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成软骨细胞瘤

成软骨细胞瘤(chondroblastoma)又称软骨母细胞瘤,起源于成软骨细胞,是以排列紧密的多角形成软骨细胞为主的良性骨肿瘤,临床较少见。好发于长骨骨骺端,常合并关节反应症状。临床症状有局部肿痛、关节积液和活动障碍等,几乎所有的成软骨细胞瘤通过病灶刮除术可以根除。

英文名称

chondroblastoma

其它名称

软骨母细胞瘤

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

其他

常见症状

局部肿痛、活动障碍

主要病因

病因不明

检查项目

血液检查、X线检查、CT、MRI、病理检查

重要提醒

本病为良性肿瘤,患者一旦确诊,应积极配合治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

成软骨细胞瘤占良性肿瘤的4.79%,骨肿瘤的1.45%,其发病率大约为巨细胞瘤的1/5。

好发人群

男性多见,男女比例约为2∶1,多为20岁以上的青年患者。

病因

总述

发病机理不明,大多数人认为新生的细胞源于软骨基质细胞或成软骨细胞。有人提出在青春期因性激素或未知因素刺激致使异常或副骨骺软骨中心增生;还有人提出经组织培养发现肿瘤细胞和正常人骨骺软骨细胞的超微结构相似,由正常软骨细胞转变而来。

症状

总述

本病好发于长管状骨的骺端或骨端,但也可以出现在任何部位的骨化中心,如大转子。最常见部位依次为股骨、肱骨、胫骨,主要表现为局部疼痛或不适感,邻近关节的肿胀,跛行等,病程可从几个月到很多年。

典型症状

1、疼痛、肿胀

主要表现为间歇性疼痛,局部可有疼痛肿胀及压痛。

2、关节受累症状

近1/4患者有邻近关节肿胀及关节功能障碍,有时出现似关节炎表现,表现为关节活动受限、肌肉萎缩、软组织肿胀、关节僵硬等。

3、炎症反应

表现为全身低热,局部红、肿、热、痛等。

4、其他

累及颞骨的患者可出现进行性听力下降、耳痛等。

并发症

少数在组织形态上是良性,但可表现出侵袭性行为和发生转移,甚至可恶变为肉瘤。

检查

预计检查

患者出现局部肿痛、活动障碍等症状时,应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者行血液检查、X线检查、CT、MRI、病理检查等,以明确诊断。

体格检查

主要检查患者步态,局部是否有压痛、肿胀等。

实验室检查

血液检查可见白细胞增多及血沉增快。

影像学检查

1、X线检查

病灶位于长骨骨骺;囊状透亮区,边缘清楚,有硬化缘;内散在斑点状钙化,且钙化具有发生于病灶周围的倾向。

2、CT检查

呈单房类圆形骨质破坏,可呈偏心性生长,邻近骨皮质无膨胀或有轻中度膨胀;病灶内有浅淡钙化影,呈斑点状、片絮状,较具特征性,CT可显示平片上难以显示的病灶边缘硬化或病灶内的细小钙化;病变穿破皮质则有软组织肿块,侵犯关节则可有关节囊肿胀、积液,CT可准确地评估皮质的完整性和是否存在软组织肿块。

3、MRI检查

有助于评估病变在骨髓内侵犯的范围,也可以显示病灶内囊性坏死或出血灶,但对点状钙化的显示不如CT。

病理检查

取病变组织进行活检,可见其为韧性肿物,剖面呈灰蓝色,砂砾样,并可见囊性变。镜下见软骨母细胞呈多角形或圆形,核大呈圆形或椭圆形,染色较深。在出血、坏死灶周围,常可见体积小、核少的巨细胞聚集。

诊断

诊断原则

根据病史、临床表现(局部肿痛、活动障碍)、血液检查、X线检查、CT、MRI、病理检查等相关的辅助检查可明确诊断。在诊断过程中,还应排除软骨黏液性纤维瘤等疑似疾病。

鉴别诊断

1、软骨黏液性纤维瘤

多发生于干骺端,好发于膝关节周围。偏心性膨胀性单囊或多囊样病变,囊隔粗厚硬化似蜂窝状;很少有钙化;易向周围扩展连成更多骨皮质破坏和相当程度的反应性骨硬化;MRI上黏液成分于T2WI上呈高信号。

2、骨巨细胞瘤

好发于骺板闭合后的骨端;发病年龄较晚,20~40岁;病灶较大;膨胀显著;内多无斑点状钙化影;X线多无明显硬化边缘;肿瘤在T1WI呈中等信号,T2WI呈等或高信号,合并出血时信号强度普遍增高。

3、内生软骨瘤

发病年龄较大,好发于短管状骨,起自干骺端向骨干延伸,钙化常更密实,并可呈团块状。

4、软骨肉瘤

发病年龄较大,发病于成人,扁骨和长管状骨的干骺端多见,边缘模糊,可见肿瘤骨,可形成较大软组织肿块。

5、骨骺的骨结核

为一种特殊类型的干性骨疡,好发于肱骨头。病变特点为肉芽组织团块,坏死组织被迅速吸收,渗出很少,破坏区边界清楚,周围有硬化缘,常有骨膜反应,并大多伴有附近关节囊肿胀。

6、股骨头无菌性坏死

有时酷似成软骨细胞瘤,但无菌性坏死在股骨头负重部位区的塌陷、囊变分布于软骨下骨质,以及后期伴有退行性变等征象的出现。鉴别困难时,借助MRI能良好显示软骨下骨质改变的优势,提供进一步的鉴别诊断信息。

治疗

治疗原则

手术是治疗的主要手段。如果解剖部位允许,最好行包膜边缘切除,但是由于其典型发病部位是骨骺,故病灶内刮除、自体或异体骨植骨是在骨未成熟病人中最常用的方法。恶变难以清除者才慎重地考虑截肢。

药物治疗

一般无需药物治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

手术为主要治疗方法,一般采用病灶刮除植骨,彻底刮除病灶能够有效控制局部复发率,肢体功能预后长期良好。对于复发的病灶,可再次行病灶刮除术。如复发的肿瘤呈侵袭性生长,并存在骨质破坏时,需直接行大块切除。骨缺损重建常采用异体关节或人工关节,若大块切除后能保留关节面,可单纯行大块植骨。

放化疗

化疗与放疗无明显效果,且有恶变为软骨肉瘤的风险。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

彻底手术刮除并行植骨术可以治愈,很少复发,预后良好。

危害性

严重者可能需要截肢。

治愈性

几乎所有的成软骨细胞瘤通过病灶刮除术可以根除。即使是术后复发或者软组织转移的患者,通过切除术仍能治愈。

复发性

有可能复发,主要取决于手术治疗的彻底性与肿瘤本身的生物学侵袭程度,与病灶大小、患者性别、年龄、生长板是否闭合、是否合并假性动脉瘤等并无明显关系。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,促进痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱定时换药,保持手术部位的清洁,防止感染。

2、家属应注意观察术后患者,若发现切口红肿等异常,应及时告知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者在术后应保持患处制动,可在身体情况允许的情况进行其他肢体的运动,增强体质,提高免疫力,避免选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。

5、患者可在医生指导下进行功能锻炼。

6、家属为患者定制合适的支具。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者3个月后进行复查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如西蓝花、胡萝卜、柑橘、猕猴桃等,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些香菇、银耳、虾皮、海带等食物。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如咖喱、咖啡等。

3、患者应少吃熏制、烧烤、罐头食物。

预防

预防措施

本病目前尚无有效的预防措施。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您有没有什么基础疾病呢?

6、家族中有过本病患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?是恶性的吗?

2、这个病是遗传性疾病吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、会有后遗症吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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