卵巢无性细胞瘤

无传染性。

本病是一种罕见的卵巢肿瘤，占卵巢恶性肿瘤的1%～2%，占原始生殖细胞恶性肿瘤50%。

好发于青春期及生育期妇女，30岁以下的青年妇女多见，平均发病年龄为22岁。

卵巢无性细胞瘤的病因尚不明确，部分学者认为可能与性腺发育不良、Turner综合征、睾丸女性化、3X综合征等有关。正常情况下，男性拥有Y染色体，女性仅有X染色体。携带Y染色体但外观为女性的人群，可能有无性细胞瘤与性腺母细胞瘤并发。

大约有5%的无性细胞瘤发生于生殖腺异常的女性。恶性无性细胞瘤患者常有单纯性性腺发育不全（46XY，双侧条状性索），混合性性腺发育不全（46XX/46XY，单侧条状性索，对侧睾丸）及雄激素不敏感综合征（46XY，睾丸女性化）。

卵巢无性细胞瘤的临床表现主要包括腹胀、腹部包块或腹痛。有还有部分患者表现为阴道流血或先天性无子宫且仅具有一侧卵巢。16.67%的患者会发生盆腹腔种植性转移，其中有23.33%会伴有腹水。

1、75%的卵巢无性细胞瘤发生于10～30岁的年轻患者。

2、下腹部肿块单侧居多,右侧多于左侧。多为圆形或椭圆形，中等大，实性，触之如橡皮样。

3、可有腹胀、腹痛、腹水。由于肿瘤增长迅速，易发生破裂、转移，可出现腹水，但腹水较为少见。

大多数患者的月经及生育功能正常，也可有月经不调和性早熟，仅在极少数两性畸形的患者中有原发性无月经症状或第二性征发育差，或阴蒂大、多毛等男性特征。

随着肿瘤的增大会出现腹胀、腹痛，有时肿瘤扭转破裂出血，可有急性腹痛。若没有及时干预则会出现肿瘤的转移，如出现广泛腹膜种植时，会导致腹水的出现；若有肝、脾转移，则肝、脾表面会出现细小的种植结节，有时在横结肠的肝曲和脾曲有癌瘤转移块，并与肝、脾粘连，或向肝、脾侵入；若有肠道转移，则多数表现为部分梗阻。

1、 卵巢肿瘤蒂扭转

大约10%的卵巢肿瘤患者由于某种诱因导致其根蒂扭转而发生急性下腹疼痛。蒂扭转是卵巢肿瘤最常见的并发症，是常见的妇产科急腹症。卵巢肿瘤蒂扭转一经确诊,应尽快行手术治疗，如不及时手术，病情将继续恶化，扭转的肿瘤易坏死、破裂、感染，导致弥漫性腹膜炎、脓毒血症、感染性休克。手术方式一般采用剖腹探查，也可行腹腔镜手术。

2、 卵巢肿瘤破裂

卵巢肿瘤在某些因素的作用下导致肿瘤囊壁破裂，囊液溢入腹腔，常引起急腹症、感染、肠粘连和肿瘤播散等。对既往有卵巢肿瘤存在的患者，发生妇产科急腹症时，应立即行手术治疗。

3、感染

肿瘤并发感染时会有发热、腹痛、白细胞升高及不同程度腹膜炎，甚至感染性休克。因此如果肿瘤并发蒂扭转和肿瘤破裂应立即手术防止继发感染。

4、肠梗阻

卵巢癌并发肠梗阻占癌性小肠梗阻的50%，占癌性大肠梗阻的37%。

5、出血

卵巢良性肿瘤多因瘤蒂扭转或肿瘤破裂引起出血，恶性肿瘤则常因癌细胞浸润生长，破坏血管而致出血。卵巢肿瘤并发出血的临床表现为原有临床表现基础上合并不同程度的内出血征象，出血量多时可引起严重贫血伴剧烈腹痛，甚至休克，需急行手术治疗。

6、腹水

对于多数恶性肿瘤，出现大量腹水常提示病程已属终末期。但与其他恶性肿瘤不同，恶性腹水其实是卵巢癌临床表现的一部分，对于合并腹水的卵巢癌患者初次治疗时仍应采取积极的治愈性的手段。

医生首先会进行体格检查作出初步诊断，其次会建议进行乳酸脱氢酶、性腺激素测定、肿瘤标志物、人绒毛膜促性腺激素、血常规、超声、CT、磁共振（MRI）、腹腔镜、脱落细胞检查、组织病理学等检查，以明确及评估病情的严重程度。

1、检查是否存在下腹部实性肿块。患者妇科检查可在宫旁一侧或双侧扪及边界清楚，表面光滑的实性肿物。

2、检查是否合并胸水、腹水。恶性肿瘤增长迅速时可有腹水，甚至胸水产生，叩诊由清音或鼓音变为浊音。

1、乳酸脱氢酶（LDH）

（1）LDH能还原丙酮酸为乳酸，是参与细胞糖酵解的重要酶之一，广泛存在于体内各种细胞和体液中。卵巢癌糖酵解活力增强，血中LDH水平可升高。

（2）血清LDH检测对卵巢恶性肿瘤中的上皮类和生殖细胞类较敏感，其血清LDH活性的高低与病情变化相关。当卵巢癌经治疗后病情好转时，其LDH活性可下降，故可作为疗效衡量的标准之一。

（3）但LDH在卵巢肿瘤的诊断中无特异性。任何伴有组织坏死的情况和某些疾病，如心肌梗死、巨幼细胞贫血、白血病等均可导致LDH的升高。

2、性腺激素测定

主要测定睾酮、雌二醇、孕酮等。部分卵巢肿瘤具有产生激素功能，因而检查各种激素在体内的水平，可辅助鉴别卵巢肿瘤的组织学类型。

4、人绒毛膜促性腺激素（hCG）

卵巢无性细胞瘤患者hCG可增高，可帮助诊断。

3、肿瘤标志物

（1）糖蛋白抗原125（CA125）：CA125为卵巢肿瘤最主要的肿瘤标志物，其含量与肿瘤大小、肿瘤分期相关。可鉴别卵巢肿块的良恶性，并协助病程监测及疗效和预后判断。

（2）甲胎蛋白（AFP）：卵巢肿瘤可有AFP升高。血清AFP水平的动态变化与肿瘤病情的好转或恶化相符合。

（3）癌胚抗原（CEA）：血清CEA不是卵巢肿瘤的特异性标志，故仅作为肿瘤过筛试验，在诊断上只有辅助价值。CEA值与肿瘤的病程有一定关系，对治疗效果评价有一定价值。

（4）神经元特异性烯醇化酶（NSE）：无性细胞瘤患者血清NSE值可升高。

4、血常规

明确是否合并感染，如果白细胞计数升高提示有感染。

1、超声

可根据肿块的囊性或实性、囊内有无乳头等判断肿块性质，诊断符合率＞90%。彩色多普勒超声扫描可测定肿块血流变化，有助于诊断。

2、CT检查

CT增强后病灶内出现“血管间隔”对本病具有一定诊断价值。

3、磁共振（MRI）

密度较均匀,血供丰富而实质强化却相对较轻,特别是MRI增强后病灶内出现“纤维血管间隔”、包膜明显强化对定性诊断有一定帮助。

1、脱落细胞检查

（1）脱落细胞涂片找癌细胞，用以诊断卵巢恶性肿瘤，阳性率不高，即使中晚期的患者阳性率也仅有15%～25%，故诊断价值不大。

（2）腹水及腹腔冲洗液检查癌细胞，对肿瘤的临床分期和处理有重要意义。因恶性肿瘤常穿破包膜，癌细胞脱落于腹腔，在局限性包膜完整的卵巢癌腹腔冲洗液中，也有50%可找到癌细胞。腹水或腹腔冲洗液找癌细胞对确定肿瘤分期及治疗有重要意义。

2、组织病理学检查

为诊断本病的金标准。患者检查结果可见圆形或椭圆形肿瘤，中等大，实性，触之如橡皮样。表面光滑或呈分叶状，切面淡棕色。镜下见圆形或多角形大细胞，细胞核大，胞质丰富，瘤细胞呈片状或条索状排列，有少量纤维组织相隔，间质中常有淋巴细胞浸润。

腹腔镜可直接观察肿块外观和盆腔腹腔及横膈等部位，在可疑部位进行多点活检，抽取腹腔积液行细胞学检查。出现急腹症时可协助诊断和治疗。

根据卵巢无性细胞瘤的典型临床表现，再结合患者的体格检查、实验室检查、影像学检查、一些特殊检查及相关病史、综合考虑进行诊断，并排除其他疾病。其中组织病理学检查为诊断本病的金标准。

1、年龄特点

患者多为年轻妇女。

2、症状

主要症状为盆腔包块，增长快，腹胀、腹痛，一般健康状况好。

3、体征

妇检约85%～90%的患者可触及单侧；10%～15%可触及双侧实质性肿块，界清，表面光滑。腹水征不常见。

4、辅助检查

（1）实验室检查：血清AFP及hCG阴性，但血清LDH可升高。

（2）影像学检查：约25%患者腹膜后淋巴结有转移，B超、CT或MRI检查可有助于了解淋巴结转移情况。

5、诊断时应注意是否存在下述两种情况

（1）混合型无性细胞瘤：无性细胞瘤内常混合存在其常有单纯性性腺发育不全（46XY），其他类型的恶性生殖细胞肿瘤，如未成熟畸胎瘤、胚胎癌或绒癌等。若血清AFP及hCG检测阳性应考虑混合型的可能。病理标本应多作切片进行全面的病理取材，也是重要的诊断步骤。混合型肿瘤所含的卵黄囊瘤、未成熟畸胎瘤及绒癌，其恶性程度远远超过无性细胞瘤。如果不予以鉴别，就不能对其预后作出正确估计，妨碍无性细胞瘤的特点和发展规律的判断。无性细胞瘤是放射治疗高度敏感的肿瘤，放射对晚期或复发性无性细胞瘤非常有效，而其他类型的恶性生殖细胞瘤效果很差。

（2）两性畸形：如果有原发性闭经第二性征差或有男性化体征，应注意无性细胞瘤合并两性畸形的可能，而进行其他检查，如染色体检查、血LDH、睾酮、尿17-羟、17-酮以及肿瘤侧性腺及对侧性腺的组织形态等检查。

1、子宫内膜异位症

形成的粘连或直肠子宫陷凹结节易被误认为卵巢恶性肿瘤。但子宫内膜异位症常有进行性痛经、月经不规则等表现，B型超声、腹腔镜可助鉴别。

2、盆腔炎性包块

有感染史，低热、下腹痛，妇检附件区组织增厚，成块，可达盆壁，压痛，抗感染及理疗后块物缩小。B型超声有助于鉴别。

3、结核性腹膜炎

常合并腹水及盆腹腔内粘连性块物，好发于年轻、不孕妇女，多有肺结核史，表现为低热、盜汗、消瘦、乏力、食欲不佳、月经稀发甚或闭经。B型超声可助诊断，必要时可行剖腹探查术或腹腔镜活检确诊。

4、生殖道以外的肿瘤

应与腹膜后肿瘤、直肠癌、乙状结肠癌等鉴别。腹膜后肿瘤固定不动；肠癌有典型消化道症状。B型超声、钡剂灌肠、乙状结肠镜检查等有助于鉴别。

5、转移性卵巢肿瘤

与原发的卵巢恶性肿瘤不易鉴别。妇检时扪及双侧性、中等大、肾形、活动的实性肿物时，应详细询问胃肠道病史及检查原发病灶。

早期卵巢无性细胞瘤首选手术治疗，包括原发病灶切除和正确的手术分期，化疗和放疗用于已有转移的患者。对于年轻未生育者应尽可能地保留其生育及生理功能。

1、依托泊苷（静滴）

主要是通过作用于肿瘤组织的DNA修复环节，可以阻碍肿瘤组织DNA的修复，从而起到抗肿瘤的作用，适用于各种恶性肿瘤的治疗。

2、 顺铂（静滴）

属于金属铂类络合物，为周期非特异性抗肿瘤药，可以用于多种肿瘤的治疗。顺铂一般来说，来源比较广，价格比较便宜，属于一种第一代的铂类，治疗效果还是比较好的。但是顺铂的肾毒性可能比较大，应用过程中需要注意水化、利尿，还有保肾等治疗。

3、 博来霉素（静滴或肌内注射）

属于抗肿瘤药物，但是副作用多，会导致呼吸困难、骨髓抑制等，使用过程中应该注意。

依托泊苷、顺铂、博来霉素

1、单侧附件切除

大多数患者的年龄为10～30岁，因此手术范围的选择应尽可能保留生理及生育功能，作单侧附件切除。因无性细胞瘤对化疗非常敏感，如果患者有强烈生育要求，即便是有转移，也可仅作单侧附件切除，而保留对侧卵巢、输卵管和子宫，术后辅以化疗。但在下列情况下，医生会慎重考虑后酌情决定是否保守手术治疗，或是不考虑单侧附件切除。

（1）患者的染色体为XY核型的两性畸形：为防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤，应作双侧卵巢切除，子宫可能保留以便将来进行胚胎移植。

（2）双侧性肿瘤：无性细胞瘤大多数为单侧，仅10%～20%为双侧。而这些双侧性肿瘤中有一部分大体外观为单侧肿瘤,只是通过切开对侧探查时才发现对侧卵巢有极小的肿瘤。由于无性细胞瘤属于恶性肿瘤，既然已是双侧性，就应选择双侧附件及子宫切除。但是近年来的研究发现，化疗对无性细胞病非常敏感，一些仅行单侧附件切除的双侧肿瘤患者，术后化疗效果非常满意。因此在个别情况下，如若对侧卵巢瘤很小且患者期盼生育、对本瘤的预后有所了解、能做到按医嘱严密随诊观察，也可以考虑单侧附件切除，对侧肿瘤进行剜除。

（3）肿瘤已属晚期：当盆腔内种植转移瘤已侵入对侧卵巢，行单侧附件切除应慎重。若肿瘤虽已有腹主动脉淋巴结及盆腔淋巴结或其他部位广泛转移，但并未累及对侧卵巢及子宫，也可选用单侧附件切除。

2、分期手术

如果手术探查时肿瘤局限于卵巢，应该做仔细的分期手术以发现任何可能存在的隐蔽性转移病灶。留取腹腔冲洗液，所有腹膜的表面均应仔细地观察和触摸，对所有可疑的部位均应行活检。无性细胞瘤淋巴结转移的发生率比较高，常常随骨盆漏斗韧带内的脉管转移到腹主动脉旁乃至肾蒂周围的淋巴结，因此，对于增大的盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结应该手术切除或活检。无性细胞瘤是有双侧卵巢累及倾向的生殖细胞性肿瘤，10%患者有肉眼可见的双侧病变，而另外有10%患者大体正常，但对侧卵巢有镜下病变，因此手术时应仔细观察和触摸对侧卵巢，并行对侧卵巢剖探，对任何可疑病灶进行活检，若对侧存在小的病灶，也可单纯切除肿瘤而保证正常的卵巢组织。

3、淋巴结清扫手术

对于卵巢无性细胞瘤是否作淋巴结清扫手术，目前尚有分歧。赞成作清扫手术者，是因为无性细胞瘤的转移发生率高；而不赞成手术者，是由于肿瘤对化疗的高度敏感性，认为既然单纯化疗对转移性无性细胞瘤的疗效很好，不必对可能并无转移或仅有小型转移的淋巴结行清扫手术。不过，对于手术时探查发现有增大的淋巴结，应考虑选择性手术切除。

4、复发性肿瘤的手术治疗

肿瘤复发部位如果在盆腔，仍可以再次手术切除。术后辅以化疗、放疗，仍然有很好的效果。如盆腔无复发仅有远处转移，如肝、肺及纵隔等部位，可不考虑手术，行放疗或化疗。

1、化疗

除Ⅰ期无性细胞瘤和Ⅰ期、G₁的未成熟畸胎瘤外，其他患者均需化疗。常用的化疗方案为：

（1）BEP方案：依托泊苷、顺铂、博来霉素。

（2）EP方案：依托泊苷、顺铂，疗程间隔3周。

2、放疗

放射治疗仅用于治疗复发的无性细胞瘤。无性细胞瘤对放疗高度敏感。照射剂量为2500～3500cGy，效果良好。但是放疗往往会造成生育功能的丧失以及其他较严重的毒副反应。所以放疗并不是无性细胞瘤的一线治疗方法。放射治疗时应覆盖对侧卵巢部位，使其不受照射，以避免放疗对正常组织的破坏作用。

1、气滞血瘀证

证候：腹部包块，伴有经前乳房胀痛，心烦易怒，少腹胀痛刺痛。舌边有瘀点瘀斑，脉弦涩。

治法：行气化瘀，散结消癥。

方药：膈下逐瘀汤（《医林改错》）加三棱、莪术、土鳖虫、夏枯草。

若腹胀甚者加槟榔、枳实行气导滞。属恶性肿瘤，可酌加半枝莲、全蝎、蜈蚣等解毒抑瘤。

2、痰湿凝聚证

证候：腹部肿块，按之不坚，推揉不散，胸脘痞满，时有恶心，身倦无力。苔白膩，脉滑。

治法：燥湿豁痰，化瘀消癥。

方药：苍附导痰丸（《叶天士女科诊治秘方》）合桂枝茯苓丸（《金匮要略》）加山慈菇、夏枯草、薏苡仁。

3、湿热郁毒证

证候:腹部肿块，腹胀或痛或满；或不规则阴道流血，甚伴有腹水，大便干燥，尿黄灼热，口干口苦。舌质红苔黄腻，脉弦滑或滑数。

治法：清热利湿，解毒散结。

方药：四妙丸（《成方便读》）加半枝莲、蒲公英、败酱草。若毒热盛者加龙胆、苦参、白花蛇舌草以加强清热解毒；腹水多者加大腹皮、木瓜、茯苓以行气利水。

4、气阴两亏证

证候：神疲乏力，气短懒言，口干欲饮，颧红，五心烦热，纳呆，溲黄便结。舌红少苔，脉细数。

治法：益气养血，滋阴清热。

方药：生脉饮（《内外伤辨惑论》）合二至丸（《医方集解》）加黄芪、生地黄、地骨皮。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极正规治疗，整体生存率超过90%。肿瘤分期和大小是最重要的预后因素。由于多数患者作单侧附件切除，治疗后大多数月经情况好，多数能受孕生育。

严重者可影响生育功能，晚期可发生转移，甚至危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病经过积极治疗可治愈。

自70年代中期以后有效的联合化疗方案相继问世以来,治愈率不断提高,死亡率逐渐下降。最近几年报道的采用联合化疗的患者存活率为92%～100%。

卵巢无性细胞瘤复发者并不少见，通常发生在初始治疗后的几年之内。但是，如果初次手术后即常规予以化疗，则复发者很少见；如果有复发，由于对放射治疗及化疗都高度敏感，故预后很好。

5年生存率为83.3%。保留生育功能手术及规范化的化疗方案,能使总体生存率较高,但恶性混合性卵巢无性细胞瘤预后相对较差。

若行子宫或者双侧卵巢切除术后，患者将会闭经及失去受孕生育的功能。

卵巢无性细胞瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患者因为惧怕癌症会产生紧张、焦虑、抑郁等情绪。患者可以向亲近的家人或朋友倾诉内心感受，缓解心理压力，也可适度转移注意力，做自己感兴趣的事情，如听音乐、冥想、看电影等。家属应该多鼓励患者，营造安静舒适的环境，帮助其树立战胜疾病的信心。

本病常用的化疗药物有顺铂、依托泊苷、博来霉素等。术后化疗的患者，应注意化疗后有无不良反应发生，若出现潮红、皮疹、气短、呼吸困难等不适症状，应及时与主管医生沟通，严重者行脱敏治疗。

1、观察伤口敷料是否有渗血、渗液。

2、麻醉清醒、血压平稳后给予半卧位，鼓励早期活动，定时床上翻身，术后第2日协助下床活动，以促进肠蠕动恢复。

1、保持环境清洁，注意保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

2、注意休息，保证充足的睡眠，生活有规律；适当参加体育锻炼,增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

卵巢恶性肿瘤易于复发，应长期予以随访和监测。

1、随访时间：术后1年内每月1次；术后2年每3月1次；术后3～5年视病情4～6月1次；5年以后者每年1次。

2、监测内容：临床症状、体征、全身检查及盆腔检查、超声检查。必要时作CT或MRI检查、肿瘤标志物测定。

日常饮食宜清淡、易消化，多摄取高蛋白、高能量、高维生素的食物，达到改善营养状况、增强组织修复力和机体抵抗力。

1、 注意适当补充营养，膳食均衡，养成良好的饮食习惯。

2、 适量补充高热量饮食，如牛肉、腰果等。

3、 适量补充高蛋白饮食，如豆制品、鸡蛋、鱼肉、牛奶等。

4、 适量补充维生素，多食用谷物、新鲜蔬菜水果等。

5、 食物要易消化，可食用粥、面条、米汤等食物。

1、忌辛辣等刺激性饮食。

2、少吃油炸、腌制的食物。

3、不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物。

4、不暴饮暴食。

5、戒烟酒。

本病病因不明，故难以预防。可通过以下措施，早期发现，早期诊治，改善预后。

1、高危妇女宜服避孕药预防。

2、重视体检30岁以上妇女每年应行妇科检查，高危人群则应每半年行妇科检查，同时可行B型超声检查、AFP及CA125检查。对于乳腺癌、胃肠癌等患者，治疗后必须密切随访、定期复查，以监测有无卵巢转移。

1、家族中有乳腺癌、卵巢癌等病史者。

2、年轻女性，月经不正常、不孕、下腹一侧疼痛、腹胀等。

3、体检时影像学发现卵巢有肿物或者肿瘤标志物等异常者。

出现以上症状者须前往门诊就医。

1、 若患者为年轻女性，有月经不正常、不孕、下腹一侧疼痛、腹胀等症状者，建议前往妇科就诊，若经进一步检查确诊为肿瘤者，建议转诊至肿瘤科。

2、若突然发生一侧下腹部剧痛，伴恶心、呕吐甚至休克者，建议及时送往急诊科就诊。

1、提前预约挂号并携带身份证、医保卡、就诊卡。

2、最好着宽松易于暴露下腹部的衣物，方便医生进行下腹部触诊。

3、清洁外阴，便于医生进行生殖器检查。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，携带好相关病历、化验单、影像学资料及检查报告，方便医生进行疾病诊断和判断疾病病程。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

6、您这次生病之后精神状态、睡眠、食欲、大小便、体重等有什么明显变化吗？

7、您有烟酒嗜好吗？每天抽多少支烟、喝多少酒？

8、您是做什么工作的？工作环境怎么样？

9、您的家里人有出现类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、如果不治疗会有什么后果？

3、我为什么会得病？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？

6、需要治疗多久？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？