黑棘皮病

黑棘皮病可发生于恶性肿瘤之前、同时或之后。皮肤往往先有黑棘皮病的表现，数月或数年后才发现体内肿瘤，有的肿瘤患者到晚期时才有黑棘皮病。黑棘皮病被分为恶性和良性两型。

1、恶性黑棘皮病伴有恶性肿瘤，大多数是腺癌，往往是原发于胃肠、肺脏及乳房的肿瘤；也可见于胆囊、胰腺、肝脏、前列腺、肾脏、子宫及卵巢等处肿瘤。少数是淋巴癌瘤。

2、良性黑棘皮病不伴有恶性肿瘤，病情发展到一定程度后就停止进行，有的自然减轻。

本病一般不会传染。

黑棘皮病是一种罕见皮肤病，由于目前缺乏权威数据统计，因此具体的发病率并不十分清楚。

良性黑棘皮病好发于有家族史者，其中以新生儿或幼儿多见。

黑棘皮病病因与发病机制尚不十分明确，但可能与多种因素有关，如内分泌紊乱、交感神经障碍、疾病因素、遗传、肥胖、恶性肿瘤等。

1、内分泌紊乱

内分泌紊乱尤其脑垂体障碍如垂体瘤、糖尿病、多毛症及闭经等可能和黑棘皮病有关。新陈代谢障碍及大量应用烟酸、糖皮质激素类、己烯雌酚、胰岛素、甲睾酮、避孕药及梭链孢酸等药物可促使良性黑棘皮病出现。

2、部分疾病

某些体内疾病，如甲状腺功能减退、雄激素增多症、脂肪萎缩性糖尿病、肢端肥大性综合征、松果体瘤等、先天性脂肪营养不良、肝豆状核变性、肾上腺功能不良、多囊性卵巢瘤及霍奇金病，均可并发黑棘皮病。

3、交感神经障碍

良性黑棘皮病也可和腹部交感神经功能障碍有关，结核病或肿瘤破坏肾上腺及腹膜后嗜铬组织时也能引起黑棘皮病。

4、遗传

良性黑棘皮病属于常染色体显性遗传。

5、肥胖

肥胖者易患肥胖型黑棘皮病。

6、恶性肿瘤

恶性黑棘皮病多由恶性肿瘤诱发，以胃癌较多见，其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、子宫癌等。

1、肥胖。

2、有本病家族史。

3、恶性肿瘤。

4、内分泌疾病。

本病好发于腋窝、颈侧、乳房、腹股沟、脐窝、外生殖器等皮肤柔软处，患处皮肤颜色加深呈淡灰、淡褐或黑褐色干燥、粗糙及肥厚，表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒，触之柔软。

1、皮损好发于皮肤较软处，特别常见于腋窝、颈侧、乳房、腹股沟、脐窝、外生殖器及肛门周围，也易发生于面部尤其眼皮、手背、肘窝、腘窝及股内侧等处。

2、患处皮肤颜色加深呈淡灰、淡褐或黑褐色，干燥、粗糙及肥厚，表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒，触之柔软。皮纹增宽变深而很明显，掌跖往往过度角化，黏膜尤其颊黏膜及舌面往往肥厚不平，唇角等处可有扁平疣样损害。患者没有自觉症状。

1、良性黑棘皮病患者一般无其他并发症。

2、恶性黑棘皮病常并发胃癌、胰腺癌、肝胆关癌等多种恶性肿瘤。

患者出现局部皮肤颜色加深、干燥、粗糙及肥厚时，应及时就医治疗，医生多会对患者进行体格检查判断了解患者皮损部位及特征，对疾病进行初步判断，然后行病理学检查进行确诊。对于怀疑为恶性黑棘皮病的患者，有时还需行影像学检查明确患者是否存在恶性肿瘤。

医生行体格检查明确患者皮损部位及特征，患者柔软处皮肤常出现颜色加深呈淡灰、淡褐或黑褐色，干燥、粗糙及肥厚，表面有许多细小乳头状隆起似天鹅绒，触之柔软。

对怀疑恶性黑棘皮病患者，有时需要行X线及CT检查判断患者是否存在内脏恶性肿瘤。

本病患者多需行病理学检查， 检查可见患处呈中等度角化过度及乳头瘤样增生，乳头间有轻中度棘层肥厚，对于本病的诊断有重要意义。

根据不同的病因及临床表现，一般不难诊断。但医生多还需对患者疾病的良恶性进行判断。临床上某些疾病可能与本病有相似的症状，如表皮痣、脂溢性角化病、慢性肾上腺皮质功能减退症、融合性网状乳头瘤等，需积极进行鉴别诊断。

1、皮损好发于面、颈、腋、背、外生殖器、腹股沟及其他皮肤皱褶部位，如乳房下、脐窝等处。

2、皮损表现为灰褐色或黑色色素沉着，增厚、干燥、粗糙，表面可有疣状和小乳头状隆起，触之似天鹅绒状。可伴肥胖、内脏肿瘤等其他表现。

3、组织病理示角化过度，乳头瘤样增生。

4、需要区分良恶性，良性一般起病早，皮损较轻，较少累及四肢、黏膜，病情稳定或逐渐消退。恶性者常起病于中年以后，损害严重四肢黏膜常受累，色素沉着明显，皮损日益加重，且伴瘙痒。

1、融合性网状乳头瘤病

本病多见于青春发育期的男女青年。好发于胸部、腹部或后背肩胛间区皮损为扁平疣状色素性角化丘疹，部分融合成网状。可有轻度瘙痒。病程长，无自愈倾向。

2、毛囊角化病

一般在8～16岁发病，5岁以前少见，皮损好发于皮脂溢出部位，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，组织病理可鉴别。

3、艾迪生病

皮肤黏膜有色素沉着，而无乳头瘤样增殖，并有全身无力、血压过低及其他肾上腺皮质功能减退症状。

4、阿狄森病

本病皮肤黏膜色素加深，但无绒样或疣状增殖性损害。可有全身无力、低血压、低血糖及其他肾上腺皮质功能减退症状。

5、表皮痣

角化过度及棘层肥厚较之显著，并有明显表皮突延长，表皮萎缩不常见。

6、脂溢性角化病。

常有假角质囊肿，角化不全。

7、慢性肾上腺皮质功能减退症

皮肤及黏膜只有色素沉着，而无乳头样增殖伴有周身无力，血压过低及其他肾上腺皮质功能减退症状。

黑棘皮病的治疗需要根据疾病的良恶性决定，良性患者在去除病因后，局部外用角质松解剂可使皮损改善。恶性肿瘤患者在明确原发肿瘤后需要行相应的手术治疗。

良性黑棘皮病患者应当去除病因，对存在原发病者积极治疗原发病；肥胖患者适当减重；内分泌失调者予以纠正；药物引起的黑棘皮病可视情况停药。

局部外用角质松解剂如卡铂三醇、维生素D3衍生物、水杨酸、尿素及维A酸软膏等可使皮损改善。

卡铂三醇、维生素D3衍生物、水杨酸、尿素、维A酸

良性黑棘皮病患者一般无需手术治疗，恶性黑棘皮病患者存在恶性肿瘤时，可能需根据患者具体情况选择适当的手术处理。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

黑棘皮病根据其良恶性，预后可有不同。良性黑棘皮病患者经积极治疗症状多可消失，预后良好。恶性黑棘皮病患者常存在恶性肿瘤，预后较差。

恶性黑棘皮病患者多有恶性肿瘤，严重时可能危及患者生命。

良性和肥胖性黑棘皮病容易恢复健康；恶性黑棘皮病的皮疹，可以随着肿瘤切除或治疗而减退、消失，但会再随肿瘤复发或转移而再发。

目前尚无有效的治愈率统计数据。

黑棘皮病患者宜注意日常生活的管理，注意个人卫生，避免抓挠患处，以免加重病情。保持心情愉快、缓解压力、养成良好的生活作息习惯有利于病情的减轻。

1、充分休息，保障规律的生活作息。

2、养成良好的个人卫生习惯，勤洗手，保持皮肤清洁，不抓挠患处皮肤。

3、及时停用可能导致该病的各类药物。

4、肥胖型黑棘皮病的患者要注意加强锻炼，控制体重，随着体重下降黑棘皮病的症状可逐渐消失。

黑棘皮病病史的患者，需关注皮损的形态、大小有无变化，出现皮损加重时，及时就医。

患者饮食宜清淡，多吃蔬菜水果和粗粮补充维生素和膳食纤维，同时注重营养均衡，补充优质蛋白，禁食辛辣刺激、肥腻食物以及海鲜。尤其是肥胖型黑棘皮病患者，应积极调整饮食，控制体重。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

1、忌食辛辣刺激食物，如辣椒、胡椒、韭菜、芥未等。

2、忌食肥肉等油腻食物，避免油炸食品的摄入。

3、避免食用海鲜，如海鱼、海虾、贝类等。

4、戒烟戒酒，烟酒刺激可能导致患者的症状加重。

注意控制体重计养成良好的生活方式有利于降低黑棘皮病的发病风险，具体措施如下：

1、控制饮食，尽量避免或者减少油腻、油炸等高热量食物。

2、肥胖人群应适量运动、降低体重，适量运动可增强机体的免疫力。

3、保护皮肤，外出时注意防晒，避免抓挠。

4、生活规律，避免熬夜。

5、避免自行使用各种药物。

1、腋下、颈部、乳房下、腹股沟等部位皮肤出现颜色加深，呈灰粽色或灰黑色；

2、肤增厚，出现绒毛或乳头状增生；

3、口腔、外阴粘膜或其他部位出现瘤样增生，色素加深；

4、出现其他进展性的症状或体征。

以上情况需积极就医处理。

1、良性黑棘皮病患者宜前往皮肤科就诊；

2、检查结果为恶性黑棘皮病者可能需前往肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮损部位进行检查，着宽松衣物，便于检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若曾使用某些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些不适症状？何时出现的？

2、这些症状近期有减轻或加重吗？

3、有没有疼痛或瘙痒的症状？

4、您的亲属中有人出现过类似情况吗？

5、您近期做过相关检查吗？结果如何？

6、您近期有服用过什么特殊药物吗？

1、我为什么会患病？原因是什么？

2、我的病情严重吗？能治好吗？

3、我需要做哪些检查？要住院吗？

4、我如何进行治疗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、如果需要应用药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、我日常要注意什么？回家后怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？