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骨旁骨肉瘤

骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma)又称皮质旁骨肉瘤、皮质旁低级别骨肉瘤,是一种独特的成骨性结缔组织肉瘤,发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。骨旁骨肉瘤临床少见,最常见的发病部位为股骨远端后侧,其次为肱骨、胫骨、腓骨、尺骨、桡骨等,仅个别病例见于扁平骨上。临床症状为局部有缓慢生长的无痛肿块、活动受限等。

英文名称

parosteal osteosarcoma

其它名称

皮质旁骨肉瘤、皮质旁低级别骨肉瘤

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

部分患者可能有一定的遗传相关性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

其他

常见症状

缓慢生长的肿块、活动受限

主要病因

病因不明,可能与骨骺软骨游离至骨表面生长、软骨纤维组织病变、肿瘤细胞分化、染色体结构异常等因素有关

检查项目

体格检查、X线、CT、MRI、病理学检查

重要提醒

本病的病程虽然比较缓慢,但可加速进展,并具有更大的侵袭性,因此,本病一经确诊,应及时治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

骨旁骨肉瘤约占所有骨肉瘤发病率的4%。

好发人群

好发于20~30岁的青年人,女性略多。

病因

总述

骨旁骨肉瘤的病因目前尚不清楚,可能与骨骺软骨游离至骨表面生长、软骨纤维组织病变、肿瘤细胞分化、染色体结构异常等因素有一定的关系。

危险因素

患有畸形性骨炎、长骨病变、骨纤维异样增殖症及长期接触放射性镭的人群,骨旁骨肉瘤的发病风险会增加。

症状

总述

骨旁骨肉瘤的典型表现为缓慢生长的肿块,可持续数年,一般无痛或轻微疼痛。肿块接近关节者,还可引起膝关节、肩关节等活动受限。

典型症状

1、局部肿块

最常见表现为局部肿胀或肿块,生长缓慢,可持续数年。早期多为无痛性,也可在肿块出现后,局部感觉酸痛或钝痛。

2、活动受限

肿块较大而又位于关节附近时,可伴有关节活动受限。膝关节屈曲受限可为首发症状。

并发症

本病可能并发病理性骨折,后期还可能出现消瘦、贫血、乏力等。

检查

预计检查

患者出现缓慢生长的肿块、活动受限等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,之后可能建议其做X线、CT、MRI、病理学检查,以明确诊断。

体格检查

触诊时可发现肿物体积较大,质硬,边界不清,活动度较差,可有压痛。

影像学检查

1、X线平片

长骨干骺端或骨干表面肿块,呈类圆型、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同,密度可不完全相同,表现为致密型、发团型及混合型等不同X线表现。肿块以宽底附着于母体骨皮质表面,边缘不光整;较大肿块,可环绕母体骨生长,与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是骨皮质的影像。骨膜反应无或少见,晚期毗邻的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏,部分病例在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节,大小不一,数量不等。

2、CT

轴位CT能够准确显示肿瘤与母体骨间的透明间隙及有否侵犯皮质和髓腔。

3、MRI

在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈低信号或不均匀的混杂信号,对肿瘤侵犯骨髓腔显示尤为敏感。

病理检查

病理学检查:可见一个分叶状、质硬的肿块贴附于骨表面的皮质,还可有软骨结节。显微镜下为形态良好的骨小梁位于细胞成分较少的间质中。

诊断

诊断原则

医生通常会详细询问患者的病史,然后结合典型症状和体征、影像学和病理性检查结果,并排除外伤性骨化、骨软骨瘤等相似疾病之后,即可进行诊断。

鉴别诊断

1、外伤性骨化

常有明显的外伤史,由于外伤后骨膜下出血,血肿机化,继之出现骨化。其骨化过程是逐渐进行的,同时可见部分性吸收,并能显示出结构很好且清楚的骨小梁。病变主要伸入肌肉内,外形不规则,但骨化完全,可做出鉴别。

2、骨软骨瘤

主要和单发的有广基底的骨软骨瘤相区别。在骨软骨瘤时,可见邻近的正常骨皮质及海绵质移入肿瘤基底部,骨软骨瘤无包围骨干的现象。骨性帽盖的钙化,也是骨软骨瘤的特征。影像学及病理学检查有助于二者的鉴别。

治疗

治疗原则

骨旁骨肉瘤对放疗、化疗不敏感,主要以外科手术为主。手术方案主要为肿块截除术+植骨、截肢术,临床应根据患者的自身特点进行选择。当髓腔受到累及时,也可考虑化疗。

药物治疗

本病目前尚无特效的治疗药物,部分患者可通过化学药物治疗控制病情,具体详见放化疗。

相关药品

甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱

手术治疗

1、肿瘤范围不广泛,且未侵犯重要神经、血管者,可行肿块截除术,并同时进行植骨。

2、肿瘤范围较大,且有广泛局部复发,组织学恶性程度高或肿瘤与肢体的主要血管粘连时,应考虑截肢术。

放化疗

化学药物治疗:简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。骨旁骨肉瘤对化疗不敏感,但在髓腔受累时,也可考虑进行化疗,常用化疗药物如甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱等。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

骨旁骨肉瘤病程较慢,肿瘤组织分化良好,如果能够早期发现、及时治疗,通常预后较佳。但如果肿瘤恶性程度高、穿入髓腔者,则预后不佳。

危害性

1、瘤体如果侵犯关节,会导致关节活动障碍,严重影响患者的日常生活。

2、治疗不及时或恶性程度较高者,还可危及生命。

自愈性

本病一般不会自愈,需要积极治疗。

治愈性

早期病变如果能够彻底切除,则大部分患者可达到临床治愈或生存期明显延长。

复发性

如果手术切除不完全,可能会引起骨旁骨肉瘤复发。

转移性

骨旁骨肉瘤是分化良好的低度恶性肿瘤,转移率低,肺部转移率为5%~10%,很少发生远处转移。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,延长生存时间。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

瘤体如果侵犯关节,会导致关节活动障碍,严重影响患者的日常生活。若治疗不及时或恶性程度较高者,还可危及患者生命,患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,时刻关注患者的状态,让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生,积极配合治疗,主动树立战胜疾病的信心,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱定时换药,保持手术部位的清洁,防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管,避免压折或者牵扯引流管。

3、术后家属应注意观察切口,若出现切口红肿等异常情况,及时告知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。

5、家属可为患者定制合适的支具,并遵医嘱配戴。

6、患者外出时建议家属陪同出行,避免意外的发生。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如白菜、橙子等,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食,逐步恢复至正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末等。

4、患者应少吃过甜、过咸、过油、熏制、烧烤食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、日常避免接触有毒有害物质,特别是镭。

3、养成健康的生活习惯,均衡饮食,规律锻炼,增强体质。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您从事什么工作?经常接触镭吗?

7、您有没有什么基础疾病呢?

8、家族中有骨旁骨肉瘤患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?是恶性的吗?

2、这个病遗传吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、我还能活多长时间?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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