通气。

药物治疗

糖皮质激素对AEP有较好疗效。

1、疗程

激素使用的最佳剂量和疗程尚未明确,应视病情轻重调节剂量。所有症状在激素治疗数小时或1周以内可得到改善,但疗程仍需10天至3个月。对病情轻者可口服泼尼松,重者可用甲泼尼龙,症状控制后可逐渐减量,具体维持时间当视病情发展而定。

2、不良反应

长期应用大量激素可以影响体内多种代谢过程,引起严重副作用,如骨质疏松、肌萎缩、糖代谢紊乱、高血压等心血管系统并发症、低血钾等电解质紊乱、神经精神症状、胃十二指肠溃疡、出血等消化系统并发症等,甚至危及生命。

3、可选择的药物

泼尼松、甲泼尼龙等。

相关药品

泼尼松、甲泼尼龙

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

AEP预后良好,有自愈倾向,早期应用糖皮质激素治疗,基本可实现治愈。一般治愈后不会复发,亦无后遗症。但也可能出现迅速恶化的情况,重者可出现急性呼吸衰竭,危及生命。

危害性

本病发展可有迅速恶化,重者可出现急性呼吸衰竭,危及生命。

自愈性

本病有自愈倾向。

治愈性

本病可通过早期应用糖皮质激素治疗,实现治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

复发性

一般不会复发。

日常

总述

正确认识疾病,保持良好的心态对康复有重要的意义,家属应多给予患者关心与支持。鼓励患者积极配合治疗,遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,如有不适及时与医生进行沟通。

心理护理

1、心理特点

(1)本病患者容易出现发热、干咳、呼吸困难等症状,影响患者生活质量,从而出现焦虑情绪。

(2)本病十分罕见,患者可能因患病,而引发自身的极端恐惧、疑死感、情绪障碍。

2、护理措施

(1)患者自身应正视疾病,保持心态平稳,正确认识疾病,积极配合治疗。

(2)学会缓解心理压力,多与人交流、培养多种兴趣爱好等,保持心情舒畅。

用药护理

1、严格遵循医嘱用药,学习药物的用法、用量、疗程和不良反应。

2、不擅自调整药物的用量或停药。

3、密切关注自身病情变化,一旦出现严重不良反应,及时告知医生调整治疗药物,避免耽误治疗。

生活管理

1、保证室内空气质量,同时尽量避免接触二手烟。

2、注意个人和环境卫生,保证贴身衣物的清洁,不与他人共用贴身的鞋袜或洗漱用品等。

3、加强锻炼,规律运动,选择适合自己强度的项目以增强肺功能。

4、养成良好的作息习惯,早睡早起。

复诊须知

治疗后7~15天应去医院复查,检查肺部情况。

饮食

饮食调理

本病对饮食一般无特殊要求,但科学合理的饮食可促进疾病康复。

饮食建议

1、建议进食软食或半流食,这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难,既有利于消化吸收,又可防止食物反流。

2、宜进食优质蛋白、高热量、高维生素的食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等,可多吃木耳、紫菜、海带、蘑菇等。

3、宜多喝水,多吃新鲜蔬菜和水果,少量多餐,保持大便通畅,避免大便干结造成用力加重呼吸困难。但是伴有心衰的患者饮水要适量。

饮食禁忌

1、忌烟酒及过咸食物,烟酒和过咸食物会刺激呼吸道,引发支气管的反应,加重咳嗽、胸痛等症状。

2、避免辛辣、煎炸等刺激性油腻食品。

预防

预防措施

本病病因不明,目前没有明确的预防措施,但是可以在日常生活中保持良好的生活习惯,平时注意锻炼,增强免疫力以降低发病风险。

1、日常生活中尽量脱离粉尘较多的环境或者是戴一些防护性的口罩,保护呼吸系统,减少呼吸系统疾病的发生。

2、严格戒烟,做到自己不吸烟,同时避免吸二手烟。

3、多吃高蛋白、低脂肪、易消化的食物,少吃油腻、辛辣刺激的食物。

4、经常锻炼身体,增强身体免疫力。

就医指南

急诊(120)指征

患者突然出现呼吸困难、发绀、昏迷、心律失常等急性呼吸衰竭的临床表现须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、长时间出现发热、畏寒。

2、伴干咳。

3、伴胸痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、患者出现呼吸困难、昏迷等紧急情况,应及时到急诊科就诊。

2、病情平稳时,一般到呼吸内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做体格检查,请穿着宽松、方便暴露前胸的衣物,方便检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,请记录服用药物的名称。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您是否有发热、咳嗽、胸痛等症状?这种症状什么时候出现的?持续多长时间了?

2、此次患病以来,有没有感觉到胸口憋得慌或者呼吸困难?

3、您自己或身边人平时抽烟吗?平时工作环境如何?

4、最近受凉了吗?

5、您以前有没有诊断过肺部疾病?

6、您是否还有其他不适?比如关节肌肉酸痛、上腹部不适等?

7、自己有吃过什么药来缓解症状吗?用法、用量是什么?效果怎么样?

8、您去过其他医院就诊吗?做过哪些检查、进行过哪些治疗?

9、您是否有其他基础疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我到底得了什么病?这个病严重吗?如果严重的话会不会危及生命呢?

2、这种病这么罕见,为什么我会得这种病?

3、我需要做哪些检查?多久能出结果呢?

4、我需要住院治疗吗?都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?

5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?治好了会复发吗?会有后遗症吗?

6、如果需要用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、日常生活中我需要注意哪些事项?

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